I.Кардиомиопатии:

1.Дилатационная;

2.Гипертрофическая;

3.Рестриктивная.

II.Специфические заболевания миокарда:

1.Инфекционные

- вирусный миокардит;

- риккетсиозный миокардит;

- бактериальный миокардит;

- грибковый миокардит;

- протозойный миокардит;

- метазойный миокардит;

2.Метаболические заболевания миокарда:

- эндокринные /тиреотоксикоз, гипотиреоз,

адренокортикальная недостаточность, феохромоцитома,

акромегалия/;

- семейные болезни “накопления” и инфильтрации

/гемохроматоз, гликогенозы и др./;

- “дефицитные” состояния /нарушение обмена калия, дефицит

магния, анемия, бери-бери, нарушения питания и др./;

- амилоидоз;

3.Системные заболевания:

- заболевания соединительной ткани /системная красная

волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит,

ревматоидный полиартрит, дерматомиозит/;

- инфильтрации и гранулемы /саркоидоз, лейкозы/;

4.Наследственно-семейные заболевания:

- мышечные дистрофии и нейро-мышечные заболевания;

5.Аллергические и токсические поражения миокарда:

- лекарственными препаратами /сульфаниламиды,

антибиотики и др./, алкоголем, радиацией;

III.Неклассифицируемые заболевания миокарда:

- заболевания, не вошедшие в вышеприведенные группы

/гистиоцитарная кардиомиопатия, миокардит Абрамова-

Фидлера и др./.

МИОКАРДИОДИСТРОФИИ

В широком смысле слова понятие “миокардиодистрофия” является собирательным, объединяющим различные по этиологии поражения миокарда. В той или иной мере дистрофические процессы выражены при миокардитах и пороках сердца, недостаточности кровообращения, артериальной гипертензии и других состояниях. В узком понимании этого термина, предложенного в 1936 г. Г.Ф.Лангом, в нашей стране миокардиодистрофии традиционно рассматриваются как вторичные метаболические обратимые поражения сердечной мышцы некоронарогенной и невоспалительной природы, приводящие к недостаточности сократительной и других основных функций сердца. Согласно классификации ВОЗ, они попадают во 2, 4 и частично 5-ю группы специфических заболеваний миокарда.

Следует отметить, однако, что во многих странах миокардиодистрофия в качестве самостоятельной нозологической формы не выделяется.

ЭТИОЛОГИЯ

В качестве этиологических факторов развития миокардиодистрофий выступают следующие состояния /Таблица 2/:

Таблица 2 ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ МИОКАРДИОДИСТРОФИЙ

- Авитаминозы /бери-бери, цинга, пеллагра, рахит/;

- Анемии /острые и хронические/;

- Эндокринно-обменные нарушения /сахарный диабет,

тиреотоксикоз, гипотиреоз, адренокортикальная

недостаточность, феохромоцитома, ожирение,

патологический климакс/;

- Инфекции /острые и хронические/;

- Эндогенные интоксикации /при печеночной и почечной

недостаточности, хронических гнойных процессах,

раковая интоксикация/;

- Экзогенные интоксикации:

а/ острые /барбитураты, амитриптилин, сердечные

гликозиды, фосфорорганические соединения/;

б/ хронические /никотин, алкоголь/;

в/ профессиональные /свинец, бензол и др./;

- Физическое перенапряжение /острое и хроническое/;

- Нарушения питания;

- Физические факторы /радиация, вибрация, невесомость,

перегревание/;

- Нервно-мышечные заболевания /миастения,

прогрессирующая мышечная дистрофия/;

- Нейрогенные воздействия /повышенные стрессовые

воздействия, симпатикотония/;

- Послеродовые влияния.

ПАТОГЕНЕЗ

Патогенез развития миокардиодистрофий многогранен. Большое значение имеют электролитные нарушения. Например, в патогенезе развития калиевой дистрофии миокарда /при почечной недостаточности, острых и хронических инфекциях, сахарном диабете, гиперкортицизме, хронической недостаточности коры надпочечников/ большую роль играет изменение внутри- и внеклеточного градиента калия, нарушение его транспорта и возврата в клетку. Повышение концентрации кальция внутри кардиомиоцитов /при интоксикациях, гипоксии и ишемии/ нарушает расслабление миофибрилл, снижает диастолическую релаксацию миокарда и приводит к снижению сократительной функции сердца. При катехоламиновых дистрофиях миокарда /при стрессах, тиреотоксикозе, патологическом климаксе, феохромоцитоме/ чрезмерное адренергическое воздействие на сердце сопровождается повышением перекисного окисления липидов и повреждениям мембран кардиомиоцитов и лизосом, приводит к выделению лизосомальных протеолитических ферментов и нарушению ферментных систем катионного транспорта. Важным звеном в патогенезе миокардиодистрофий является нарушение белкового обмена с изнашиванием сократительных белков, снижением утилизации и ресинтеза макроэргических фосфатов, что приводит к нарушению преобразования химической энергии АТФ в механическую энергию мышечного сокращения.

Особенно необходимо остановиться на алкогольных миокардиодистрофиях, при которых в результате усиления метаболизма катехоламинов под влиянием алкоголя возникают тахикардия и аритмии, повреждение миокарда и связывание адренергических рецепторов сердца, которые перестают регулировать величину сердечного выброса и способствуют декомпенсации сердечной деятельности. Эти процессы сопровождаются нарушениями электролитного обмена и жировой инфильтрацией кардиомиоцитов, приводящей к кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности. В отличие от алкогольного поражения печени, развитие алкогольной миокардиодистрофии не всегда зависит от тяжести и длительности злоупотребления алкоголем. Этот вопрос нам представляется важным по нескольким причинам. Во-первых, в настоящее время резко возросло употребление низкосортного алкоголя. Во-вторых, наши собственные и литературные данные свидетельствуют о том, что употребление алкоголя снижает содержание калия не только в крови, но и в сердечной мышце. Это особенно важно для жителей Киева и Украины, поскольку замещение недостающего калия при наличии радиоактивного цезия, происходит именно за счет последнего! Помните об этом, так же как и о том, что не все боли в области сердца или нарушения ЭКГ и сердечного ритма - это ИБС!

Изменения обмена при миокардиодистрофиях могут иметь разную степень выраженности - от легких и обратимых, до тяжелых, приводящих к резкому нарушению сердечной деятельности. Обычно устранение патологической причины ведет к постепенной нормализации ультраструктур миокардиальной клетки, что обусловлено внутриклеточными регенераторными процессами.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА

Клиническая картина миокардиодистрофий может быть многообразной - от латентного течения до тяжелой степени сердечной недостаточности. Иногда в результате острой развившейся дистрофии миокарда возможна внезапная смерть. Так, в 1984 г. А.Г.Дембо впервые описал смерть спортсмена в конце марафонской дистанции, причиной которой явилась острая контрактурная дистрофия миокарда вследствие физического перенапряжения. В последние годы такие случаи встречаются почти на всех крупных соревнованиях по марафону. Уверены, что и Вы знаете или слышали о тех нередких случаях, когда после тяжелого физического перенапряжения на тренировке или соревнованиях среди спортсменов наблюдались случаи внезапной смерти.

Особенно важно помнить о том, что при хроническом течении на ранних стадиях миокардиодистрофия клинически может не проявляться. При прогрессировании патологического процесса появляются одышка и сердцебиение при небольшой физической нагрузке, быстрая утомляемость и снижение работоспособности. Нередко больных беспокоят упорные кардиалгии, требующие проведения дифференциальной диагностики со стенокардией.

Иногда первыми проявлениями миокардиодистрофии выступают нарушения ритма, чаще всего - экстрасистолия или реже - мерцательная аритмия /при тиреотоксикозе и алкогольном поражении сердца/.

В наиболее тяжелых случаях увеличиваются размеры сердца, появляется приглушенность тонов или ритм галопа, систолический шум в результате относительной недостаточности или пролапса митрального клапана на почве дистрофических изменений папиллярных мышц, признаки недостаточности кровообращения.

Основным методом объективной диагностики является ЭКГ, при которой чаще всего отмечаются изменения конечной части желудочкового комплекса в виде восходящей депрессии сегмента ST и различных изменений зубца Т /негативизация, сглаженность, деформация/, а также снижение вольтажа комплекса QRS, укорочение интервала Q-T, нарушения ритма и проводимости.

Следует подчеркнуть, что клиническая картина и изменения ЭКГ при миокардиодистрофиях неспецифичны, подобные изменения могут фиксироваться и при более тяжелых поражениях миокарда - миокардитах и кардиомиопатиях, а также атеросклеротическом кардиосклерозе. Поэтому дифференциальная диагностика требует тщательного изучения анамнеза и обследования больных, выявления внесердечных причин миокардиодистрофии.

Определенную помощь при этом оказывает ЭКГ с фармакологическими пробами /калиевой, пробой с бета-адреноблокаторами или адреностимуляторами/. Например, при калиево-дефицитной миокардиодистрофии, в отличие от миокардита, после введения препаратов калия отмечается значительное улучшение или нормализация ЭКГ. При катехоламиновых миокардиодистрофиях, положительная динамика ЭКГ отмечается после введения 40-80 мг пропранолола /индерала/.

ЛЕЧЕНИЕ

Таблица 3

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ

МИОКАРДИОДИСТРОФИЙ

- Лечение основного заболевания

- Полноценное белково-витаминное /В/

питание

- Отказ от алкоголя и курения,

повышенного потребления соли

- Коррекция нарушений сердечной

деятельности /сердечная

недостаточность, аритмии/;

- Средства, нормализующие

метаболичесские процессы в миокраде

/рибоксин, инозие-F, витамины гр.В/.

Лечение миокардиодистрофии начинают с устранения причины, то есть лечения основного заболевания. Например, при эндокринных миокардиодистрофиях проводится оперативное лечение гормонально-активных опухолей /диффузный токсический зоб, феохромоцитома/ или заместительная гормональная терапия /гипотиреоз, сахарный диабет/.

Основные принципы лечения миокардиодистрофий представлены в таблице 3. Больным рекомендуется полный отказ от алкоголя и курения, исключается физическое и психоэмоциональное перенапряжение. Режим варьирует от ограничения физических нагрузок до временного соблюдения постельного режима. Диета должна быть богата витаминами и белками. При ожирении калорийность пищи резко снижается, назначаются разгрузочные дни. При алиментарной дистрофии назначается усиленное питание. Коррекция электролитных нарушений проводится назначением препаратов калия /калия хлорид, панангин или аспаркам/ и богатыми солями калия продуктами /изюм, курага, чернослив, капуста, печеный картофель/. При нарушениях ритма препаратами выбора являются бета-адреноблокаторы /пропранолол и др./ в индивидуально-подобранных дозах. Широко испольуются средства, улучшающие метаболические процессы в миокарде: рибоксин /инозие-F/, оротат калия, глио-сиз, витамины группы В, кокарбоксилаза, анаболические стероиды. В редких случаях при развитии сердечной недостаточности назначаются мягко действующие сердечные гликозиды /адонизид, изоланид/ в небольших дозах.

МИОКАРДИТЫ

Следующая, клинически более значимая, группа болезней - это миокардиты.

Миокардиты - некоронарогенные воспалительные заболевания сердечной мышцы инфекционной, инфекционно-аллергической или инфекционно-токсической природы.

Для того, чтобы облегчить восприятие материала, приведем клинический случай из практики.

Больная Н., 34 лет, поступила в терапевтическое отделение по направлению участкового врача с жалобами на общую слабость, одышку с преимущественно затрудненным вдохом в покое, боли в области сердца, сердцебиение и перебои в деятельности сердца, повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Считает себя больной около 1 месяца, когда заболела гриппом, который протекал тяжело, с высокой температурой /до 40С/, выраженными головными болями, резкой общей слабостью. В течение 1 недели была на больничном листе, лечилась дома домашними средствами и панадолом. Через 1 неделю температура тела нормализовалась и, несмотря на плохое самочувствие, выраженную общую слабость, больная приступила к работе. Однако, в течение последующей недели состояние постепенно ухудшалось, появилась одышка, которая раньше больную никогда не беспокоила, боли в области сердца, небольшие отеки на голенях, усилилась общая слабость. Из-за прогрессирующей одышки к концу 2-й недели больная не могла спать в горизонтальном положении. Повторно обратилась к участковому терапевту, больной была проведена ЭКГ, при которой выявлены изменения /отрицательный зубец Т/ и больная направлена в стационар. Анамнез жизни без особенностей, в течение жизни болела только простудными заболеваниями. Замужем, имеет 2-х здоровых детей. Родители живы, хроническими заболеваниями не страдают. Работает бухгалтером, с профессиональными вредностями не связана. Аллергологический анамнез без особенностей.

Объективно: состояние тяжелое, положение вынужденное - ортопноэ. Частота дыханий 28 в 1 минуту, пульс - 110 в 1 минуту, слабого наполнения. АД - 100/70 мм рт.ст. Кожные покровы чистые, акроцианоз губ и кончика носа. Щитовидная железа при осмотре не видна, пальпаторно - не увеличена. Шейные и подмышечные лимфоузлы не пальпируются. Верхушечный толчок сердца смещен влево, определяется в 5-м межреберье по передней подмышечной линии. Перкуторные границы сердца расширены влево до передней подмышечной линии, вправо - до срединно-ключичной линии. При аускультации: тоны сердца приглушены, выслушивается ритм галопа, 1 тон над верхушкой ослаблен. Над нижней поверхностью обеих легких - небольшое укорочение перкуторного тона, голосовое дрожание не изменено. При аускультации в легких выслушиваются застойные хрипы в нижне-задних отделах с обеих сторон. Живот мягкий, слегка болезненный в правом подреберье, где пальпируется выступающий из-под реберной дуги на 4-6 см нижний край печени. Отеки обеих голеней и стоп.

О каком заболевании можно думать в данном случае?

Характер жалоб /инспираторная одышка, боли в области сердца, сердцебиение и перебои/, а также данные объективного исследования /ритм галопа, ослабление 1 тона, увеличение печени, периферические отеки/, позволяет думать о заболевании сердца, а именно о поражении /воспалении/ сердечной мышцы и наличии застойной сердечной недостаточности. Какова же причина? Поскольку в данном случае очевидна связь с перенесенным гриппом, логично предположить, что это следствие токсического влияния вируса гриппа на сердечную мышцу, приведшая к ее воспалению - миокардиту. Следует, однако, помнить, что схожую картину могут давать такие состояния как ревмокардит, инфекционный эндокардит, ИБС и инфаркт миокарда, кардиомиопатии. Детальная дифференциальная диагностика этих состояний будет проведена после выполнения ЭКГ и других инструментальных и лабораторных методов исследования. До получения этих результатов больной можно поставить предварительный диагноз: Острый диффузный миокардит вирусного /грипп/ генеза.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГНЕНЕЗ

Согласно вышеприведенной в таблице 1 этиологической классификации, миокардиты входят в 1, 3 и 5-ю группы специфических заболеваний миокарда. Существует также этиопатогенетическая классификация миокардитов /Таблица 4/, согласно которой выделяют:

Таблица 4

ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ

МИОКАРДИТОВ