Глава 8 острая надпочечниковая недостаточность

Острая надпочечная недостаточность (ОНН) - это внезапно развивающееся снижение функции коры надпочечников вследствие недостаточной выработ­ки глюко- и минералокортикоидов с последующим выведением солей натрия, задержкой калия, паде­нием АД, развитием выраженного эксикоза.

Причинами ОНН являются:

1. Врожденная гипо- и аплазия надпочечников, лимфатико-гипопластическая аномалия конституции.

2. Кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхаузена—Фридрексена) при:

• асфиксии, родовой травме новорожденного;

• тяжелых инфекционных заболеваниях (менингококковой инфекции, сепсисе, гриппе, дифтерии);

• ДВС-синдроме;

• геморрагических диатезах;

• обширных травматических повреждениях;

• ожоговой болезни;

• острой сердечно-сосудистой недостаточности.

3. Эндокринные заболевания:

• сольтеряющая форма адреногенитального синдрома;

• Аддисонова болезнь;

• тотальная адреналэктомия по поводу синдрома или болезни Иценко-Кушинга;

• опухоли гипофиза;

• онкологические заболевания с метастазами в надпочечники.

4. «Синдром отмены» при длительно проводимой стероидной терапии.

Клиническая симптоматика ОНН развивается остро на фоне основного заболевания. Дети жалуют­ся на слабость, головную боль, головокружение. Характерны многократная рвота, боли в животе, обильный жидкий стул. Быстро нарастают адина­мия, мышечная гипотония. Кожа сухая, выражена бледность с землистым оттенком, периоральный и акроцианоз, иногда мраморность, застойные си­нюшно-багровые пятна. Дыхание поверхностное типа Чейн—Стокса. Нарастают тахикардия, при­глушенность тонов сердца. АД быстро снижается до 30-40 мм рт. ст. Диурез уменьшается вплоть до ану­рии. Развиваются потеря сознания, остановка сер­дечной деятельности и дыхания. Возможны клонические и тонические судороги.

При лабораторном обследовании у большинства больных выявляются гипонатриемия (до 130 ммоль/л и ниже), гипохлоремия (ниже 96 ммоль/л), гиперкалиемия (до 10 ммоль/л). На ЭКГ регистрируются признаки гиперкалиемии - удлинение интервала PQ, уширение комплекса QRS, высокий зубец Т.

Дифференциальный диагноз ОНН проводится с острыми отравлениями, острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости, коматозными со­стояниями различного генеза (см. соответствующие разделы).

В ряде случаев ОНН приходится дифференциро­вать с острой хирургической патологией (острый аппендицит, инвагинация кишечника, дивертикулез и др). Острая хирургическая патология органов брюшной полости отличается выраженностью боле­вого синдрома. Симптомы интоксикации в началь­ном периоде острых хирургических заболеваний, как правило, отсутствуют, желудочно-кишечные расстройства не выражены. Решающую роль игра­ют результаты объективного обследования больно­го. Обнаружение локального напряжения мышц брюшной стенки, симптомов раздражения брюши­ны позволяют заподозрить хирургическую патоло­гию.

Неотложная терапия:

1. Срочно ввести стероидные гормоны: Гидрокортизона сукцинат (гидрокортизона ацетат) в стартовой суточной дозе 10-15 мг/кг или преднизолон в стартовой суточной дозе 2,5-7 мг/кг в/в/ или в/м каждые 2-3 часа.

2. Ввести 0,5% раствор ДОКСА в дозе 0,5-1 мг/кг/сутки в/м (в среднем 10-20 мг/сут.).

3. Назначить 0,9% раствор хлорида натрия и 5-10% раствор глюкозы в соотношении 1:1 в дозе для детей первых дней жизни 40-50 мл/кг/сут., де­тям с массой до 20 кг - 100-120 мл/кг/сут., де­тям с большей массой - 75 мл/кг/сут.

4. Ввести 1% раствор мезатона в дозе 0,1 мл/год жизни. При отсутствии эффекта назначить 0,2% раствор норадреналина в дозе 0,5-1,0 мл в/в капельно в 250 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида.

5. Назначить реополиглюкин в дозе 10-15 мл/кг или одногруппную нативную плазму в дозе 5-10 мл/кг в/в капельно.

6. Оксигенотерапия.