ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ
ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ -
(Аддисонова болезнь, гипокортицизм, “бронзовая болезнь”) - тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников.
Различают:
Первичную ХНН – обусловленную сниженной секрецией гормонов коры
надпочечников, в результате патологического процесса в самих надпочечниках; Вторичную ХНН – обусловленную снижением или отсутствием секреции АКГТ гипофизом;
Третичную ХНН – обусловленную неспособностью гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг гормон.
По происхождению ХНН может быть врожденная и приобретенная.
По степени тяжести клинической картины надпочечниковую недостаточность определяют как легкую, среднюю и тяжелую.
Причины первичной хронической надпочечниковой недостаточности
УДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА:
•Врожденная гипоплазия или аплазия надпочечников.
•Врожденные дефекты стероидогенеза - врожденная дисфункция коры
•надпочечников (ВДКН).
•Кровоизлияния в кору надпочечников в периоде новорожденности;
УДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА:
•Аутоиммунное поражение надпочечников (адреналит). Может сочетаться с аутоиммунным тиреоидитом, сахарным диабетом 1 типа и др. в виде аутоиммунного полиэндокринного синдрома);
•Деструктивные поражения коры надпочечников на фоне туберкулеза,
•гистоплазмоза, грибковых заболеваний, метастазов опухолей и др.
•Острые инфекции (менингококковая, сепсис различной этиологии и др.);
•Синдром Уотерхауза - Фридериксена;
•Удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга, опухоли
надпочечника и др.
•Синдром отмены - при внезапном прекращении кортикостероидной терапии.
•Ятрогенные факторы: лечение цитостатиками, лучевая терапия др.
Причины вторичной и третичной надпочечниковой недостаточности:
•Опухоли гипофиза и гипоталямуса;
•Сосудистые заболевания (аневризма сонной артерии, кровоизлияние в
•гипофиз и в аденому гипофиза);
•Пангипопитуитаризм различного генеза;
•Идиопатический изолированный дефицит АКТГ (редко).
39
Патогенез первичной надпочечниковой недостаточности
Кортизол |
Альдостерон |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Задержка калия |
|||
|
|
|
|
|
|
Потеря натрия |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Нарушение |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
глюконеогенеза |
|
|
|
через почки и ЖКТ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гиперкалиемия |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Жел-Киш. |
|
|
|
|||||||
Гипогликемия |
|
|
|
Гипонатриемия |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
обезвоживание |
|
расстройства |
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Судороги, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аритмии, |
|
Гиподинамия, |
|
|
|
|
Гиповолемия |
|
|
|
|
|
|
|
Миокардио- |
|
||||||
астения |
|
|
|
|
Гипотония |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
дистрофия |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
Падение почечной |
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
Снижение адаптивных |
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
фильтрации |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
возможностей |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Недостаточность |
||||||||
организма |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кровообращения |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
КОМА |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Критерии диагностики ХНН у детей
Клинические симптомы:
•Слабость, утомляемость, адинамия.
•Снижение аппетита, анорексия.
•Гиперпигментация кожи бронзового, землистого, коричневого оттенка,
симптом “грязных локтей”, “грязных коленок”, “грязной шеи”, потемнение слизистых
оболочек.
•Артериальная гипотензия.
•Нарушение функции желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота,
жидкий стул, боли в животе).
•Периодические подъемы температуры тела, м.б.гипотермия.
•Гипогликемические кризы : слабость, потливость, бледность кожных
покровов, чувство голода, тахикардия, тремор и др.)
•Изменение функции ЦНС (снижение памяти, эмоциональная лябильность,
депрессии, мнительность).
40