49.Виды белковой недостаточности

1. Алиментарная (экзогенная, первичная):а) количественная;б) качественная.

Развивается при:низкой биологической ценности пищевых белков, дефиците незаменимых аминокислот,голодании (полном, частичном)2. Эндогенная (вторичная):при нарушении расщепления белков в ЖКТ при нарушении всасывании белков,при изменении скорости поступления аминокислот в органы и ткани,при нарушении синтеза белковых структур,при нарушении межуточного обмена аминокислот,при нарушении скорости распада белка,при нарушении конечных этапов белкового обмена

ПРИЧИНЫ НАРУШЕНИЯ БИОСИНТЕЗА БЕЛКА

I. Наследственные.II. Приобретенные. Патология белкового состава сыворотки крови связана с нарушением водного обмена и об-мена белков плазмы крови. Изменения белкового состава:1. Гипопротеинемии2. Гиперпротеинемии. 3.Дефектопротеинемии.

Выделяют качественные и количественные нарушения биосинтеза белков.

Качественных изменениях нр.:гемоглобинопатии. Гемоглобинопатиями называют аномалии синтеза гемоглобина человека(серповидно-клеточная анемия, талассемия).Особый интерес представляют количественные изменения-сдвиг соотношений отдельных фракций белков в сыворотке крови — диспротеинемии. Выделяют две формы диспротеинемий: гиперпротеинемия — увеличение содержания всех или отдельных видов белков и гипопротеинемия — уменьшение содержания всех или отдельных белков. Развитие диспротеинемий сопровождается серьезными сдвигами в гомеостазе организма (нарушением онкотического давления, водного обмена и т.д.).В сыворотке крови в патологических условиях могут появляться белки, в норме не встре-чающиеся. К ним относятся: парапротеины, пироглобулины, криоглобулины.Паропротеины — патологические моноклональные иммуноглобулины, отличающиеся от нормальных иммуноглобулинов по физико-химическим свойствам, антигенному строению, активности и ряду других признаков.

Появление парапротеинов в крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах. Пироглобулины — глобулины, подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 С. Об-наруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.

Криоглобулины — глобулины, которые осаждаются при охлаждении и вновь растворяют-ся при нагревании до 37 С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.

Основными конечными продуктами белкового обмена-аммиак и мочевина. Нарушения образования мочевины могут наступить в рез-те снижения ферментативных сис-м в печени(гепатиты, циррозы). При нарушении образ. мочевины в крови и тканях накапливается аммиак, разв-ся азотемия.При тяжелых формах разв-ся интоксикация аммиаком(нарш.ф-ции ЦНС с развитием комы). В основе нарушения образ. Мочевины могут лежать наследственные дефекты ферментов(карбамилфосфатсинтетазы, оргининсукцинатсинтетазы),может разв-ся цитруллинурия.Конечный продукт-креатинин. Креатининурия-увеличение креатинина в моче, наблюдается у беременных и у детей в период интенсивного роста.При голодании, тиреотоксикозе креатинурия - креатинового обмена.

55.Осложнения СД:

Острые(комы- гипогликемические,гепергликемические,кетоацидотические,молочнокислые)

Хронические(поздние)-связаны с МиАП-микроангиопатии и МаАП-макроангиопатии)

Острые осложнения СД

Кетоацидотическая кома(диабетическая)-пусковым моментом явл.острая гнойная инфекция,нераспознанный диабет,грубые диетические погрешности,голодание,инсульт,беременность и др.Ведущим фактором явл.инсулиновая недостаточность и гиперсекреция контринсулярных гормонов(глюкагона).Развивается гипергликемия,резко снижается транспорт глюк. в ткани,в кл.увеличивается распад жира.Усиление липолиза сопровождается накоплением КТ.Накопление КТ связано с ускорением их образования и нарушением утилизации.

Патогенез:Высокая гипергликемия,озотемия,липемия--увеличение осмотич.давл.крови—гиперосмолярность и дегидротация клеток—потеря внутриклет.К+--геперкалиемия.КТ угнетают f системы,обеспеч.обмен ПВК и лимонной к-ты в нейронах головного мозга.Резко угнетается деятельность ЦНС-гипоксия,р-во сознания,р-во дыхания,коллапс,снижение мышеч.тонуса,нарушение ВНД.

Коме предшествует:

явления декомпенсации:сильная жажда,полиурия,слабость,похудение.Мочевой синдром в сочетании с лейкоцидозом,повышениемHb,гипергликемией,глюкозурией,гиперкетонемия, ацидоз-гематоренальный синдром.

Лактат-ацедемическая кома. Развитию способствуют физическое переутомление. Сопровождается тканевой гипоксией. Образование молочной кислоты превалирует над процессами ее утилизации, развивается лактат-ацидоз  нарушение возбудимости и сократимости миокарда, гипотензия, гипотермия, дыхание Куссмауля, обезвоживание, коллапс.

МиАП. Основные изменения в базальной мембране капилляров. Могут поражаться базальные мембраны несосудистых структур(канальцы почек, плацента). Изменения сосудов МЦР: 1)отложение белков плазмы вдоль базальных мембран 2)пролиферация эндотелия и перицитов, десквамация эндотелия- может привести к облитерации просвета сосудов 3)тучно-клеточная реакция в периваскулярной ткани 4)аневризмотические изменения капилляров. Патогенез: 1)Иммунопатологическая теория- учавствует ИК механизм 2)метаболическая теория:а)полиоловый шунт – нарушение обмена ГАГ и активация полиолового пути метаболизма глюкозы. При СД затрудняется утилизация глюкозы в инсулинзависимых тканей, что приводит к накоплению глюкозы в нервных клетках, хрусталике, поджел. жел. Под влиянием альдозоредуктазы глюкоза превращается в сорбитол - в тканя медленно метаболизируется. Это приводит к его тканевой аккумуляции, гиперасмолярности тканей, гидротации клеток, внутриклеточный отек, нарушения МЦР. Б) гликирование белков – развивается при длительной и высокой гипергликемии, образуются конечные продукты необратимого гликилирования. Глюкоза включается в белки сыворотки крови, клеточных мембран, ЛПНП. Происходит изменение белков базальной мембраны, повышение их содержания в эндотелиальных клетках, что приводит к нарушению функции клеток. 3) эндокринная теория. В ней играет роль вторичные гормональные нарушения: нарушение в системе гормон роста – сомотомедины.

МаАП. Патогенез: рассматривается как ранний распространенный АС. Характеризуется развитием АС – бляшек в сосудах крупного и среднего калибра, способных кальцифицироваться, изъязвляться. Это способствует тромбообразованию, окклюзии сосуда, нарушению мозгового кровообращения.