•семейная высокорослость;

•генетические формы (синдром Сотоса, синдром Марфана, гомоцистинурия, синдром Пайла и др.)

II.Низкорослость (нанизм)

А. Эндокринно-зависимые варианты:

•соматотропная недостаточность (гипофизарный нанизм);

•дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

•дефицит инсулина (сидром Мориака и Нобекура);

•дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

•избыток половых гормонов (преждевременное половое созревание);

•избыток глюкокортикостероидов (болезнь Иценко-Кушинга)

Б. Эндокринно-независимые варианты:

•соматогеннообусловленный (врожденные и приобретенные заболевания,

сопровождающиеся хронической гипоксией, хронической анемией, нарушением процессов всасывания, нарушением функции печени и почек);

•патология костной системы;

•генетические и хромосомные синдромы (синдром Сильвера -Рассела, Шерешевского-Тернера, Нунан, Прадера-Вилли, Дауна, др.).

В. Конституциональные особенности физического развития:

•конституциональная задержка роста и пубертата:

•семейная (идиопатическая) низкорослость.

Прогнозируемый конечный рост:

Для девочки: (рост отца+рост матери – 13 см) ± 10 см

2

Для мальчика: (рост отца+рост матери + 13 см) ± 10 см

2

ГИГАНТИЗМ - избыточный рост, при котором показатели линейного

роста ребенка выше 97 перцентили для данного хронологического возраста и пола.

Дифференциальная диагностика высокорослости

			Семейная	Синдром
Признаки	Гигантизм	Акромегалия	высокорослос	Марфана
			ть
Рост	средний	средний	Отец > 182 см	Часто высокий
родителей			Мать > 170 см
Причина	опухоль ги-	опухоль		аутосомно-
	пофиза, па-	гипофиза	неизвестна	доминан.
	тология ги-			тип наследования
	поталамуса		увеличена с
Скорость	увеличена с	увеличена с		увеличена с
роста	момента	момента	первых лет	первых лет жизни
	заболевания	заболевания	жизни
				32

					Семейная	Синдром
Признаки	Гигантизм		Акромегалия		высокорослос	Марфана
					ть
Пропорции			увеличение			арахнодактилия,
тела,			надбровных			скелетные
выявляема	нормальные		и скуловых		нормальные	аномалии,
я			дуг,	носа,		патология зрения,
патология			языка,	кистей		гипермобильность
			рук и стоп		нормальный	суставов, ПМК, др.
Уровень	значительно		значительно
ГР	выше	нормы,	выше нормы,		с высокими	нормальный
	без суточного		без суточного		ночными
	ритма		ритма		пиками
Функция	м.б. снижен.		м.б. снижен.
эндокринны	ТТГ, ФСГ, ЛГ,		ТТГ, ФСГ, ЛГ,		не нарушена	не нарушена
х	АКТГ, АДГ		АКТГ, АДГ
желез					соответствует
Костный	отстает на 1-2		отстает на 1-2			соответствует
возраст	года		года		паспортному	паспортному
Краниограм	увеличены		увеличены		норма	норма
-ма, КТ или	размеры		размеры
МРТ г.м.	турецкого		турецкого
	седла, признаки		седла,
	остеопороза; на		признаки
	КТ – аденома		остеопороза;
	гипофиза		на КТ -
			аденома
			гипофиза		не нуждаются
Лечение	оперативное		оперативное			симптоматическое
	удаление		удаление			Необходима
	адено-мы,		адено-мы,			консультация
	агонисты	до-	агонисты			генетика
	фамина,		дофамина,
	аналоги		ана-логи
	соматостатина		соматоста-
			тина

НАНИЗМ - выраженная задержка роста, при которой абсолютные показатели линейного роста ребенка ниже 3-й персентили (1 ц.к.) для данного хронологического возраста и пола.

Дефицит гормона роста может быть: o Врожденный и приобретенный;

o Наследственный и спорадический;

o Тотальный и парциальный (частичный);

o Идиопатический (причина не установлена) и органический (причина

установлена);

o Изолированный дефицит ГР или в сочетании с дефицитом других тропных гормонов гипофиза (ТТГ, ПРЛ, ФСГ, ЛГ, АКТГ) – пангипопитуитаризм.

По уровню поражения различают:

33