1.Прямые признаки /клапанные симптомы/:
- Усиленный хлопающий 1 тон
- Щелчок открытия митрального клапана
- Диастолический шум, диастолическое дрожание
- Эхо-КГ-признаки митрального стеноза
2.Косвенные признаки:
*Левопредсердные:
-перкуторные, рентгенологические, ЭКГ- и
Эхо-КГ признаки увеличения левого предсердия;
-ЭКГ-синдром гипертрофии ЛП
*Легочные /признаки застоя в малом круге/:
-одышка, приступы сердечной астмы, кашель,
кровохарканье, расширение легочной артерии/;
*Правожелудочковые:
- пульсация в эпигастрии за счет ПЖ
- инструментальные признаки гипертрофии и
дилатации ПЖ и ПП
- ЭКГ-синдром гипертрофии ПЖ и ПП
- признаки правожелудочковой недостаточности/.
Существует ряд состояний, при которых можно ошибочно диагностировать митральный стеноз или, наоборот, пропустить его /таблица 10/. Гипердиагностика может быть связана с миксомой левого предсердия, первичной легочной гипертензией, дефектом межпредсердной перегородки, недостаточностью аортальных клапанов, изолированным стенозом правого атриовентрикулярного отверстия /редко/.
Таблица
10
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ
ДИАГНОСТИКА
МИТРАЛЬНОГО
СТЕНОЗА
- Выраженная
митральная недостаточность
- Аортальная
недостаточность /шум Флинта/
- Изолированный
стеноз правого A-V
отверстия/редко/
- Туберкулез,
бронхоэктазы, ХНЗЛ
- Первичная
легочная гипертензия
- Дефект
межпредсердной перегородки
- Миксома левого
предсердия
Диагноз митрального стеноза особенно трудно поставить у больных с пороками аортального клапана. При аортальной недостаточности может выслушиваться широко известный функциональный диастолический /пресистолический/ шум Флинта, возникающий вследствие приподнимания передней митральной створки возвратной волной крови из аорты и образованием из-за этого функционального сужения митрального отверстия. В отличие от митрального стеноза, шум не сочетается с усиленным 1 тоном и щелчком открытия митрального клапана, а, наоборот, сопровождается ослаблением 1 тона, выраженной гипертрофией левого желудочка и другими известными признаками аортальной недостаточности.
Диастолический шум Грехема-Стила может сопровождать врожденные пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком /дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток/, первичную легочную гипертензию. В таких случаях значение имеет указание на заболевание с детства, отсутствие щелчка открытия митрального клапана и хлопающего 1 тона, для них не характерна мерцательная аритмия.
За щелчок открытия митрального клапана можгут быть неправильно приняты 3 тон или расщепление 2-го тона. В таких случаях диагностические трудности разрешает ФКГ.
У лиц старших возрастных групп могут возникнуть диагностические трудности при мерцательной аритмии на фоне атеросклеротического атеросклероза. Кроме анамнеза, следует обращать внимание на признаки гипертрофии левого желудочка при ИБС, отсутствие диастолического шума и тона открытия митрального клапана.
Следует подчеркнуть, что практически во всех затруднительных случаях правильно поставить или исключить диагноз митрального стеноза позволяет эхокардиография.
ЛЕЧЕНИЕ
Поскольку основной причиной формирования митрального стеноза является ревматизм, первым приницпом лечения является своевременное и адекватное /полное/ лечение ревматической инфекции. Вовремя начатое лечение ревматизма, о котором говорилось в предыдущей лекции, может не только затормозить, но и полностью остановить воспалительный процесс и, соответственно, формирование и прогрессирование порока. Отсутствие или не вовремя начатое противоревматическое лечение, повторные ревматические атаки приводят к тому, что с каждой атакой степень и выраженность порока увеличиваются. К сожалению, следует констатировать, что основной и единственный радикальный метод лечения этого порока - митральная комиссуротомия, это уже, по сути, лечение осложнений основного заболевания. Для того, чтобы определить показания и противопоказания к операции, А.М.Бакулевым и Е.Д.Дамиром разработана хирургическая классификация митрального стеноза по стадиям /таблица 11/, в зависимости от расстройств системной и легочной гемодинамики:
Таблица 11
СТАДИИ МИТРАЛЬНОГО СТЕНОЗА
1 стадия - аускультативные признаки порока при полной компенсации кровообращения;
2 стадия - начальные признаки нарушения в малом круге кровообращения /одышка при обычной физической нагрузке/;
3 стадия - выраженные признаки нарушения кровообращения в малом круге, начальные признаки застоя в большом круге;
4 стадия - выраженный застой в малом и большом кругах кровообращения, симптомы выраженного “изнашивания” миокарда, мерцательная аритмия;
5 стадия - терминальная “дистрофическая”, соответствующая 3 стадии недостаточности кровообращения.
Поскольку у нашей пациентки имеются выраженные признаки легочной гипертензии и начальные признаки застоя в большом круге кровообращения /увеличение печени/, однако нет мерцательной аритмии, ей, по-видимому, еще можно ставить 3-ю стадию митрального стеноза.
Митральная комиссуротомия показана больным с “чистым” или превалирующим стенозом 2,3 и 4 стадий. Следует подчеркнуть, что нужно стремиться к проведению операции при 2-3 стадиях, так как в этих случаях функциональные исходы значительно лучше, а летальность ниже, чем при коррекции 4 стадии порока. Средняя летальность после комиссуротомий колеблется в пределах 1-5% и напрямую связана со стадией /тяжестью/ порока.
Таким образом, тактика в отношении нашей пациентки однозначна: наряду с лечением активного ревматизма и противорецидивным лечением - консультация кардиохирургов и оперативная коррекция порока. Только вовремя выполненная комиссуротомия может вернуть ее к полноценной жизни.
Операция при митральном стенозе 1 стадии не показана ввиду его благоприятного течения без существенных нарушений гемодинамики. Такие больные подлежат диспансерному наблюдению. При 5 стадии порока операция также не показана, так как функциональные возможности миокарда уже исчерпаны и наступили необратимые изменения жизненно важных органов. В таких случаях медикаментозное лечение направлено, в основном, на лечение осложнений, коррекцию гемодинамических нарушений и сердечных аритмий.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Митральная недостаточность /за рубежом часто - митральная регургитация/ относится к часто встречающимся порокам, хотя значительная митральная недостаточность встречается гораздо реже митральных стенозов.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
Может быть органической /при деформации и укорочении створок/ и относительной /при неизмененных створках и дисфункции других элементов клапана - папиллярных мышц, фиброзного кольца, хорд/. В 75-80% случаев имеет ревматическую природу и тогда в подавляющем большинстве случаев сочетается с митральным стенозом. Кроме того, органическая митральная недостаточность может возникать при инфекционном эндокардите, бородавчатом эндокардите Либмана-Сакса при системных заболеваниях соединительной ткани, как следствие неудачно выполненной комиссуротомии. Функциональная /относительная/ митральная регургитация может сопутствовать резкой дилатации левого желудочка при аортальных пороках /"митрализация" аортальных пороков/, дилатационной кардиомиопатии, аневризме левого желудочка, возникать как осложнение ИБС и инфаркта миокарда, возникать при кальцификации и пролапсе митрального клапана, синдроме Марфана, эндомиокардиальном фиброзе.
Нарушения гемодинамики при митральной недостаточности представлены схематично в таблицах 12 и 13.
Таблица 12
НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Гипертрофия и Застой в малом круге
д
илатация
ЛЖ кровообращения
Объемная перегрузка Венозная легочная
ЛЖ
и ЛП гипертензия
Дилатация Гипертрофия и
левого предсердия и дилатация правых
отделов
сердца
Мерцательная Застой в большом
аритмия круге кровообращения
В норме левый желудочек за одно сокращение выбрасывает в аорту около 70-80 мл крови. В случае неполного закрытия левого атрио-вентрикулярного отверстия, во время систолы желудочков кровь поступает не только в аорту, но частично возвращается обратно в левое предсердие. Регургитация до 5 мл не имеет практического значения. Клинические проявления могут возникать при регургитации не менее 10 мл. В результате регургитации крови левое предсердие переполняется кровью, полость его расширяется и гипертрофируется. Во время диастолы в левый желудочек поступает увеличенный объем крови /обычный предсердный объем + объем регургитации/, что приводит к его дилатации и гипертрофии в результате перегрузки объемом. Компенсаторная гипертрофия левого желудочка длительно обеспечивает компенсацию порока за счет механизма Франка-Старлинга. Левое предсердие при митральной недостаточности дилатируется в большей степени, однако среднее давление в левом предсердии и легочная гипертензия ниже, чем при стенозе, так как в диастолу вся кровь беспрепятственно уходит в левый желудочек и давление в предсердии падает. По мере течения порока левое предсердие теряет способность к полному опорожнению, развивается пассивная легочная гипертензия, что приводит к гипертрофии и расширению правого желудочка, которая заканчивается прогрессирующей правожелудочковой декомпенсацией. Следует подчеркнуть, что порок длительно компенсируется за счет мощного левого желудочка, однако при исчерпывании его резервов декомпенсация кровообращения наступает и прогрессирует очень быстро.
Таблица 13
ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ ПРИ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
*Регургитация до 5 мл не имеет практического значения;
*Клинические проявления - при регургитации в левое предсердие не менее 10 мл;
*Длительная компенсация порока /обеспечивается гипертрофированным левым желудочком по механизму Франка-Старлинга/;
* Более выраженная чем при стенозе дилатация левого предсердия при меньшей легочной гипертензии;
* Быстрое прогрессирование при декомпенсации
КЛИНИКА
Учитывая, что гемодинамические нарушения в основном ложатся на наиболее сильный в функциональном отношении левый желудочек, митральная недостаточность длительно может протекать без субъективных ощущений и клинических проявлений и выявляться только при объективном исследовании. По мере прогрессирования порока на стадии легочной гипертензии и снижении сократительной способности левого желудочка появляются одышка, сердцебиение, иногда кашель и кровохарканье, боли в области сердца, боли и тяжесть в правом подреберье из-за увеличенной печени и периферические отеки. Следует отметить, что кардиалгии выражены чаще, чем при митральном стенозе, вследствие относительной недостаточности кровоснабжения гипертрофированного левого желудочка и его давления на переднюю грудную стенку.
Клинические проявления митральной недостаточности представлены в таблице 14.
Таблица 14
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
- Немотивированная одышка, сердцебиение, кашель и кровохарканье появляются в основном при декомпенсации порока;
- Кардиалгии /выражены чаще, чем при митральном стенозе/;
- Верхушечный толчок /визуально и пальпаторно/ смещен влево и вниз;
- При значительной гипертрофии правого желудочка - появление сердечного толчка и эпигастральной пульсации;
- Перкуторное увеличение зоны относительной сердечной тупости влево, вверх и вниз;
- Аускультативно: на верхушке ослабление 1 тона и систолический/чаще убывающий/ шум, проводящийся в левую подмышечную область, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, появление 3 тона /при выраженной митральной недостаточности/.
При осмотре больных определяется акроцианоз и facies mitralis, иногда - выпячивание в области сердца - “сердечный горб”. Верхушечный толчок визуально и пальпаторно смещен влево и вниз, нередко появляется видимый сердечный толчок и эпигастральная пульсация за счет гипертрофированного правого желудочка. Перкуторная зона относительной сердечной тупости увеличивается влево, вверх и вниз за счет дилатации и гипертрофии левых отделов сердца, а в далеко зашедших стадиях - еще и вправо.
Наиболее важный аускультативный признак митральной недостаточности - “дующий” систолический шум на верхушке, который проводится в левую подмышечную область или вдоль левого края грудины и обусловлен регургитацией крови в левое предсердие через дефект клапана. Чем больше выраженность порока, тем громче шум. Как правило, шум занимает всю систолу, начинается одновременно с 1 тоном, заглушая его и заканчивается после 2 тона. Вследствие отсутствия “периода закрытых клапанов”, 1 тон на верхушке ослаблен, а иногда при выраженной недостаточности даже исчезает. Еще один аускультативный признак - появление на верхушке патологического 3 тона, обусловленного колебаниями стенок левого желудочка при поступлении повышенного количества крови из предсердия /на ФКГ он отстоит от 2 тона не менее 0,12 с/. При развитии легочной гипертензии появляется акцент 2 тона над легочной артерией, выраженный меньше, чем при митральном стенозе.
На поздних стадиях порока при объективном исследовании выявляются признаки застоя в малом и большом кругах кровообращения.
ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Прямые и косвенные симптомы митральной недостаточности представлены в таблице 15.
Таблица 15
ДИАГНОСТИКА МИТРАЛЬНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ