ЧАСТНЫЙ КУРС

Тема занятия. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ. ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ И ЛИМФАТИЧЕСКОЙ ТКАНИ

Время: 3 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения на клинических кафедрах опухолей кроветворной и лимфатической ткани и в практической деятельности врача для сопоставления клинических данных с данными биопсий и патологоанатомических вскрытий.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез, классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз заболеваний из группы опухолей кроветворной и лимфатической системы, а также уметь различать их по морфологической картине.

Конкретные цели занятия:

2.Знать принципы классификации опухолей кроветворной и лимфатической ткани;

3.Уметь дать определение гемобластозов (лейкозов) и злокачественных лимфом;

4.Уметь объяснить патогенез лейкозов и лимфом;

5.Уметь диагностировать различные виды лейкозов и лимфом на основании их макро-, микроскопической и электронно-микроскопи- ческой характеристик;

6.Уметь назвать осложнения и причины смерти больных с лейкозами и лимфомами;

7.Уметь объяснить патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить анатомическое и гистологическое строение кроветворной и лимфатической системы, а также из курса общей патологической анатомии – морфологическую характеристику повреждения, нарушений кровообращения, воспаления и регенерации.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1.Классификация опухолей кроветворной и лимфатической ткани;

2.Этиология, патогенез и морфологическая характеристика отдельных видов лейкозов и лимфом (острый лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфоцитарный лейкоз, миеломная болезнь, лимфогранулематоз);

3.Осложнения и причины смерти при лейкозах и лимфомах;

4.Патоморфоз опухолей кроветворной и лимфатической ткани.

92

Терминология

Лейкоз (устар. – белокровие) – опухолевое заболевание крови, характеризующееся увеличением количества белых кровяных телец. Панмиелофтиз (pan – общий, повсеместный, phthisis – истощение, угасание) – тотальное истощение красного костного мозга.

Содержание самостоятельной работы студентов

1.Изучить острые лейкозы на примере макропрепарата «Некроз миндалин при остром лейкозе» и микропрепарата «Головной мозг при миеобластном лейкозе».

2.Изучить хронические лейкозы на примере макропрепаратов «Печень, селезенка, костный мозг при хроническом миелоидном лейкозе», «Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе» и микропрепаратов «Печень при хроническом миелоидном лейкозе», «Печень при хроническом лимфолейкозе».

3.Изучить злокачественные лимфомы на примере макропрепарата «Селезенка при лимфогранулематозе» и микропрепаратов «Лимфогранулематоз лимфатического узла», «Лимфосаркома».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

Микропрепараты

1.Мазок крови при остром миелоцитарном лейкозе (окраска по Паппенгейму) – среди бледноокрашенных эритроцитов имеется множество опухолевых клеток типа промиелоцитов (лейкемический лейкоз).

2.Бластные инфильтраты в миокарде (окраска гематоксилином и эозином) – стенки мелких сосудов и периваскулярная ткань сердца инфильтрированы опухолевыми клетками типа миелобластов, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов лейкемические тромбы.

3.Печень при миелоцитарном лейкозе (окраска гематоксилином и эозином) – ткань печени пронизана лейкозными инфильтратами, состоящими из незрелых клеток миелоидного ряда. Инфильтраты распространяются внутри долек по ходу внутридольковых капилляров, синусоидов печеночных долек, печеночные пластинки сдавлены. В портальных трактах их меньше. В отдельных местах рисунок печеночной ткани почти полностью смазан вследствие наличия незрелых клеток миелоидного ряда. В просвете сосудов встречаются лейкемические тромбы. Отмечается жировая дистрофия гепатоцитов.

93

4.Печень при хроническом лимфолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) – в портальных трактах видны диффузные лейкозные инфильтраты, представленные опухолевыми клетками типа лимфоцитов. Печеночные клетки в состоянии жировой дистрофии.

5.Костная ткань при миеломной болезни (окраска гематоксилином и эозином) – в препарате костная ткань лизирована, наблюдается т.н. пазушное рассасывание костных балок, инфильтрирована миеломными клетками.

6.Лимфогранулематоз (окраска гематоксилином и эозином) – обычная структура лимфатического узла нарушена полностью: лимфоидная ткань вытеснена разрастаниями атипичных клеток, вероятно, лимфоцитарного и ретикулярного происхождения. Встречаются малые и большие клетки Ходжкина, гигантские многоядерные клетки Бере- зовского-Штернберга. Среди клеток инфильтрата в различных соотношениях обнаруживаются эозинофилы, плазматические клетки, гистиоциты, полиморфно-ядерные лейкоциты. Видны участки некроза и умеренного склероза опухолевой ткани. Описанные изменения соответствуют смешанно-клеточному варианту лимфогранулематоза.

7.Лимфосаркома (окраска гематоксилином и эозином) – ткань лимфатического узла однородна, опухоль состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток, среди которых разбросаны крупные, со светлой цитоплазмой макрофаги, что создает своеобразную картину «звездного неба».

8.Головной мозг при остром миелобластном лейкозе (окраска гематоксилином и эозином) – стенки мелких сосудов и периваскулярная тканьмозгаинфильтрированыопухолевымиклеткамитипамиелобластов, что ведет к деструкции тканевых элементов. Видны множественные мелкие (диапедезные) и крупные кровоизлияния. В просвете сосудов лейкемические тромбы. Кровоизлияние в головной мозг при остром лейкозе – одна из наиболее частых причин смерти больных.

9.Костный мозг трубчатых костей при миелоидной лейкемии (окраска гематоксилином и эозином) – костные перекладины окрашены в красный цвет. Все пространство между ними заполнено клетками миелоидного ряда различной степени зрелости (в норме в диафизе трубчатых костей взрослого человека между костными пластинками содержится жировая ткань).

10.Кишечник при лимфолейкозе (окраска гематоксилином и эозином) – в подслизистой оболочке кишки отмечается разрастание незрелой лимфоидной ткани, прорастающей в слизистую оболочку, которая на этом участке некротизирована.

94

Макропрепараты

1.Некротическая ангина при лейкозе. В препарате комплекс органов: язык, миндалины, надгортанник, гортань и окружающие мягкие ткани с увеличенными в размерах лимфатическими узлами. В области корня языка, миндалин и надгортанника имеются изъязвления. Края и дно дефектов представлены крошащимися буро-черными массами. Перитонзиллярная ткань гиперемирована. На слизистой оболочке языка и трахеи множество мелкоточечных кровоизлияний. Все это указывает на одно из осложнений хронического лимфолейкоза – вторичный иммунодефицит, на фоне которого развился некроз по типу влажной гангрены.

2.Костный мозг при лейкозе. В препарате продольные распилы двух бедренных костей. В диафизе одной из костей жировой костной мозг. Следовательно, это нормальная бедренная кость. В диафизе второй кости красный костный мозг, что указывает на гиперплазию миелоидной ткани, или опухолевое разрастание ее. Учитывая значительный объем костного мозга малинового цвета в диафизе бедренной кости, морфология укладывается в лейкоз лимфоидного ряда.

3.Костный мозг при хроническом миелоидном лейкозе. Ткань костного мозга трубчатых костей зеленовато-серого цвета (гноевидный, пиоидный костный мозг).

4.Печень при хроническом миелоидном лейкозе. Печень резко увеличена, поверхность гладкая, ткань на разрезе однородная, желто-серо- го цвета. Увеличение печени в размерах обусловлено лейкемической инфильтрацией.

5.Селезенка при хроническом миелоидном лейкозе. Селезенка увеличена, массой около 2,5 кг, капсула напряжена, на разрезе темнокрасного цвета с буроватым оттенком. Видны анемические инфаркты треугольной формы, капсула в области инфарктов покрыта пленчатыми серо-желтыми наложениями фибрина, увеличение селезенки в размерах обусловлено лейкемической инфильтрацией.

6.Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе. Лимфатические узлы резко увеличены в размерах, образуют мягкие или плотноватые конгломераты, на разрезе представлены однородной бело-ро- зовой тканью.

7.Кости черепа при миеломной болезни. В плоских костях черепа видны множественные округлые, как бы штампованные дефекты.

8.Селезенка при лимфогранулематозе. Селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции. Капсула ее напряжена, гладкая, белесоватая. На разрезе пульпа красного цвете с множеством мелких

95

бело-желтых очажков некроза и склероза неправильной формы, напоминает вид гранита – порфира (т.н. «порфировая селезенка»).

9. Лимфоузлы при хроническом лимфолейкозе. В препарате комплекс лимфоузлов средостения. Лимфоузлы увеличены в размерах, не спаяны между собой, капсула их не проращена опухолевой тканью. Этим они отличаются от лимфатических узлов при лимфогранулематозе, при котором они образуют конгломерат.

Электронограммы

1.Бластная клетка при лейкозе. Патологический митоз, неравномерное распределение хроматина.

2.Миеломная клетка. Ядро клетки крупное, расположено эксцентрично. В цитоплазме большое количество резко расширенных канальцев цитоплазматической сети, которые заполнены скоплениями белка – парапротеина.

Краткое содержание темы

Опухоли кроветворной и лимфатической ткани делятся на системные заболевания кроветворной ткани, или лейкозы (гемобластозы), и регионарные (злокачественные лимфомы), развивающиеся из клеток лимфоидного ряда и стромальных элементов кроветворной ткани. В основу современной классификации лейкозов положены 3 принципа: I. Изменение в крови количества лейкоцитов, в том числе лейкозных клеток. На этом основании различают лейкозы: 1) лейкемические, 2) сублейкемические, 3) алейкемические, 4) лейкопенические.

II. Степень дифференцировки (зрелость) опухолевых клеток и характер течения (злокачественный, доброкачественный). На этом основании различают: острый и хронический лейкозы.

III. Гисто- (цито-) генез лейкозных клеток является основанием для выделения гисто- (цито-) генетических форм как острого, так и хронического лейкоза.

Лейкозы характеризуются системным прогрессирующим разрастанием опухолевых клеток вначале в кроветворных органах, что ведет к гематогенному их выселению в другие органы и ткани, где возникают лейкозные инфильтраты. Безудержное разрастание опухолевых клеток в кроветворной ткани приводит к вытеснению клеток красного ростка, вследствие чего развивается анемия. В результате подавления иммунитета при лейкозах возможны тяжелые язвенно-некротические и гнойно-некротические изменения, осложнения инфекционной природы, особенно сепсис. При лейкозе кроветворные клетки имеют признаки опухолевой клетки.

96