Паркинсонизм

Паркинсонизм – хроническое прогрессирующее экстрапирамидное заболевание. Различают идиопатический паркинсонизм или болезнь Паркинсона и вторичный паркинсонизм при органической патологии мозга. Может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, черепно-мозговой травмой, токсическим поражением мозга. Патогенетической основой паркинсонизма является дефицит дофамина в подкорковых ядрах головного мозга.

Клиническая картина. Характерны двигательные нарушения: гипокинезии, маскообразное лицо, мышечная ригидность, своеобразная полусогнутая поза, тремор рук, головы, шаркающая, мелкими шажками походка. Речь тихая, невнятная. Наблюдаются вегетативные нарушения в виде обильного слюнотечения, потоотделения, сальности лица, акроцианоза, трофических изменений кожи, лабильности АД, тахикардии. Изменения психики характеризуются тугоподвижностью мышления, эгоцентризмом, придирчивостью, назойливостью, раздражительностью, плаксивостью, угнетенным настроением.

Лечение направлено на восполнение дефицита дофамина. Применяют препараты леводопы – наком, мадопар, синемет; препараты стимулирующие выработку собственного дофамина – мирапекс, проноран. Широко используется физиотерапия, массаж. Большое значение придается ЛФК. При неэффективности консервативной терапии применяются стереотаксические разрушающие или стимулирующие операции на глубинных структурах мозга.

Миастения

Миастения – тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся патологической утомляемостью мышц.

Болезнь начинается в 20-30 лет. Женщины болеют чаще. Этиология до конца не известна. Придается значение наследственной иммунной недостаточности, патологии вилочковой железы. Патологически измененная вилочковая железа вырабатывает антитела к белкам нервно-мышечных синапсов, блокируя их и нарушая передачу импульса с нерва на мышцу.

Клиническая картина проявляется быстрой утомляемостью мышц, прежде всего, страдают мышцы, несущие большую нагрузку. Появляются, как правило, к вечеру птоз, двоение в глазах. Поражение жевательной мускулатуры, мышц глотки, гортани приводит к бульбарным расстройствам (дисфагии, дизартрии, дисфонии) и отражает тяжелые проявления миастении. Тяжелым осложнением заболевания является миастенический криз – быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные и дыхательные нарушения, могут привести к летальному исходу.

Лечение. Эффективным является удаление вилочковой железы. Для улучшения нервно-мышечной передачи применяются антихолинэстеразные препараты (прозерин, оксазил, калимин). При миастенических кризах вводят прозерин 0,05% - 1-2 мл в/в, преднизолон (гидрокортизон), проводят плазмаферез, гемосорбцию, ИВЛ.

Сирингомиелия

Сирингомиелия – хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей в сером веществе спинного и реже продолговатого мозга.

Основной причиной развития сирингомиелии считается дефект эмбрионального развития мозга, провоцирующими факторами являются инфекции, травмы, тяжелый физический труд. Возникают полости, заполненные жидкостью. Чаще поражаются задние рога спинного мозга, содержащие клетки, отвечающие за чувствительность; реже – передние рога, отвечающие за двигательную активность.

Клиническая картина характеризуется утратой болевой и температурной чувствительности, что приводит к ожогам и отморожениям. Часто наблюдаются трофические изменения кожи, она становится сухой, нередко образуются язвы, гнойничковые проявления. При образовании полостей в передних рогах развиваются парезы, при поражении продолговатого мозга – расстройства речи и глотания. Выявляются пороки развития других органов: «заячья губа», пороки сердца, легких и др.

Лечение симптоматическое: витамины, ноотропные препараты, физиотерапия, ЛФК, массаж, уход за кожей.