52. Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.

Шляхом гліколізу розщеплюється не тільки глюкоза, а й інші моносахариди – фруктоза, галактоза, маноза. У першій реакції моносахариди фосфорилюються через взаємодію з АТФ, а далі по-різному перетворюються в проміжні продукти гліколізу.

Фосфорилювання фруктози каталізують два ферменти – гексокіназа і фруктокіназа. Неспецифічна гексокіназа, яка діє на більшість гексоз, перетворює фруктозу у фруктозо-6-фосфат:

Гексокіназа має низьку спорідненість із фруктозою, тому цим шляхом фосфорилюється незначна її кількість.

Фермент печінки фруктокіназа каталізує фосфорилювання фруктози за першим атомом вуглецю:

Фруктозо-1-фосфат, на відміну від фруктозо-6-фосфату, не перетворюється у фруктозо-1,6-дифосфат, а відразу розщеплюється на 2 тріози – діоксіацетонфосфат і гліцеральдегід. Реакцію каталізує альдолаза фруктозо-1-фосфату. Гліцеральдегід фосфорилюється при взаємодії з АТФ під дією тріозокінази і таким чином обидві тріози переходять на шлях гліколізу. Оскільки перетворення фруктози в тріози здійснюється без участі двох регуляторних реакцій гліколізу (гексокіназної і фосфофруктокіназної), які обмежують швидкість процесу, катаболізм фруктози відбувається значно швидше, ніж глюкози.

Відомі два спадкові порушення обміну фруктози – есенціальна фруктозурія і непереносимість фруктози (рис. ).

 У першому випадку зростає її вміст у крові й сечі. Така фруктозурія не супроводжу­ється патологічними ознаками і важливого клінічного значення не має. У другому випадку генетичний дефект альдолази фруктозо-1-фосфату зумовлює суттєві порушення обміну вуглеводів, гіпоглікемію, ­ураження печінки. При споживанні фруктози накопичується фруктозо-1-фосфат, який гальмує активність глікогенфосфорилази, ряду ферментів гліко­лізу і глюконеогенезу. Хвороба звичайно виявляється під час переходу від грудного годування дітей до їжі, що містить цукор, коли спостерігаються напади блювання і судоми після їди. При непереносимості фруктози необхідно різко обмежити її споживання.. При спадковій галактоземії відсутня галактозо-1-фосфат-уридил­трансфераза, що зумовлює накопичення в крові й тканинах галактозо-1-фосфату, вільної галактози і спирту дульциту – продукту відновлення галактози. Високий їх вміст діє токсично, в немовлят після споживання молока відзначаються блювання і пронос. Швидко збільшується печінка, погіршується зір із-за катаракти, затримується розумовий розвиток. Раннє виявлення захворювання і вилучення галактози (лактози молока) з їжі дозволяють не допустити появи клінічних симптомів і забезпечити нормальний розвиток дитини.

53. Катаболізм триацилгліцеролів в адипоцитах жирової тканини: послідовність реакцій, механізми регуляції активності тригліцеридліпази.

Реакції катаболізму триацилгліцеролів

Ферментативний гідроліз (ліполіз) триацилгліцеролів в адипоцитах та інших кліти-

нах, де накопичуються нейтральні жири, є фізіологічним механізмом, шо має суттєве

значення як постачальник хімічної енергії, особливо в умовах вичерпання вуглевод-

них резервів та при стресових ситуаціях. Процес розщеплення триацилгліцеролів із

вивільненням жирних кислот, які виходять у кров, отримав назву мобілізації жирних

кислот із жирової тканини.

Внутрішньоклітинний ліполіз триащиюііцеролів ( ГГ) здійснюється в декілька стадій,

продуктами яких є діацилгліцероли (дигліцериди - ДГ), моноаішлгліцероли (монопліце-

риди - МГ), гліцерол та вільні жирні кислоти:

Вільні жирні кислоти (неетерифіковані жирні кислоти - НЕЖК) с субстратами

окислення для клітин багатьох тканин, зокрема міокарда, скелетної, гладенької мус-

кулатури тощо, крім головного мозку. Після надходження в плазму крові нерозчинні у

водній фазі плазми крові високомолекулярні жирні кислоти транспортуються у зв’язаній із сироватковим альбуміном молекулярній формі.