Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – демиелинизирующее заболевание с множественными очагами поражения нервной системы и хроническим прогрессирующим течением.

Этиология до сих пор остается неясной, предполагается аутоиммунная теория возникновения. Имеет значение генетическая предрасположенность, наличие вируса, влияние географического фактора. В основе заболевания лежит процесс демиелинизации, т.е. разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. На месте очагов демиелинизации развивается глиозная ткань, образуя склеротические бляшки.

Заболевание поражает молодых людей (20-40 лет), приводит к ранней инвалидизации, сокращает продолжительность жизни в среднем на 10 лет.

Клиника отличается разнообразием неврологических нарушений. Наиболее распространенные: нарушение зрения, двоение, выпадение половин зрения, парезы (параличи), гипестезии, парестезии. Мозжечковые расстройства – шаткая походка, тремор, скандированная речь. Психические расстройства в виде эйфории, снижение критики к своему состоянию.

Лечение направлено на уменьшение частоты обострений и темпов прогрессирования заболевания. Применяют препараты интерферона – бетаферон, авонекс; аналоги миелина (копаксон); гормональные препараты (метипред, преднизолон). Используется плазмаферез, гемосорбция. В период ремиссии проводят иммуностимулирующую терапию (левамизол, тактивин), антиагрегантную (трентал, курантил), улучшают метаболические процессы (ноотропил), курсы витаминов. Проводится симптоматическая терапия, физиотерапия, ЛФК, массаж и психотерапия.

Боковой амиотрофический склероз

Хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся поражением мотонейронов спинного и головного мозга.

Причина БАС остается неизвестной. Заболевание начинается в возрасте 35 – 50 лет,

мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Прогноз заболевания неблагоприятный: продолжительность болезни 5 – 7 лет, при бульбарной локализации – не более 2-3 лет.

Клиническая картина: Наблюдается сочетание спастических и вялых параличей конечностей, атрофии мышц конечностей, на поздних этапах заболевания атрофия мышц приводит к общей кахексии. При локализации поражения в двигательных ядрах продолговатого мозга клиника бульбарного синдрома: нарушается глотание, непрерывное слюнотечение, частое поперхивание, выраженная дизартрия. Дистрофические изменения внутренних органов: миокарда, печени, почек.

Лечение:

Витамины группы В, витамин Е

Анаболические гормоны

При выраженной спастичности – миорелаксанты

Ноотропы

При кормлении пациентов учитывать выраженность бульбарных нарушений.

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич (ДЦП) – группа непрогрессирующих синдромов, являющихся следствием повреждения мозга в перинатальном периоде, характеризующихся задержкой и патологией двигательного, речевого и психического развития.

ДЦП занимает ведущее место среди заболеваний, приводящих к инвалидности с детства. Это полиэтиологичное заболевание, обусловлено внутриутробной патологией (гипоксия плода, различные заболевания матери, ВУИ, токсическое воздействие, патологическое течение беременности). Повреждением мозга во время родов, вследствие асфиксии, внутричерепных кровоизлияний. В неонатальном периоде при заболеваниях новорожденного (ГБН, менингоэнцефалит).

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЦП

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля)

2. Спастическая гемиплегия

3. Двойная гемиплегия (спастический тетрапарез)

4. Гиперкинетическая

5. Мозжечковая

Клиническая картина отдельных форм:

Спастическая диплегия (болезнь Литтля) – наиболее часто встречающаяся. Поражаются преимущественно нижние конечности в виде спастического нижнего парапареза. Из-за высокого мышечного тонуса ноги приведены друг к другу, перекрещены, формируется своеобразная походка. Часто наблюдается интеллектуальные нарушения, судорожные припадки.

Спастическая гемиплегия – односторонний парез в конечностях, более выражен в руке. Паретичные конечности отстают в развитии. Нередки психические и речевые нарушения, судорожные припадки.

Двойная гемиплегия – наиболее тяжелая форма, представляет собой спастический тетрапарез. Наблюдается грубая задержка моторного развития – дети не сидят, не стоят, не ходят. Речевое развитие резко задержано. Интеллект значительно снижен (умственная отсталость тяжелой степени). Часто судорожные припадки.

Гиперкинетическая форма – в клинической картине преобладают различные гиперкинезы: атетоз, хорея, хореоатетоз. Движения детей неловки. Речевые нарушения в виде дизартрии. Интеллект может страдать незначительно.

Мозжечковая форма – отличается от других форм низким мышечным тонусом, нарушением координации. Типичны интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь, шаткая походка. Дети с опозданием начинают садиться, стоять, ходить, задерживается психическое развитие.

Лечение должно начинаться как можно раньше, быть индивидуальным и комплексным. Основное значение придается ЛФК и массажу. Медикаментозное лечение направлено на улучшение метаболических процессов в мозге (ноотропил, пантогам, актовегин, церебролизин), улучшение мозгового кровообращения (кавинтон, циннаризин). Применяют препараты, снижающие мышечный тонус (мидокалм, баклофен), уменьшающие гиперкинезы (циклодол, наком). При наличии судорожных припадков (депакин, фенобарбитал). При отсутствии противопоказаний широко применяется физиотерапия: парафино-озокеритовые аппликации, электрофорез, бальнеотерапия. Проводятся оперативные методы лечения, ортопедическая коррекция. Обязательно должны проводиться занятия с логопедом, психологом.

Профилактика. Первичная – предупреждение неблагоприятного внутриутробного воздействия на плод; квалифицированное акушерское пособие во время родов; правильное ведение и своевременное лечение новорожденных.

Вторичная – своевременная диагностика и лечение; диспансерное наблюдение за ребенком с ДЦП, повторные курсы восстановительного лечения, ортопедические операции; занятия с логопедом, психологом. Санаторно-курортное лечение.