3.5. Одышечно-цианотический приступ

Одышечно-цианотический приступ (ОЦП) — это приступ гипоксии у ребенка с болезнью Фалло, свя­занный со спазмом инфундибулярного отдела пра­вого желудочка сердца.

Причина ОЦП — это ВПС синего типа, чаще тет­рада Фалло. Провоцирующими факторами ОЦП яв­ляются:

• интеркуррентные заболевания;

• перинатальная энцефалопатия;

• анемия;

• психоэмоциональное напряжение;

• повышенная физическая активность;

• малые хирургические манипуляции.

Клиническая симптоматика ОЦП характеризу­ется развитием приступов гипоксии, преимуще­ственно у детей раннего возраста (от 6 мес. до 3-4 лет). Во время приступа, чаще в утренние часы, ре­бенок внезапно становится беспокойным, стонет, плачет, принимает вынужденную позу, присажива­ясь на корточки, или лежит на боку с приведенны­ми к животу ногами. При этом усиливаются цианоз и одышка, исчезает систолический шум стеноза ле­гочной артерии. Продолжительность приступа ОЦП — от не­скольких минут до нескольких часов. В тяжелых случаях возможны по­теря сознания, нарушение мозгового кровообраще­ния, судороги и летальный исход.

Неотложная терапия:

1. Успокоить ребенка, расстегнуть стесняющую одежду.

2. Уложить на живот в коленно-локтевое положение (с приведенными к грудной клетке и согнутыми в коленных суставах ногами).

3. Обеспечить ингаляцию ув­лаженного кислорода через маску.

4. Назначить 1% раствор промедола в дозе 0,1 мл/год подкожно.

5. Ввести кордиамин в дозе 0,02 мл/кг п/к или в/м.

6. При отсутствии эффекта ввести 0,1 % раствор обзидана в дозе 0,1-0,2 мг/кг в 10 мл 20% раствора глюкозы в/в медленно (со скоростью 1 мл/мин или 0,005 мг/мин).

7. Назначить реополиглюкин в дозе 10-15 мл/кг в/ в.

8. Ввести 4% раствор натрия гидрокарбоната в дозе4-5 мл/кг в/в в течение 5 мин, повторить введе­ние в половинной дозе через 30 мин и в течение последующих 4 часов под контролем рН крови.

9. При снижении Нв менее 160 г/л показано переливание эритромассы в дозе 3-5 мл/кг в/в .

10. При судорогах ввести 20% раствор натрия оксибутирата в дозе 50-100 мг/кг массы в/в струйно медленно.

11. При некупирующемся приступе и развитии гипоксемической комы показан перевод на ИВЛ и экстренная паллиативная хирургическая операция (наложение аорто-легочного анастомоза).

Примечание: при лечении гипоксических одышечно-цианотических приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики.

Глава 4 патология системы крови

4.1. Геморрагический синдром новорожденных

Геморрагический синдром новорожденных (ГСН) — это нарушение системы гемостаза, проявляюще­еся спонтанными или провоцируемыми кровотече­ниями или множественной кровоточивостью вслед­ствие дефекта коагуляционного, тромбоцитарного или сосудистого компонентов системы гемостаза.

Причинами ГСН являются:

1. Геморрагическая болезнь новорожденных, обусловленная дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания (2, 7, 9 и 10).

2. Тромбоцитопения - в результате нарушения об­разования тромбоцитов в костном мозге, повы­шенного их разрушения или повышенного потребления из-за действия токсических или лекарственных факторов.

3. Гемофилия (наследственный дефект фибринообразования) — в результате дефицита 8, 9 или 11 факторов свертывания крови.

4. ДВС-синдром — неспецифическое нарушение системы гемостаза с возникновением внутрисосудистого свертывания крови с активацией и последующим истощением факторов свертывания, приводящее к глубоким микроциркуляторным расстройствам и утрате функции жизненно важ­ных органов, возникающее при гнойно-септических процессах, всех видах шока, тяжелых и осложненных родах, трансфузиях несовместимой крови, отравлениях, терминальных состояниях.

Клиническая симптоматика ГСН зависит от его причины:

1. При геморрагической болезни на 2-5 сутки появ­ляются желудочно-кишечные кровотечения (кро­вавая рвота и кровавый стул), неврологическая симптоматика (кровоизлияние в мозг), симптомы острой надпочечниковой недостаточности (крово­излияние в надпочечники), пупочные и носовые кровотечения, множественные кровоизлияния в кожу, клетчатку, внутренние органы.

2. При тромбоцитопении у новорожденных появляются полиморфные и полихромные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Кровоизлияния в кожу несимметричные, появляются спонтанно или после легких травм.

3. При гемофилии появляются кефалогематомы, желудочно-кишечные кровотечения или геморрагии на коже после инъекций, хирургических вмешательств. Кровотечения характеризуются обильностью (профузные), длительностью, часто возникают и повторяются, самопроизвольно не прекращаются.

4. При ДВС-синдроме возникают длительные кро­вотечения из мест инъекций, петехии и экхимозы на коже, спонтанные кровотечения из носа, ЖКТ, легких, пупочной ранки, в мозг с развити­ем тромбозов сосудов и органными нарушениями (шоковое легкое, ОПН, гепаторенальный синд­ром, острая надпочечниковая недостаточность, острые язвы желудка и кишечника).

Неотложная терапия:

I. При геморрагической болезни:

1. Ввести свежезамороженную или нативную плазму в/в струйно из расчета 10-15 мл /кг.

2. Ввести 1% раствор викасола 0,3-0,5 мл в/м, в/в.

3. Внутрь при мелене назначить 0,5% раствор гидрокарбоната натрия по 1 ч. л. 3 раза в день или тром­бин + 5% раствор ε-АКК 50 мл + 0,025% раствор адроксона 1 мл.

II. При тромбоцитопениях:

При иммунных формах:

• кормление проводить донорским молоком;

• внутрь назначить ε-АКК 0,05-0,1 г/кг;

• ввести 12,5% раствор дицинона 0,5-1 мл в/м или 0,025% раствор адроксона 0,3-0,5 мл ;

• 3% раствор преднизолона в дозе 1-1,5 мг/кг;

• при отсутствии эффекта ввести в/в 1-2 дозы тромбоцитарной массы.

III. При гемофилии: ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл/кг. или криопреципитат 15-30 ЕД/кг.

IV. При ДВС - синдроме помимо лечения основ­ного заболевания и борьбы с дыхательной и сердеч­но-сосудистой недостаточностью ввести:

• свежезамороженную плазму в дозе 10-15 мл/кг;

• гепарин 25-30 ЕД/кг в час в/в капельно на фоне введения СЗП при I-II стадии ДВС - син­дрома или 10-15 ЕД/кг в час при III стадии;

• контрикал 500 ЕД/кг в/в капельно;

• курантил 2-3 мг/кг или 2% раствор трентала 0,5-1 мл в/в или в/м;

• 3% раствор преднизолона в дозе 2-5 мг/кг;

• реополиглюкин 10-15 мл/кг в/в капельно.