Тема занятия. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ ОБЫЗВЕСТВЛЕНИЕ. ПОДАГРА. НАРУШЕНИЯ ПИГМЕНТАЦИИ

Время: 3 часа.

Мотивационная характеристика темы: знание темы необходимо для усвоения многих тем общего курса патологической анатомии, а также для изучения патологической анатомии заболеваний, особенно лейкозов, анемий, болезней печени, почек, желез внутренней секреции и опорно-двигательного аппарата. При изучении клинических дисциплин и в практической работе врача тема необходима для клиникоанатомического анализа.

Общая цель обучения: изучить причины, механизмы развития и функциональноезначениесмешанныхдистрофий,уметьотличатьсмешанные дистрофии от других патологических процессов на основании их морфологической характеристики.

Конкретные цели занятия:

1.Уметь дать определение смешанных дистрофий, назвать их виды;

2.Уметь назвать вещества, относящиеся к гемоглобиногенным, протеиногенным и липидогенным пигментам;

3.Уметь назвать виды нарушений обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов) и объяснить механизмы их развития;

4.Уметь назвать виды нарушений обмена нуклеопротеидов и объяснить механизмы их развития;

5.Уметь дать общую характеристику минеральных дистрофий, назвать их виды;

6.Уметь назвать виды кальцинозов (обызвествлений) и объяснить механизм их развития;

7.Уметь назвать виды камней, образующихся в мочевых и желчных путях, объяснить механизм их формирования;

8.Уметь различать виды смешанных дистрофий на основании их макроскопической, микроскопической и ультраструктурной характеристик и оценить их функциональное значение.

Необходимый исходный уровень знаний: из курсов биохимии, физио-

логии, гистологии студент должен вспомнить классификацию и характеристику различных пигментов, нуклеопротеидов, структурнофункциональные основы механизмов их обмена, а также механизм обмена кальция.

Вопросы для самоподготовки (исходный уровень знаний):

1.Определение смешанных дистрофий;

2.Классификация хромопротеидов;

37

3.Виды нарушений обмена гемоглобиногенных пигментов;

4.Виды нарушений обмена протеиногенных пигментов;

5.Виды нарушений обмена нуклеопротеидов;

6.Виды кальцинозов;

7.Виды камней, механизм их образования;

8.Осложнения камнеобразования.

Терминология

Альбинизм (albus – белый) – ослабление пигментации, связанное с утратой способности вырабатывать меланин.

Гемосидероз (haima – кровь, sideros – железо) – избыточное образованиеиотложениепродуктараспадагемоглобина(гемосидерина)втканях. Конкременты (concrementum – сращение) – камни, образующиеся в полостях или тканях вследствие выпадения солей.

Подагра (podos – нога, agra – охота, добыча, жертва, «капкан для ноги») – нарушение обмена нуклеопротеидов, характеризующееся выпадением в околосуставных тканях солей мочекислого натрия.

Сидерофаг (sideros – железо, phagia – поглощение) – клетка, содержащая в цитоплазме железо (фагоцитоз).

Сидеробласт – клетка, содержащая в цитоплазме железо (выработка гемосидерина).

Содержание самостоятельной работы студентов

1.Изучить нарушение метаболизма хромопротеидов на примере макропрепаратов «Бурая индурация легких (гемосидероз легких)», «Солянокислый гематин в дне эрозий и острых язв желудка» и микропрепаратов: «Гемосидероз легких»

2.Изучить нарушение обмена тирозин-триптофановых пигментов на примере микропрепарата «Невус».

3.Изучить нарушение обмена липидогенных пигментов на примере макропрепарата «Бурая атрофия сердца».

4.Изучить морфологические проявления нарушения обмена нуклеопротеидов на примере микропрепарата «Подагрический узел», «Почка при подагре».

5.Изучить механизм развития и виды кальцинозов на примере макропрепаратов «Петрификаты в легких, поджелудочной железе», «Разрушение костей при миеломной болезни», «Атеросклероз аорты (кальциноз)» и микропрепарата «Известковые метастазы в почке».

6.Изучить виды камней, уметь объяснить механизм их образования и изменения, развивающиеся в органах-носителях на примере макропрепаратов: «Камни почек», «Камни желчного пузыря».

38

Оснащение занятия, характеристика изучаемых препаратов

Микропрепараты

1.Гемосидероз легких (реакция Перлса) – внутри клеток (сидеробластов и сидерофагов) и внеклеточно видны гранулы голубовато-зеле- ного пигмента. При реакции Перлса зеленовато-голубое окрашивание гранул пигмента (образование берлинской лазури) обусловлено наличием в нем железа. Клетки с пигментом располагаются в строме легкого, в просвете бронхов и полостях альвеол, периваскулярно. Межальвеолярные перегородки утолщены, склерозированы.

2.Печень при механической желтухе (окраска гематоксилином и эозином) – желчные протоки расширены, содержат коричневатый пигмент, гепатоциты желтого цвета, из-за накопления в них билирубина.

3. Невус (окраска гематоксилином и	эозином) –	в сосочко-
вом и сетчатом слоях дермы имеются	комплексы	крупных кле-

ток меланоцитов, содержащих темно-коричневый пигмент меланин, местами глыбки черного пигмента лежат в строме свободно.

4.Известковыеметастазывканальцахнефрона(окраскагематоксилином и эозином) – соли кальция, имеющие интенсивно-фиолетовый цвет, инкрустируют отдельные прямые канальцы, которые некротизируются. Клеточная реакция на отложение солей не выражена.

5.Подагрическийузел(окраскагематоксилиномиэозином) –вучаст- ках некроза видны аморфные массы и кристаллы мочекислого натрия серо-коричневого цвета. Вокруг участков некроза – воспалительный инфильтрат с гигантскими многоядерными клетками инородных тел и развитием соединительной ткани.

6.Почка при подагре (окраска гематоксилином и эозином) – в прямых канальцах и собирательных трубочках видны аморфные массы и игольчатые кристаллы мочекислого натрия розового цвета.

Макропрепараты

1.Гемосидероз легких (бурая индурация легких). Легкие увеличены, плотной консистенции, красно-бурого цвета, на разрезе с множеством буроватых включений.

2.Эрозии и острые язвы желудка. В слизистой оболочке видны дефекты различного размера, дно которых черно-бурого цвета вследствие образования солянокислого гематина, который возникает при соединении гемоглобина с соляной кислотой, содержит железо в связанной форме.

3.Бурая атрофия миокарда. Сердце уменьшено в размерах и массе. Жировая клетчатка под эпикардом отсутствует, ход сосудов извилистый. Сердечная мышца бурого цвета.

39

4.Разрушение костной ткани черепа при миеломной болезни. В костях видны множественные гладкостенные, как бы штампованные дефекты, кости очень ломкие, такие изменения чаще встречаются в ребрах, костях черепа, позвоночнике. При этом наблюдается «пазушное рассасывание» кости – балки превращаются в жидкую кость и рассасываются. Эти изменения сопровождаются образованием известковых метастазов.

5.Атеросклероз аорты. Стенка аорты деформирована, каменистой плотности. Интима неровная, с множеством очень плотных желтова- то-белесоватых бляшек. Соли кальция откладываются в фиброзной ткани и участках жиробелкового детрита, возникающих в интиме аорты при атеросклерозе.

6.Камни почек. В лоханках видны конкременты серого цвета с неровными краями. Полости лоханок, чашечек расширены, ткань почек атрофична (гидронефроз).

7.Камни желчного пузыря. Полость желчного пузыря заполнена множеством мелких желто-коричневых камней. Стенка пузыря утолщена, белесовата.

Электронограммы

1.Молекулы ферритина в грануле гемосидерина. Гранула гемосидерина состоит из молекул ферритина (полимеризация), имеющих характерную форму тетраэдра.

2.Меланоцит. В цитоплазме в большом количестве видны меланосомы, содержащие электронно-плотные гранулы меланина.

3.Известковые метастазы в почке. Соли кальция выпадают на кристах митохондрий и в лизосомах (митохондрии и лизосомы являются матрицей клеточного обызвествления).

Краткое содержание темы

Смешанные дистрофии – это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов и минералов.

Смешанные дистрофии могут быть наследственными и приобретенными. Наибольшее значение имеет нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов), среди которых выделяют гемоглобиногенные, протеиногенные (тирозиногенные) и липидогенные.

Из гемолобиногенных пигментов в норме вследствие физиологического гемолиза эритроцитов образуются гемосидерин, ферритин,

40

билирубин; в патологических условиях могут выявляться гематоидин, гематины, порфирин.

В патологических условиях наблюдается гемосидероз – избыточное образование гемосидерина в клетках (сидеробластах) при расщеплении гема и полимеризации ферритина. Клетки – макрофаги, захватившие гемосидерин, называются сидерофагами. Гемосидероз может быть общим или распространенным (при внутрисосудистом гемолизе) и местным (при внесосудистом гемолизе). При общем гемосидерозе избыточное образование пигмента наблюдается в органах ретикулоэндотелиальной (макрогистиоцитарной) системы: в печени, селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, где его выявляют специфической реакцией на берлинскую лазурь (реакция Перлса).

При внутрисосудистом гемолизе одновременно с гемосидерином и ферритином образуется не содержащий железа пигмент – билирубин, что ведет к развитию надпеченочной желтухи. В зависимости от патогенеза различают желтухи: надпеченочную (при повышенном гемолизе), печеночную (при повреждении клеток печени) и подпеченочную (при обтурации желчных путей).

Местный гемосидероз возникает в очагах кровоизлияний. Примером местного гемосидероза может быть развивающаяся при хроническом венозном застое бурая индурация легких. При экстраваскулярном гемолизе могут образовываться также гематоидин (в обширных кровоизлияниях) и солянокислый гематин (при изъязвлениях желудка).

Кпротеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, адренохром и пигмент энтерохромафинных клеток. Меланин образуется в меланоцитах кожи, сетчатки и радужной оболочки глаза. Нарушение обмена меланина выражается в развитии увеличения или уменьшения количества пигмента. Они могут быть распространенными и местными.

Распространенное приобретенное увеличение пигментации кожи (меланоз) наблюдается при аддисоновой болезни вследствие разрушения надпочечников (аутоиммунная агрессия, туберкулез, опухоль). При этом заболевании из ДОФА-соединений образуется избыточное количество меланина, так как в этих условиях усиливается синтез АКТГ, обладающего меланиностимулирующим эффектом.

Местное увеличение интенсивности пигментации (местный меланоз) характерно для невусов (родимых пятен), из которых может развиться злокачественная опухоль – меланома.

Клипидогенным пигментам относятся липофусцин, цероид и липохром. Липофусцин обеспечивает окислительные реакции в условиях

41

повышенной потребности к кислороду или при недостаточном его поступлении (в старости, при кахексии).

Нарушения обмена нуклеопротеидов и минералов выявляются как

впаренхиме, так и в строме. Они могут быть приобретенными и наследственными. Наибольшее значение среди нарушений обмена нуклеопротеидов имеет подагра, а среди нарушений обмена минералов – нарушение обмена кальция, ведущее к развитию кальцинозов. Нарушения обмена минералов, как и сложных белков, имеют значение для камнеобразования, прежде всего в мочевых и желчевыводящих путях.

При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты, накопление ее в крови (гиперурикемия) и выпадение в виде солей в тканях, что характерно для подагры, мочекаменной болезни, мочекислого инфаркта. Примером нарушений обмена нуклеопротеидов является подагра, при которой соль мочевой кислоты (мочекислый натрий) периодически откладывается

вмелких суставах, ушных раковинах. Возникает некроз ткани и воспаление с последующим разрастанием соединительной ткани и образованием подагрических шишек. Избыточное выделение мочевой кислоты почками ведет к развитию вторичных воспалительных, атрофических и склеротических изменений (подагрическая почка). Чаще подагра – наследственное заболевание (первичная подагра), реже она осложняет другие болезни, например, нефроцирроз, болезни крови (вторичная подагра).

Минеральные дистрофии изучаются на примере нарушений кальциевого обмена, которые ведут к развитию кальцинозов (обызвествлении). Кальцинозы могут быть по распространенности системными и местными; по механизму формирования различают метастатическое, дистрофическое и метаболическое обызвествления.

Метастатическое обызвествление обусловлено повышением уровня кальция в крови (гиперкальциемия), развивается при разрушении костей, заболеваниях органов, регулирующих обмен кальция (околощитовидные железы, почки, толстая кишка). Известь откладывается прежде всего в органах, ткани которых, выделяя кислоту, ощелачиваются, – почки, миокард, артерии, легкие, желудок.

Дистрофическое обызвествление (петрификация) – местный процесс, для его развития имеют значение ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз. Эти условия возникают при некрозе, дистрофии и склерозе тканей.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть системным или ограниченным; его

42