При остром лейкозе лейкемические инфильтраты в органах состоят из бластных клеток. Среди острых (бластных) лейкозов выделяют гистогенетические формы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный (миелономобластный), эритромиелобластный и мегакариобластный.

Хронический лейкоз может иметь миелоцитарное, лимфоцитарное, моноцитарное и другое происхождение (т.н. цитарные лейкозы). Наиболее частым хроническим лейкозом является миелоидный (миелоцитарный).

Особую группу хронических лейкозов лимфоцитарного происхождения составляют парапротеинемические лейкозы. Главной особенностью их является способность опухолевой клетки синтезировать однородные иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины. Среди парапротеинемических лейкозов выделяют: 1) миеломную болезнь; 2) первичную макроглобулинемию (Вальденстрема); 3) болезнь тяжелых цепей (Франклина). При миеломной болезни разрастание опухолевых клеток приводит к разрушению чаще плоских костей и парапротеинозу органов и тканей, среди которого наибольшее значение имеет парапротеинемический нефроз.

Злокачественные лимфомы делят на ходжкинские и неходжкинские.Примеромходжкинскойлимфомыявляетсялимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). На основании данных гистологического исследования различают 4 морфологических варианта лимфогранулематоза: 1) вариант с преобладанием лимфоидной ткани (лимфогистиоцитарный); 2) нодулярный (узловатый) склероз; 3) смешанно-клеточ- ный вариант; 4) вариант с подавлением лимфоидной ткани.

Тема занятия. БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ. АНЕМИИ

Время: 3 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения на клинических кафедрах заболеваний кроветворной ткани и в практической деятельности врача для сопоставления клинических данных с данными биопсий и патологоанатомических вскрытий.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез, классификацию, осложнения, причины смерти и патоморфоз анемий, а также уметь различать их виды по морфологической картине.

Конкретные цели занятия:

1. Уметь дать общую характеристику анемий: определение, причины возникновения, механизмы развития, принципы классификации, морфологические проявления;

97

2.Уметь диагностировать различные виды анемий на основании их макро-, микроскопической и электронно-микроскопической характеристик;

3.Уметь дать характеристику постгеморрагической анемии, объяснить причины возникновения, механизм развития, назвать формы, представить морфологическую характеристику;

4.Уметь дать характеристику анемий вследствие нарушенного кровообразования, объяснить причины возникновения, механизм развития, назвать формы, представить особенности морфологической картины;

5.Уметь дать характеристику гемолитических анемий, объяснить причины возникновения, патогенез, назвать виды, указать особенности морфологических проявлений;

6.Уметь назвать осложнения и причины смерти больных с анемиями;

7.Уметь объяснить патоморфоз анемий.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить анатомическое и гистологическое строение кроветворной и лимфатической системы, а также из курса общей патологической анатомии – морфологическую характеристику повреждения, нарушений кровообращения, воспаления и регенерации.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1.Принципы классификации анемий;

2.Этиология, патогенез и морфологическая характеристика отдельных видов анемий (постгеморрагическая, гемолитическая, вследствие нарушения кровообразования);

3.Осложнения и причины смерти при анемиях;

4.Патоморфоз анемий.

Терминология

Анемия, малокровие (an – отрицательная приставка, haima – кровь) – группа заболеваний и состояний, характеризующихся уменьшением числа эритроцитов и количества гемоглобина в единице объема крови. Пернициозный – от perniciosus – гибельный, пагубный.

Гемофилия (haemophilia – кровоточивость) – врожденное заболевание, характеризующееся замедленной свертываемостью крови.

Содержание самостоятельной работы студентов

1. Изучить морфологические проявления постгеморрагической анемии на примере макропрепаратов «Малокровие почки при острой постгеморрагической анемии», «Костный мозг при хронической

98

постгеморрагической анемии» и микропрепарата «Внекостно-мозго- вое кроветворение в печени при анемии».

2. Изучить морфологические проявления анемий вследствие нарушения кровообразования на примере макропрепаратов «Жировая дистрофия миокарда», «Гемосидероз селезенки» и микропрепаратов «Атрофия слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии», «Петехиальные кровоизлияния в головной мозг», «Жировая дистрофия миокарда», «Гемосидероз печени».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

Микропрепараты

1.Костный мозг при апластической анемии (окраска гематоксилином и эозином) – обращает на себя внимание тотальное опустошение костного мозга, замещение его жировой тканью, островки гемопоэза мелкие, единичные.

2.Внекостно-мозговое кроветворение в печени при анемии (окраска гематоксилином и эозином) – обращает на себя внимание жировая дистрофия гепатоцитов, появление в просвете синусоидов островков кроветворной ткани.

3.Атрофия слизистой оболочки желудка при пернициозной анемии (окраска гематоксилином и эозином) – слизистая оболочка желудка истончена, встречаются единичные железистые структуры, в которых отмечается исчезновение добавочных и обкладочных клеток, подслизистый слой инфильтрирован лимфоидными клетками, в собственном слое слизистой оболочки разрастание соединительной ткани. Лимфоидные фолликулы атрофичны.

4.Петехиальные кровоизлияния в головном мозге (окраска гематоксилином и эозином) – видно скопление эритроцитов, располагающихся вокруг капилляров или венул с анатомически неповрежденными стенками, просвет сосудов несколько спавшийся. Окружающая ткань мозга базофильна, отечна.

5.Жировая дистрофия миокарда (окраска суданом III) в цитоплазме карциомиоцитов видны пылевидные жировые включения, окрашенные в оранжево-красный цвет суданом. Жировая дистрофия миокарда имеет очаговый характер, что макроскопически проявляется картиной «тигрового сердца».

6.Гемосидероз печени (реакция Перлса) в звездчатых ретикулоэндотелиоцитах и гепатоцитах скопления голубовато-зеленых зерен красителя (берлинской лазури), соответствующих отложениям пигмента гемосидерина.

99

Макропрепараты

1.Костный мозг при анемии. Обращает на себя внимание внешний вид костного мозга плоских костей и диафизов трубчатых костей, который становится сочным и ярким. Жировой костный мозг трубчатых костей замещается красным кроветворным.

2.Почка при острой постгеморрагической анемии. Почка уменьшена в размерах, дряблой консистенции, бледно-розового цвета, капсула морщинистая. На разрезе корковое вещество более бледно окрашено, чем пирамидки мозгового слоя.

3.Жировая дистрофия миокарда. Обратить внимание на увеличенные размеры сердца, расширение его полостей. Ткань миокарда дряблой консистенции, на поверхности разреза глинистого цвета. Со стороны эндокарда в папиллярных мышцах и трабекулах, задней стенке левого желудочка просвечивает характерная желто-белая исчерченность («тигровое сердце»).

4.Гемосидероз селезенки. Следует обратить внимание на умеренную спленомегалию, дряблую консистенцию органа, ткань на разрезе ро- зово-красная с ржавым оттенком, красная пульпа гиперплазирована, сочная, фолликулы белой пульпы атрофичны.

Электронограмма

1.Серповидноклеточная анемия. Обратить внимание, что на сканирующей электронограмме хорошо видны серповидноклеточные эритроциты в объемном трехмерном изображении.

Краткое содержание темы

Анемия (малокровие) – состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Причинами анемий могут быть кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, повышенное кроверазрушение.

При кровопотере анемия возникает в том случае, когда убыль эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же следует сказать и о кроверазрушении, т.е. гемолизе, который может быть связан с эндогенными, экзогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга зависит от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ: железа, витамина В12, фолиевой кислоты (так называемые дефицитные анемии) – или от не усвоения этих веществ костным мозгом (так называемые ахрестические анемии).

В зависимости от этиологии и патогенеза различают 3 основные группы анемий: 1) вследствие кровопотери (постгеморрагические

100

анемии); 2) вследствие нарушенного кровообразования; 3) вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии). В каждой группе выделяют различные формы заболеваний. По характеру течения анемии делят на острые и хронические. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

Примечание: на педиатрическом факультете дополнительно рассматривается ювенильный хлороз, анемия при глистной инвазии, врожденные гипопластические анемии (Фанкони, Эрлиха), гемолитическая болезнь новорожденных, эритроцитопатии, гемоглобинопатии. На медико-профилактическом факультете подчеркнуть значение профессиональных вредностей и ядов в возникновении токсических анемий.

Тема занятия. АТЕРОСКЛЕРОЗ И АРТЕРИОСКЛЕРОЗ. ИШЕМИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

Время: 2 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для изучения заболеваний сердечно-сосудистой системы на клинических кафедрах, а также для клинико-анатомического анализа в практической работе врача.

Общая цель обучения: изучить этиологию, патогенез, морфологию, морфогенез, патологическую анатомию атеросклероза и ишемической болезни сердца (ИБС), а также уметь различать клинико-мор- фологические формы атеросклероза и ИБС и их наиболее частые осложнения.

Конкретные цели занятия:

2.Уметь дать определение атеросклероза и ИБС;

3.Уметь назвать и объяснить современные теории развития атеросклероза;

4.Уметь различать стадии атеросклероза на основании данных ма- кро-, микроскопического и электронно-микроскопического исследования;

5.Уметь назвать клинико-морфологические формы атеросклероза;

6.Уметь назвать и оценить осложнения при различных клинико-мор- фологических формах атеросклероза;

7.Уметь выделить основные этиологические и патогенетические факторы развития ИБС, назвать фоновые заболевания;

101

8.Уметь назвать различные формы ИБС;

9.Уметь диагностировать формы ИБС на основании их макро-, микроскопической и электронно-микроскопической характеристик;

10.Уметь объяснить осложнения и причины смерти при различных формах ИБС.

Необходимый исходный уровень знаний: студент должен вспомнить ана-

томическое и гистологическое строение сердца и артерий разного калибра, а также темы общего курса патологической анатомии – дистрофии, некроз, нарушения кровообращения, репаративные процессы.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1.Определение атеросклероза. Патологическая анатомия и морфогенез.

2.Теории, объясняющие механизмы развития атеросклероза. Факторы, способствующие его развитию.

3.Клинико-морфологические формы атеросклероза.

4.Определение, этиология, патогенез и классификация ИБС.

5.Острая ИБС (инфаркт миокарда), формы, стадии.

6.Макроскопическая, микроскопическая, ультраструктурная характеристика острой и хронической ИБС.

7.Исходы, осложнения, причины смерти при ИБС.

8.Отличие морфологических проявлений ИБС на фоне гипертонической болезни и атеросклероза.

Терминология

Атеросклероз (от athere – кашица, sclerosis – плотный, твердый) – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жиробелкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластичного и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани.

Ишемия (ischo – задерживаю) – уменьшение кровоснабжения участка органа или ткани.

Содержание самостоятельной работы студентов

1.Изучить морфологию стадий атеросклероза на примере макропрепарата «Атеросклероз аорты с аневризмой брюшного отдела» и микропрепаратов «Липоидоз артерии», «Липосклероз аорты».

2.Изучить клинико-морфологические формы атеросклероза на примере макропрепаратов «Ишемический инфаркт (серое размягчение) головного мозга», «Атеросклеротический нефросклероз», «Гангрена нижней конечности» и микропрепарата «Инфаркт миокарда».

102

3.Изучить ишемическую болезнь сердца на примере макропрепаратов «Инфаркт миокарда», «Субэндокардиальный инфаркт миокарда с пристеночным тромбом», «Трансмуральный инфаркт миокарда с разрывом сердца», «Хроническая аневризма сердца».

4.Изучить ишемическую болезнь сердца на примере микропрепаратов «Атеросклероз и тромбоз венечных артерий сердца», «Исчезновение гликогена из мышечных клеток в зоне ишемии миокарда», «Острый инфаркт миокарда», «Рубцующийся инфаркт миокарда», «Крупноочаговый кардиосклероз».

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

Микропрепараты

1.Атеросклероз коронарной артерии (окраска гематоксилином и эозином) – просвет сосуда сужен за счет атеросклеротической бляшки, в центре которой видны жиробелковые массы, игольчатые кристаллы холестерина и отложения извести (стадия атероматоза с обызвествлением). Покрышка бляшки представлена гиалинизированной соединительной тканью. Просвет артерии обтурирован тромботическими массами, состоящими из фибрина, лейкоцитов, эритроцитов.

2.Атеросклероз аорты (окраска гематоксилином и эозином) – вокруг участков отложения и распада липидов в интиме видны разрастания соединительно-тканных элементов. В периферических участках отложений много макрофагов, которые называются ксантомными клетками.

3.Инфаркт миокарда (окраска гематоксилином и эозином) – в зоне некроза отмечаются безъядерные эозинофильные массы. Область некроза отграничена от сохранившегося миокарда зоной полнокровия и лейкоцитарной инфильтрации (демаркационное воспаление). Видна веточка артерии сердца, просвет которой сужен атеросклеротической бляшкой.

4.Инфаркт миокарда (окраска по Бесту на гликоген) – в препарате кардиомиоциты бледно-розовые, в стадии некробиоза, вблизи мелких сосудов имеются немногочисленные клетки с ярко-малиновыми гранулами гликогена.

5.Крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз (окраска по Ван Гизону) – в миокарде видно обширное поле рубцовой соединительной ткани (на месте бывшего инфаркта миокарда). Мышечные волокна вокруг рубца утолщены, с крупными ядрами (проявление регенерационной гипертрофии). При окраске пикрофуксином волокна соединительной ткани красно-коричневые, мышечные волокна – зеленые.

103

6. Участок хронической аневризмы сердца (окраска гематоксилином и эозином) – миокард левого желудочка истончен, замещен соединительной тканью, сохранившиеся кардиомиоциты дистрофичны, на эндокарде массивные тромботические наложения.

Макропрепараты

1.Атеросклероз аорты с аневризмой брюшного отдела. Интима аорты пестрого вида. Видны участки желтого и серо-желтого цвета (жировые пятна), которые в отдельных местах сливаются (жировые полоски), но не возвышаются над поверхностью интимы. Большие участки занимают округлые белые или бело-желтые образования, возвышающиеся над поверхностью (фиброзные бляшки). Местами они сливаются между собой, придавая интиме бугристый вид, местами изъязвляются. В брюшном отделе имеется мешковидное выпячивание стенки аорты (аневризма), выполненное сухими серо-красными тромботическими массами.

2.Стадии атеросклероза аорты. Стенка аорты деформирована, имеются аневризматические расширения и очаговые сужения. Интима неровная с наличием атеросклеротических бляшек, липоматозных пятен, атероматозных язв. Кроме того, имеется смешанный пристеночный тромб как осложнение атеросклероза.

3.Трансмуральный инфаркт миокарда. Сердце увеличено в размерах, толщина левого желудочка около 2 см. В заднебоковом отделе, распространяясь на верхушку левого желудочка, имеется участок некроза неправильной формы, серовато-красного цвета, занимающий всю толщу миокарда. Структура миокарда в этом участке нарушена, гомогенная.

4.Крупноочаговый кардиосклероз. Сердце увеличено в размерах. Толщина левого желудочка около 2 см. На продольном разрезе в миокарде имеются множественные прослойки плотной беловатой фи-

брозной ткани. Кроме того, виден очаг постинфарктного кардиосклероза размером 2,5×2 см.

5.Тампонада сердечной сорочки кровью. Полость перикарда плотно заполнена свертками крови, в стенке левого желудочка инфаркт, разрыв.

6.Атеросклероз сосудов мозга. В просвете сосудов основания головного мозга видны множественные светло-желтые атеросклеротические бляшки, перекрывающие просвет артерий на одну треть.

7. Ишемический инфаркт (серое размягчение) головного мозга. В подкорковой области виден очаг, где ткань мозга представлена кашицеобразными массами серого цвета (очаг серого размягчения).

104

8.Атеросклеротический нефросклероз. Почки несколько уменьшены вразмерах.Наихповерхностивиднымножественныерубцовыевтяжения, как следствие клиновидной атрофии или инфарктов. Между рубцовыми втяжениями ткань почек набухает (крупнобугристые почки.)

9.Гангрена стопы. Ткань стопы черного цвета, плотной консистенции. Четко выражена демаркационная зона.

10.Хроническая аневризма левого желудочка сердца. В переднебоковом отделе левого желудочка сердца очаговое расширение стенки с истончениеммиокардадо0,5см(аневризма).Полостьаневризмыполностью заполнена тромботическими массами. Образующиеся в аневризме тромбы могут явиться источником тромбоэмболических осложнений.

Электронограммы

1.Долипидная стадия атеросклероза. Ультраструктурные изменения эндотелиальной клетки отражают резко повышенную трансцеллюлярную транспортную активность с элементами ее недостаточности. В эндотелиальной клетке появляется большое количество липоцитозных везикул, увеличивается зона пластинчатого комплекса, расширяются каналы эндоплазматической сети, в клетке появляются липиды. Базальная мембрана разрыхляется, местами разрушается.

2.Ишемическая дистрофия миокарда – набухание и вакуолизация митохондрий, распад крист, исчезновение гранул гликогена.

Краткое содержание темы

Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения жиробелкового обмена, характеризующееся поражением артерий эластичного и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани. Атеросклеротический процесс проходит определенные стадии (фазы), которые имеют макроскопическую и микроскопическую характеристику (морфогенез атеросклероза). В развитии атеросклероза наибольшее значение имеют следующие факторы: 1) обменные нарушения, 2) гормональные факторы, 3) артериальная гипертензия, 4) стрессовые и конфликтные ситуации, ведущие к психоэмоциональному перенапряжению, 5) состояние сосудистой стенки, 6) наследственные и этнические факторы.

Макроскопически различают несколько видов атеросклеротических изменений, отражающих динамику процесса: 1) жировые пятна или полоски; 2) фиброзные бляшки; 3) осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлением, кровоизлияниями иналожениямитромботическихмасс;4)кальцинозилиатерокальциноз.

105

Данные микроскопического исследования позволяют уточнить характер изменений при разных макроскопических видах атеросклеротических поражений сосудов и на этом основании выделить несколько стадий морфогенеза атеросклероза: 1) долипидная, 2) липидоз, 3) липосклероз, 4) атероматоз, 5) изъязвление, 6) атерокальциноз. Атеросклероз имеет хроническое волнообразное течение, очередная волна липидоза характеризует активацию процесса.

В зависимости от преимущественной локализации атеросклеротического процесса в том или ином сосудистом бассейне, осложнений и исходов, к которым он ведет, выделяют несколько клинико-анато- мических форм атеросклероза:

1.Атеросклероз аорты;

2.Атеросклероз коронарных артерий сердца (сердечная форма, ишемическая болезнь сердца);

3.Атеросклероз артерий головного мозга (цереброваскулярная болезнь);

4.Атеросклероз сосудов почек;

5.Атеросклероз артерий кишечника (мезентериальная форма);

6.Атеросклероз нижних конечностей.

При каждой из этих форм в органах и тканях могут возникать двоякие изменения: при острой окклюзии питающей артерии и острой недостаточности кровообращения – некротические изменения (инфаркт, гангрена), при медленном атеросклеротическом сужении питающей артерии и хронической недостаточности кровообращения – дистрофия и атрофия паренхиматозных элементов, очаговый или диффузный склероз.

Ишемическая болезнь сердца – заболевание сердца, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения, поэтому ИБС – это коронарная болезнь сердца. Как самостоятельное заболевание ИБС выделена экспертами ВОЗ в 1965 году в связи с большой социальной значимостью. Генетически ишемическая болезнь связана с атеросклерозом и гипертонической болезнью и, по существу, является сердечной формой атеросклероза и гипертонической болезни. ИБС течет волнообразно, сопровождаясь коронарными кризами, т.е. эпизодами острой (абсолютной) коронарной недостаточности, возникающими на фоне хронической (относительной) недостаточности коронарного кровообращения. Различают острую и хроническую формы ИБС.

Морфологическим субстратом ИБС является инфаркт миокарда. Инфаркт миокарда понятие временное, он занимает примерно

106