28.Лабораторная диагностика хронических лимфопролиферативных заболеваний. Лимфопролиферативные заболевания. Хронический лимфолейкоз. Клинико-лабораторная характеристика.

К этой группе лейкозов относят опухоли лимфоидной систе­мы, клетки которых способны дифференцироваться до морфологически зрелых элементов: хронические лимфолейкозы, парапротеинемические гемобластозы, лимфоцитомы (внекостно мозговые изолированные опухоли).

Хронические лимфолейкозы

Хронические лимфолейкозы(ХЛЛ) — опухоли лимфоидной системы, морфологическим субстратом которых являются морфологически зрелые лимфоциты. С помощью иммунологических методов хронические лимфолейкозы делят на две группы: В-клсточные и Т-клеточные.Наиболее часто (до 95%) встречаются В-ХЛЛ. Болеют ХЛЛ лица старше 50 лет. Дети и молодые люди не страдают этой формой лейкоза.

Картина крови.Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов относительно долго (в каждом случае индивидуально) в пределах нормы. По мере прогрессирования лейкоза развива­ется анемия.Количество лейкоцитов значительно увеличено — 30,0— 100,0 х10⁹/л и более. В лейкоцитарной формуле абсолютныйkoимфоцитоз. Количество лимфоцитов достигает 60—99%. Преобладают морфологически зрелые лимфоциты. Число пролимфоцитов обычно не превышает 10%. В мазках крови обнаруживают полуразрушенные ядра лимфоцитов — тени Гумпрехта. В жид­кой крови тени Гумпрехта отсутствуют, они образуются при приготовлении мазка, когда разрушаются наиболее хрупкие лейкозные клетки. При подсчете лейкоцитарной формулы количесво теней Гумпрехта описывается лишь ориентировочно: число в поле зрения или число на 100 лейкоцитов. Их наличие не явля­ется важным диагностическим признаком, а количество — показателем тяжести процесса. Учитывать количество клеток лейколиза важно при необходимости расчета абсолютного количества нейтрофилов. В этом случае при подсчете лейкоцитарной фор­мулы в нее включают и тени Гумпрехта, иначе абсолютное число нейтрофилов окажется завышенным. Умеренный лимфоцитоз (до 5,0 х 10⁹/л) без видимой причины может наблюдаться в тече­ние нескольких лет до проявления клинических признаков ХЛЛ. Большинство лейкозных клеток каждого отдельного больного отличается относительной мономорфностыо (однотипностью), так как они являются представителями одного лейкозного клона. Лейкозные лимфоциты разных больных могут существенно от­личаться по морфологии («у каждого больного — свой лейкоз»), СОЭ в пределах нормы или повышена при инфекциях. Тромбо­циты в пределах нормы, по мере прогрессирования заболевания развивается тромбоцитопения. Ретикулоциты в пределах нормы, повышение может быть признаком развития аутоиммунной ге­молитической анемии.

Костный мозг.Важно при пункции получить не разведенный кровью пунктат. В большинстве случаев ХЛЛ в миелограмме оп­ределяются десятки процентов лимфоцитов — 30% и более (диагностический критерий ХЛЛ). В пунктате встречаются пролимфоциты и единичные лимфобласты, тени Гумпрехта.

Важнейшие диагностические признаки ХЛЛ:

• увеличение лимфатических узлов и/или селезенки;

• лимфоцитоз в периферической крови, равный или превы­шающий 10,0 х 10⁹/л;

• лимфоцитоз в костном мозге более 30%.

В терминальной стадии ХЛЛ развиваются тяжелейшие ин­фекционные осложнения, угнетение всех ростков миелопоэза (анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения), присоединение лимфосаркомы или другой злокачественной опухоли.

Продолжительность жизни больных колеблется от 3—5 до 20-30 лет.