18.Антигены системы резус. Группы системы резус. Клиническое значение. Методы определения антигенов резус и возможные ошибки.

Антигены резус являются вторыми по значению в трансфузионной практике после групп крови системы АВО В период активного внедрения в клинику гемотрансфузий значительно воз­росло число посттрансфузионных осложнений после повторныхпереливаний совместимой по антигенам АВО крови. В систему резус входят шесть антигенов, для обозначения которых парал­лельно используются две номенклатуры: Винера (Rh₀,rh',rh",Hr₀,hr',hr"); Фишера и Рейса (D, С,E,d, с,e).

Rh₀ - D, rh' - C, rh" - E, Hr₀ - d, hr' - c, hr" - e.

Поскольку в этой системе наиболее активным является антиген Rho(D), его называют резус-фактором. Именно в зависимости от наличия или отсутствия этого фактора людей разделяют на резус-положительных (Rh+) и резус-отрицательных (Rh-). Такое деление принято только в отношении реципиентов. Антигеныrh'(C) иrh"(E) менее активны, чемRho(D), но к ним также могут вырабатываться антитела у людей, не содержащих антигенов С и Е в эритроцитах. Поэтому к эритроцитам резус отрицательных доноров требования более строгие. Эритроциты не должны содержать не только антигенD, но также и С и Е. АнтигеныHro(d),hr'(c),hr"(e) характеризуются низкой активностью, хотя антителаhr'(c) могут быть причиной изоиммунологических конфликтов. У 1—3% резус-положительных лиц в эритроцитах имеет слабый вариант антигенаD—D", который определяет наличие мелкой, сомнительной агглютинации при определении резуc- фактора. В этих случаях резус-принадлежность крови реципиента или беременной женщины указывают как резус-отрицательную (Rh-), а резус-принадлежность крови донора как резус-положительную (Rh+). Не допускается переливание крови с ангеномD^uрезус-отрицательным реципиентам. Формируются антигены резус на 8—10 неделе эмбриогенеза, причем антигенность их даже может превышать активность ан­тигенов у взрослых. Система резус в отличие от системы АВО не имеет естест­венных антител. Антитела антирезус возникают только после иммунизации резус-отрицательного организма в результате переливания резус-положительной крови или беременности резус-положительным плодом. В организме сенсибилизированных лиц антитела к резус-антигенам сохраняются несколько лет, иногда на протяжении всей жизни. В большинстве случаев титр антител антирезус постепенно снижается, но опять резко возрастает при повторном попадании в организм резус-положительной крови. Резус-антитела различаются по специфичности (анти-D, ан- III С и т. д.) и по серологическим свойствам (полные и непол­ные). Полные антитела вызывают агглютинацию эритроцитов в солевой среде при комнатной температуре. Для проявления агглютинации под действием неполных антител требуются особые условия: повышенная температура, коллоидная среда (желатин, сывороточный белок). Полные антитела (IgM) синтезируются в начале иммунной реакции и вскоре исчезают из крови. Неполные антитела (IgG,IgA) появляются позже, синтезируются долго и являются причиной развития гемолитической болсзни новорожденных, так как проходят через плаценту и повреждают клетки плода.

Определение резус-принадлежности крови

Метод определения резус-фактора зависит от формы резус-антител в стандартной сыворотке и способа ее изготовления. К сыворотке антирезус прикладывается сопроводительная инст­рукция с описанием того метода, для которого предназначена данная серия выдаваемой сыворотки.

При каждом исследовании для проверки специфичности и активности сыворотки антирезус необходимо ставить контроль. Для контроля применяются стандартные резус-положительные эритроциты группы 0(1) или той же группы, что и исследуемая кровь, и стандартные резус-отрицательные эритроциты обязательно той же группы, что и исследуемая кровь.

Определение резус-фактора рекомендуется производить двумя сериями стандартных сывороток антирезус.

При определении резус-принадлежности двумя сериями стан­дартных сывороток в тех случаях, когда они используются раз­ными методами, результат учитывается как истинный при совпадении его в обеих сериях исследований после проверки контрольных образцов, подтверждающих специфичность и активность каждой серии сыворотки антирезус, т. е. при отсутствии агглютинации со стандартными резус-отрицательными эритро цитами одноименной группы и наличии агглютинации со стандартными резус-положительными эритроцитами одноименной группы или группы 0(1) и в контрольных пробах без сыворотки (реагента) антирезус. Если при определении резус-принаддеж ности наблюдается слабая или сомнительная реакция, то следует повторно исследовать кровь данного лица этими же и другими сериями сыворотки антирезус и желательно включить сыворотку содержащую полные антитела. Если при этом все серии сывороток, содержащих неполные антитела, дадут также слабую или сомнительную реакцию, а с полными антителами реакция будет отрицательная, это значит, что эритроциты содержат слабуюpaзновидность антигена резус, так называемый факторD^u. В этих случаях резус-принадлежность крови больного или беременной женщины указывают как резус-отрицательную (Rh-),aрезус- принадлежность крови донора как резус-положительную (Rh+), не допуская таким образом переливания его крови резус-отрицательным реципиентам.

Определение резус-фактора можно проводить также следующими методиками.

• Определение резус-фактора Rh₀(D) реакцией конглютинации с применением желатина (в пробирке с подогревом до 46-48 °С).

• Определение резус-фактора Rho(D) реакцией конглютинации в сывороточной среде на плоскости с подогревом.

• Определение резус-фактора Rh₀(D) реакцией агглютинации в солевой среде в маленьких пробирках. Реакция агглютинации в солевой среде пригодна для работы только с сывороткой, содержащей полные резус-антитела.

• Определение резус-фактора Rh₀(D) с помощью моноклональных антител.

- Определение резус-фа ктора Rho(D) с помощью непрямой пробы Кумбса.

19 Анемии. Классификация и краткая характеристика. Этиология и патогенез анемий.Анемия (от греческогоanemia— бескровие) — большая груп­па заболеваний, которая характеризуется снижением количества гемоглобина или гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Анемии различны по этиологии, механизмам развития, клинико-гематологической картине, поэтому есть много различных классификаций, но они недостаточно совершенны. Л. И. Идельсон предложил рабочую классификацию анемий для врачей-клиницистов: 1) острые постгеморрагические анемии; 2) железодефицитные анемии; 3) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные); 4) анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК, РНК (мегалобластные); 5) гемолитические анемии; 6) анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (гипопластические, апластические); 7) анемии, связанные с замещением кроветворного костного мозга опухолевым процессом (метапластические).

Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и сопутствующим симптомом или осложнением некоторых внутренних болезней, инфекционных и онкологических заболевании. Бывают полифакторные анемии, т. е. смешанного генеза, например: гемолитическая анемия с дефицитом железа, апластическая анемия с гемолитическим компонентом и др.

В зависимости от:

1)величины цветового показателя различают анемии:

-нормохромные (цветовой показатель 0,9—1,1);

-гипохромные (цветовой показатель меньше 0,85);

-гиперхромные (цветовой показатель больше 1,15);

2)величины среднего диаметра эритроцитов:

-нормоцитарные (средний диаметр эритроцитов 7,2—7,5 мкм)

-микроцитарные (средний диаметр эритроцитов меньше 6,5 мкм),

-макроцитарные (средний диаметр эритроцитов больше 8,0 мкм),

-мегалоцитарные (средний диаметр эритроцитов равен больше 12 мкм);

3)величины среднего объема эритроцитов в фемтолитрах (фл, 1 фл равен 1 мкм³):

-нормоцитарные (средний объем эритроцитов 87±5 фл);

-микроцитарные (средний объем эритроцитов меньше 80 фл);

-макроцитарные (средний объем эритроцитов больше 95 фл);

4) уровня ретикулоцитов в периферической крови.

-регенераторные (количество ретикулоцитов 0,5—5%);

-гиперрегенераторные (количество ретикулоцитов больше 5%);

-гипо- и арегенераторные (количество ретикулоцитов сни­жено или они отсутствуют, несмотря на тяжелое течение анемии).

Уровень ретикулоцитов является показателем регенераторной функции костного мозга в отношении эритропоэза.

К нормохромным анемиям относятся острые постгеморраги­ческие (в первые дни после кровопотери), гипо- и апластические, несфероцитарные гемолитические, аутоиммунные гемоли­тические, метапластические (при лейкозах, миеломной болезни и др.), а также анемии, развивающиеся при эндокринных нару­шениях (гипофункция надпочечников), болезнях почек, хрони­ческих инфекциях.

К гипохромным анемиям относятся железодефицитные, си- деробластные, некоторые миелотоксические, гемолитические (талассемия).

Гиперхромными бывают В12-(фолиево)-дефицитные, некото­рые гемолитические анемии (наследственный микросфероцитоз, если среди эритроцитов в мазке преобладают микросфероциты). Иногда витамин-В1₂-дефицитная анемия бывает нормохромной.

К нормоцитарным относятся острые постгеморрагические, апластические, аутоиммунные гемолитические анемии и др.

К микроцитарным относятся железодефицитные, сидеробластпые анемии, к макроцитарным — вигамин-В12-(фолиево)-дефицитные анемии и др.

К регенераторным относят постгеморрагические анемии; к гиперрегенераторным — гемолитические анемии, особенно со­стояние после гемолитического криза; к гипо- и арегенераторным — гипопластические, апластические анемии.

Костный мозг реагирует на развитие железодефицитных, ге­молитических анемий раздражением, гиперплазией красного рост­ка. При гипопластических анемиях отмечается прогрессирующее падение эритропоэза вплоть до полного его истощения.

20.Лабораторная диагностика железонасыщенных и железоненасыщенных анемий. Железодефицитная анемия. Виды дефицита железа. Лабораторные тесты, отражающие дефицит железа в организме. Картина периферической крови и костного мозга при ЖДА. Лабораторная диагностика сидеробластных анемии. Обмен и роль железа в организме

Железо имеет большое значение для организма, входит в со­став гемоглобина, миоглобина, дыхательных ферментов. Оно распределяется по основным фондам.

Гемоглобиновый фонд.Железо гемоглобина составляет 60— 65% от общего содержания железа в организме.

Запасной фонд.Это железо ферритина и гемосидерина, кото­рые депонированы в печени, селезенке, костном мозге, мышцах. Составляет 30—40% от уровня железа в организме. Ферритин — водорастворимый комплекс трехвалентного железа и белка апоферритина, содержащий 20% железа. Представляет собой ла­бильную фракцию запасного фонда железа. При необходимости легко используется для нужд эритропоэза. Гемосидерин — не­растворимый в воде белок, по составу близок к ферритину, но содержит большее количество железа — 25—30%. Является ста­бильной, прочно фиксированной фракцией запасов железа в организме.

Транспортный фондпредставлен железом, связанным с транспортным белком трансферрином. Составляет 1% от содер­жания железа в организме.

Тканевой фондпредставлен железом железосодержащих фер­ментов (цитохромы, пероксидаза и др.), миоглобина. Составляет 1% от содержания железа в организме.

Общее содержание железа в организме взрослых равно 4—5 г. Оно поступает в организм с пищевым рационом. Содержится в продуктах животного и растительного происхождения (мясо, особенно говядина, печень, яйца, бобовые, яблоки, курага и др.). Железо всасывается гораздо лучше из продуктов животного про­исхождения, чем растительного, так как оно содержится в них в форме гема. Так, из мяса всасывается 20—25%, из рыбы — 11%, из растительных продуктов — 3—5% содержащегося в них железа. Всасыванию железа способствуют аскорбиновая кислота, орга­нические кислоты (лимонная, яблочная и др.), ингибируют вса­сывание танин, высокое содержание жира в рационе. Всасыва­ние железа из пищевых продуктов лимитировано. За сутки вса­сывается 2—2,5 мг железа, кратковременно после сильного кро­вотечения может всасываться до 3 мг железа. Основное количест­во железа всасывается в 12-перстной кишке и в начальной части тощей кишки. Малое количество железа может всосаться во всех отделах тонкого кишечника.

Всасывание железа происходит в два этапа: 1) слизистая обо­лочка кишечника захватывает железо, поступающее с пищевым рационом; 2) железо из слизистой оболочки кишечника перехо­дит в кровь, нагружается на трансферрин и доставляется к мес­там использования и в депо. Трансферрин также переносит железо из его фондов и клеток системы фагоцитирующих мононук леаров, в которых происходит деструкция эритроцитов, в костный мозг, где оно частично используется для синтеза гемоглобина, а частично откладывается в виде железа запасов, а также в другие места хранения железа. Обычно с железом связывается 1/3 часть трансферрина. Ее называют связанным трансферрином или сы­вороточным железом. В норме содержание железа в сыворотке у мужчин и женщин составляет, соответственно, 13—30 и 12—25 мкмоль/л. Часть трансферрина, не связанную с желе­зом, называют свободным трансферрином или ненасыщенной, латентной железосвязывающей способностью сыворотки. Мак­симальное количество железа, которое мог бы присоединить трансферрин до своего насыщения, обозначают как общую железосвязывающую способность сыворотки (ОЖСС) (в норме 30-85 мкмоль/л). Разница между показателями ОЖСС и сывороточным железом отражает латентную железосвязывающую способ­ность, а отношение сывороточного железа к ОЖСС, выраженное в процентах, отражает процент насыщения трансферрина желе­зом (норма 16—50%). Для суждения о величине запасов железа и организме проводят:

-исследование уровня ферритина в сыворотке радиоимун ными методами;

-десфераловый тест. Десферал (десфероксамин) является комплексоном, который после введения в организм избира­тельно связывается с железом запасов, т. е. с железом ферри­тина, и выводит его с мочой. Больному однократно внутри­мышечно вводят 500 мг десферала, собирают суточную мочу и определяют в ней содержание железа. После введения десферала с мочой в норме выводится от 0,8 до 1,2 мг железа, в то время как у больных железодефицитной анемией или при на­личии скрытого дефицита железа количество выделяемого е мочой железа резко снижается;

-подсчет в пунктате костного мозга количества сидеробла- стов, а в периферической крови — сидероцитов. Сидеробласты — это нормобласты, т. е. ядросодержащие клетки красного ряда, в цитоплазме которых выявляются синего цвета гранулы железа запасов — ферритина. В норме 20—40% нормобластов являются сидеробластами. Сидероциты — это эритроциты, в которых обнаруживаются гранулы ферритина. В норме в периферической кровг: до 1% сидероцитов. Гранулы ферритина в сидеробластах и сидероцитах выявляются при специальной окраске берлинской лазурью.

Организму свойственны физиологические потери железа с мочой, калом, желчью, слущившимися клетками слизистой ки шсчника, с потом, при стрижке волос, ногтей. Женщины теряют железо с месячными.

Развитию железодефицитной анемии предшествует скрытый (латентный) дефицит железа. У больных появляются жалобы и клинические признаки, характерные для железодефицитной пиемии, но менее выраженные (слабость, умеренная бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, головные боли, сердцебиение, часто извращение вкуса и обоняния, сухость кожи, ломкость ногтей и др.). При обследовании еще не обна­руживается изменений в содержании гемоглобина, эритроцитов и других показателей периферической крови. Но выявляются нарушения в обмене железа: снижается сывороточное железо, Повышаются общая и латентная железосвязывающие способности сыворотки, уменьшается процент насыщения трансферрина, снижается уровень железа запасов. Это сидеропения без анемии. Скрытый дефицит железа может развиться в любом возрасте, особенно часто им страдают женщины, подростки и дети. Если скрытый дефицит железа не компенсируется, а углубляется, раз­минается железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии

Это широко распространенные заболевания, составляющие 80% от числа всех анемий. При железодефицитных анемиях снижается содержание железа в сыворотке крови, костном мозге и и депо. У больных развиваются гипохромная анемия и трофи­ческие нарушения в тканях.

Лабораторная диагностика железодефицитных анемий

ВI начальной стадии болезни уменьшается содержание гемоглобина на фоне нормального количества эритроцитов. Затем присоединяется и уменьшение числа эритроцитов, но менее выраженное, чем гемоглобина. В зависимости от снижения уровня гемоглобина различают разные степени тяжести железодефицитной анемии: легкая — гемоглобин 110—90 г/л; средней тяжести – менее90 до 70 г/л; тяжелая — менее 70 г/л. Выделяют и крайне тяжелую- гемоглобин 30—20 г/л.

Цветовой показатель ниже нормы. Анемия гипохромная. Гипохромия является показателем дефицита железа в организме. Эритроцитыбледные, центральное просветление у них увеличе­но. Анизоцитоз за счет микроцитоза. Средний диаметр, среднийобъемэритроцитов и средняя концентрация гемоглобина в эрит­роцитеснижены. При выраженной железодефицитной анемии появляются мишеневидные эритроциты, анулоциты (эритро­циты, центральное просветление которых настолько увеличено, что они приобретают вид пустых колец), планоциты. Количество ретикулоцитов нормальное, на фоне хронических кровопотерь или приема препаратов железа может быть небольшой ретикулоцитоз. Содержание лейкоцитов в норме, но есть склонность к лейкопении за счет нейтропении. Уровень тромбоцитов чаще и норме, но на фоне кровопотерь могут быть небольшие тромбо­цитозы. СОЭ незначительно ускорена. Гематокрит снижен.

В костном мозге раздражен красный росток, но иногда отмечается умеренное преобладание клеток красного ряда. Нарушается гемоглобинизация эритрокариоцитов, увеличивается количество базофильных и полихроматофильных нормобластов. Уменьшается число оксифильных нормобластов, при тяжелых анемиях они могут отсутствовать. Сыворотка крови бледная, так как снижается уровень билирубина, кото­рый является продуктом деструкции гемоглобина.

Характерными изменениями для железодефицитной анемии ЯВЛЯЮТСЯ: уменьшение содержания сывороточного железа, уве­личение ОЖСС (у некоторых больных сохраняется нормальный уровень ОЖСС), увеличение латентной железосвязывающей спо­собности сыворотки, снижение процента насыщения трансфер­рина. Кровь для анализа следует брать в утренние часы, так как имеют место суточные колебания концентрации железа в сыво­ротке (в утренние часы уровень железа выше). Исследования должны проводиться до начала лечения препаратами железа или не ранее, чем через 5—7 дней после их отмены. Чтобы предотвратить завышение результатов, полученных при определении сывороточного железа, кровь берут в специально подготовлен­ные пробирки, тщательно вымытые дважды дистиллированной попой и высушенные. Нельзя использовать в подготовке посуды и в ходе выполнения самой методики обычную дистиллирован­ную воду, поскольку она содержит следы железа.

При железодефицитных анемиях снижаются запасы железа и организме, что подтверждается проведенными исследованиями: снижается содержание в сыворотке крови ферритина; результаты десфералового теста показывают уменьшение количества запасного железа, выводимого с суточной мочой после введения десферала; в костном мозге снижается количество сидеробластов, в периферической крови уменьшается количество сидероцитов или они отсутствуют. Снижается содержание факторов неспеци­фической иммунологической защиты организма: титра лизоцима, р-лизинов, комплемента, иммуноглобулинов G, М. Падает фагоцитарная активность нейтрофилов.

АНЕМИИ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СИНТЕЗА ИЛИ УТИЛИЗАЦИИ ПОРФИРИНОВ

Эту группу анемий еще называют сидеробластными, сидеро- ахрестическими или железонасыщенными анемиями. В организ­ме содержится много железа, но оно не используется в должной мере для эритропоэза. Откладываясь в печени, может привести к циррозу, в поджелудочной железе — к диабету, в мышце сердца — к нарушению кровообращения, в надпочечниках — к надпочечниковой недостаточности.

У больных снижается уровень гемоглобина в крови, развива­ется гипохромная анемия с высоким содержанием железа в сы­воротке крови и в депо.

Железодефицитные и сидеробластные (железонасыщенные) анемии являются гипохромными. Гипохромный харак­тер служит ключевым признаком при диагностике анемий. Он позволяет в первую очередь заподозрить железодефицитнуюанемию, которая встречается наиболее часто среди гипохромных анемий, но не исключает наличие гипохромной анемии другого происхождения (сидеробластные анемии, талассемия). Подход к лечению этих анемий различный. Больных железодефицитными анемиями лечат препаратами железа. При сидеробластных ане­миях прием железа противопоказан, так как он может резко ухудшить состояние больных. Поэтому лечение сидеробластных анемий предусматривает выведение из организма имеющихся излишков железа.

21. Апластические (гипопластические) анемии. Механизмы развития. Классификация. Особенности клеточного состава костного мозга и периферической крови. Агранулоцитоз Основные формы. Характерные изменения общего анализа крови, картины костного мозга.

Гипопластические и апластические анемии — заболевания, при которых наступает резкое угнетение кроветворения в костном мозге, но отсутствуют признаки гемобластозов, т. е. опухолей кроветворной ткани. Уменьшается количество клеток в периферической крови и в костном мозге за счет угнетения всех трех ростков кроветворения. Это полиэтиологические заболевания, в возникновении которых большую роль играют не только причинные факторы, но и индивидуальная реактивность организма. Несомненное значение имеют и наследственные факторы.Различают наследственные и приобретенные формы болезни Приобретенные формы связаны с воздействием: химических факторов (бензола и его производных, паров ртути, кислот, лаков, красителей, инсектицидов, минеральных удобрений); физи­ческих факторов (ионизирующей радиации); приема лекарств (цитостатиков, антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных и др.). Иногда заболевание развивается на фоне вирус­ных инфекций (вирусного гепатита, инфекционного мононук леоза), при генерализованных формах туберкулеза, сифилиса при тяжелых септических заболеваниях. В этиологии гипо и апластических состояний имеют значение: эндогенные факторы (эндокринные нарушения при гипотиреозе, доброкачественной опухоли вилочковой железы); истощение костного мозга при интенсивном кроветворении (гипопластический криз при гемолитической анемии); вытеснение нормального кроветворс ния при лейкозах, метастазах опухоли в костный мозг (мета пластическая гипоплазия); гипоплазия аутоиммунного генеза (при коллагенозах, лимфопролиферативных заболеваниях, иммунодефицитах и др.), изоиммунного генеза (при многократном переливании крови); гипоплазия красного ростка из-за сниже­ния образования эритропоэтина при почечной недостаточности, опухоли почек, инфекционных заболеваниях; спленогенная панцитопения и др.Причины развития около 50% случаев заболевания не выяс­нены (идиопатические формы). Все гипопластические состояния кроветворения, несмотря на многообразие этиологических и кли­нических форм, имеют один патоморфологический субстрат — об­щее угнетение кроветворения, т. е. «панмиелопатию».Предполагают, что под влиянием химических веществ, виру­сови других причин поражается родоначальная стволовая клетка или ее кроветворное микроокружение, которое обеспечивает регуляцию ее функционирования и деления. Есть мнение и об иммунном характере заболевания. При гипопластических анеми­ях чаще заболевание прогрессирует, постепенно поражаются все три ростка костного мозга, в крови отмечается панцитопения. Иногда в процесс вовлекается только один росток, например, при парциальной (изолированной) красноклеточной аплазии в костном мозге исчезают только клетки красного ряда (эритробластофтиз).

Клиническое течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. Клинические симптомы зависят от того, какой росток кроветворения в костном мозге страдает. При по­ражении эритропоэза развивается анемия; лейкопоэза — лейко­пения за счет гранулоцитопении вплоть до агранулоцитоза, при­соединяются инфекционные, септические осложнения; тромбопоэза — геморрагический синдром (кровоподтеки, кровотечения и др.). Нет прямой зависимости между степенью снижения ко­личества тромбоцитов и появлением геморрагического синдрома. Иногда геморрагический синдром появляется при снижении числа тромбоцитов до 50,0 х 10⁹/л и отсутствует при меньшем их количестве. При выраженном геморрагическом синдроме также может развиться анемия. Селезенка, лимфоузлы не увеличены. У больных с иммунным характером болезни может быть увеличена селезенка. Для подтверждения диагноза необходимы результаты общего анализа крови, исследования пунктата костного мозга и| трепанобиопсии. Наблюдается нормохромная, реже гиперхромная анемия. Анизоцитоз и пойкилоцитоз незначительные. Ретикулоциты отсутствуют. При иммунной форме болезни может быть небольшой ретикулоцитоз. Лейкопения с нейтропенией. Лейко­пения стойкая даже в случае присоединения вторичной инфек­ции. Иногда отмечается увеличение числа эозинофилов. Относительный, иногда абсолютный лимфоцитоз. У некоторых больших общее количество лейкоцитов может быть в пределах нормы за счет лимфоцитов, которые могут составлять до 80—90%. Тромбоцитопения с геморрагическим синдромом. Макроцитоз тромбоцитов. Тромбоцитопатия (нарушение функциональной активности тромбоцитов). СОЭ чаще ускорена до 30—50 мм/ч. Уровень сывороточного железа в норме или повышен. В костном мозге резко снижено количество клеток всех трех ростков кроветворения. В ряде случаев сохраняются единичные клетки миелоидного ряда, лимфоциты, увеличивается количество плазматиче­ских клеток. Иногда в костном мозге сохраняются участки с нормальным кроветворением, и поэтому результаты подсчета пунктата костного мозга могут не выявить изменений. Но наличие панцитопении в периферической крови обязывает к повторной пункции костного мозга. Результаты трепанобиопсии показывают, что кроветворный костный мозг замещен жировым костным мозгом, т. е. красный костный мозг замещен желтым. От мечается гнездовое расположение плазматических, ретикулярных клеток. Прогноз гипопластических анемий серьезный, отмечается большой процент летальности.