Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
pat_fiza.doc
Скачиваний:
95
Добавлен:
14.04.2019
Размер:
1.29 Mб
Скачать

57. Нарушение обмена фл. Антифосфолипидный синдром.

Нарушения обмена фосфолипидов (лецитинов, энкефалинов) тесно связаны с жировым обменом. Так, при липемии повышается содержание лецитина в крови.

Известны некоторые наследственные формы нарушения обмена фл, связанные с избыточным накоплением фл.

Болезнь гоше- фл откладываются в макрофагах селезенки, печени, л.у. и костного мозга.

Болезнь Нимана – Пика- отложение сфингомиелина во многих органах.

Амавротическая семейная идиопатия – сопровождается отложением липоидов в нервных клетках, сто сопровождается атрофией зрительных нервов и слабоумием.

АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ Синдром Хьюза — антифосфолипидный синдром (АФС) — это группа аутоиммунных нарушений, характеризующаяся значительным количеством антител к содержащимся в плазме крови фосфолипидов (ФЛ), а также к связанным с этими ФЛ-ми гликопротеинам (β2-гликопротеину-I, аннексину V и/или протромбину). В крови определяют антитела к фл- важнейшим компонентам биологической мембраны.

Прикрепляясь к стенкам сосудов, тромбоцитам, непосредственно вступая в реакции свертывания крови, такие антитела к ФЛ приводят к развитию тромбозов.. Комплекс проявляющихся при этом симптомов получил название антифосфолипидного синдрома (АФС), Антитела, реагирующие с антигенами ФЛ, обнаруживаются у широкого круга больных при острых и хронических вирусных и бактериальных инфекциях, злокачественных и лимфопролиферативных заболеваниях, акушерской патологии, патологии ЦНС, а также у здоровых лиц, преимущественно пожилого возраста.

В основе большинства клинических проявлений АФЛС лежит своеобразное поражение сосудов тромботического и/или окклюзионного характера.

Спектр АФЛ-АТ: 1. Реагины — АТ, обусловливающие ложноположительную реакцию Вассермана; 2. АТ, реагирующие с иммобилизированным на твердой фазе кардиолипином, другими отрицательно заряженными и нейтральными фосфолипидами; 3. Волчаночный антикоагулянт; 4. Другие типы: – антимитохондриальные АТ (известный серологический маркер билиарного цирроза печени, а также аутоиммунного гепатита), – АТ к фактору активизации тромбоцитов – АТ к β2-гликопротеину 1 и т.д.

Клинические формы АФЛС 1. Первичный АФЛС. 2. АФЛС – у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС).

3. АФЛС у больных с волчаночно-подобными проявлениями 4. «Катастрофический» - (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия) с острым мультиорганным тромбозом. 5. Другие микроангиопатические синдромы (тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, HELLP-синдром (наблюдаемые на фоне беременности гемолиз, повышение активности печеночных ферментов, тромбоцитопения), ДВС-синдром, гипопротромбинемический синдром), 6. «Серонегативный» АФЛС.

Диагностические критерии АФЛС:1. Клинические: а)привычное невынашивание беременности (рецидивирующие спонтанные аборты); б)венозный тромбоз (гл.о. множественный, рецидивирующий, необычной локализации); в)артериальный тромбоз; г)тромбоцитопения; 2. Лабораторные: а)IgG к кардиолипину (умеренный/высокий титр) б)IgM к кардиолипину (умеренный/высокий титр)

Основные клинические проявления АФЛС:1)Артериальная окклюзия (гангрена конечностей, инсульт, окклюзия аорты, инфаркты внутренних органов), 2)Венозная окклюзия (периферический венозный тромбоз, венозный тромбоз внутренних органов, тромбоз портальных вен и надпочечниковую недостаточность, тромботическая легочная гипертензия), 3)Невынашивание беременности (рецидивирующие «необъяснимые» спонтанные аборты в I триместре или потеря плода в I-III триместре, фетоплацентарная недостаточность, задержка внутриутробного развития плода, HELLP-синдром), 4)Гематологические осложнения (тромбоцитопения, 5)Кожные проявления (сетчатое ливедо, язвы голени и др.), 6)Неврологические нарушения (хорея, судороги, ишемия мозга, мигрень), 7)Почечные нарушения (почечная недостаточность, АГ), 8)Поражения сердца (поражения клапанов, ИМ, внутрисердечный тромбоз), 9)Костные нарушения (асептический некроз, транзиторный остеопороз), 10)«Катастрофический» АФЛС (почечная недостаточность с АГ, легочная недостаточность, неврологические нарушения, РДС, периферическая гангрена).

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]