75. Біосинтез та біологічна роль креатину і креатинфосфату.

Креатин - азотиста сполука, яка у вигляді креатинфосфату має важливе значення в енергозабезпеченні функції м’язів.

Біосинтез креатину відбувається за участю амінокислот гліцину, аргініну та метіо-

ніну. Процес синтезу складається з двох стадій:

1-ша стадія - відбувається в нирках і полягає в утворенні глікоціаміну (гуанідинацетату) із аргініну та гліцину (фермент гліцинамідинотрансфераза)'.

2-а стадія - відбувається в печінці, куди тікоціамін надходить з током крові, і полягає в метилюванні глікоціаміну до креатину за участю 8-аденозилметіоніну (фермент гуанідинацетатметилтрансфераза):

Фосфорилування креатину при дії креатинфосфокінази генерує креатинфосфат - джерело термінової регенерації АТФ при м’язовому скороченні. Незворотна

нсфермснтативна дегідратація і дефосфорилування крсатинфосфату призводить до

утворення ангідриду креатину - креатиніну.

У формі креатиніну з організму людини виділяється із сечею значна частина азоту

амінокислот; у здорової людини виділення креатиніну пропорційне масі м’язових тканин і значно збільшується за умов травматичних пошкоджень м’язів.

76. Глутатіон: будова, біосинтез та біологічні функції глутатіону

Глутатіон - трипептид γ-глутамініл-цистеїннл-гліцин, що має у своєму складі вільну

сульфгідрильну групу:

Глутатіон міститься в клітинах тваринного організму у високій концентрації (близько

5 мМ). Глутатіон оборотно перетворюється з відновленої (Г-SН) до окисленої

(Г-S-S-Г) форми, відіграючи роль буфера SН-груп.

Біохімічна функція глутатіону в організмі пов’язана з відновленням і детоксикацією органічних пероксидів - похідних пероксиду водню НО-ОН, у молекулі якого один (гідропероксиди) або обидва (алкілпероксиди) атоми водню заміщені на алкільні радикали:

R-O-O-H R-O-O-R

При взаємодії глутатіону з гідропероксидом утворюються нешкідливі органічні спир-

ти, що підлягають подальшому окисленню:

Реакція каталізується ферментом глутатіонпероксидазою, що містить в актив-

ному центрі атом селену (Sе).

Зворотне відновлення Г-SS-Г до Г-SH каталізується НАДФН-залежною глутатіонредуктазою.

77. Спеціалізовані шляхи метаболізму циклічних амінокислот - фенілаланіну, та тирозину.

Особливістю метаболізму в тваринних організмах циклічних амінокислот феніла-

ланіну та тирозину є утворення з них численних фізіологічно активних сполук гормо-

нальної та медіаторної дії, а саме: катехоламінів (адреналіну, норадреналіну), тиреоїд-

них гормонів, меланінів (рис. 18.7).

1. Шляхи метаболізму фенілаланіну

1.1. Катаболічний шлях обміну полягає у втраті фенілаланіном аміногрупи (в ре-

акції трансамінування) з утворенням фенілпірувату та кінцевого метаболіту фенілаце-

тату, що екскретується з організму.

1.2. Шлях синтезу фізіологічно активних сполук починається з перетворення фе-

нілаланіну на тирозин при дії ферменту фенілаланіпгідроксилази з подальшим пере-

творенням тирозину (див. нижче).

2. Шляхи метаболізму тирозину

2.1. Катаболічний шлях обміну полягає у трансамінуванні тирозину і перетворенні

його на р-оксифенілпіруват, який окислюється до гомогентизинової кислоти у склад-

ній реакції, коферменту роль у якій виконує аскорбінова кислота (вітамін С); подальші

перетворення полягають в окисленні гомогентизату до фумарилацетоацетату (фермент оксидаза гомогентизинової кислоти) та розщепленні фумарилацетоацетату

до фумарату та ацетоацетату.

2.2. Шлях синтезу катехоламінів та меланінів (пігментів шкіри). Шлях починається

з окислення тирозину за участю специфічної гідроксилази до 3,4-діоксифенілаланіну

(ДОФА), на рівні якого відбувається дивергенція двох обмінних шляхів: утворення

катехоламінів (через декарбоксилування до дофаміну) та меланінів (через окислення

тирозиназою до дофахінону).

2.3. Шлях синтезу тиреоїдних гормонів-реалізується в клітинах щитовидної зало-

зи і полягає в утворенні йодованих тиронінів.