Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
endokrinologia 2010.pdf
Скачиваний:
268
Добавлен:
10.03.2016
Размер:
1.06 Mб
Скачать

Ориентировочное распределение ХЕ в течение дня в зависимости от возраста

Возраст

1-3

4-6

7-10

11-14

11-14

15-18

15-18

 

 

 

 

мальчики

девочк

мальчики

девочки

 

 

 

 

 

и

 

 

Завтрак

2

3

3-4

5

4-5

5

5

2-й завтрак

1,5

2

2

2

2

2

2

Обед

2

3

4

5

4-5

5-6

4-5

Полдник

1

1

2

2

2

2

2

Ужин

1,5

2

2-3

2-3

2-3

3-4

3-4

2-й ужин

1,5

2

2

2

2

2

2

Общее

 

 

 

 

 

 

 

количество

10-11

12-13

15-16

18-20

16-17

19-21

18-20

 

 

 

 

 

 

 

 

Инсулинотерапия

Лечение манифестного сахарного диабета всегда следует начинать в условиях стационара!

Начинают инсулинотерапию с введением инсулина короткого действия:

При отсутствии кетоацидоза:

Первая доза зависит от возраста ребенка и уровня гликемии и составляет от 0,5-1

ед. у детей первых лет жизни, до 2-4 ед у школьников и 4-6 ед у подростков. Исследование гликемии следует проводить каждые 3 часа. 1 ед короткого инсулина снижает сахар крови примерно на 5-7 ммоль\л. С учетом гликемии инсулин назначают перед основными приемами пищи (перед завтраком, обедом и ужином) и, при

необходимости, перед дополнительными перекусами – перед 2-м завтраком,

полдником, 2-м ужином; а также – в 24.00 - 3.00 – 6.00. Через 2-3 дня ребенка переводят на интенсифицированную схему инсулинотерапии.

Инсулины пролонгированного действия назначаются при условии купирования кетоацидоза в виде комбинации с короткими инсулинами (базисно-болюсный метод или метод интенсифицированной инсулинотерапии). Оптимальная суточная доза

инсулинов: для впервые заболевших - 0,3 - 0,5 ед\кг; для больных с длительностью заболевания более 1 года - 0,5 - 0,7 ед\кг. При этом суточная доза коротких инсулинов составляет 50% в 3-4 инъекции (перед завтраком, обедом и ужином), пролонгированных - 50% в 1-2 инъекции (перед завтраком и перед сном).

9

Фармакологическая характеристика различных видов инсулина

МНН инсулина

Торговое название

Начало

Пик

 

Время

 

инсулина

действия

действия, ч.

 

действия

 

 

 

 

 

(часы)

 

Инсулины ультракороткого действия

 

Аспарт

НовоРапид

10-15 мин.

1 час

3-5 час

Лизпро

Хумалог

10-15 мин

1 час

3-5 час

Глюлизин•

Апидра

10-15 мин.

1 час

3-5 час

 

Инсулины короткого действия

 

Инсулин

Актрапид НМ

0,5 -1 час

1-3 часа

6-8 час.

растворимый

Хумулин регуляр

0,5 -1 час

1-3 часа

6-8 час.

человеческий

 

 

 

 

 

Инсулины средней продолжительности действия

 

Инсулин

Протофан НМ

1-2 часа

4 -12 час

18-22 час

изофан

 

 

 

 

 

Инсулин

Хумулин НПХ

1-2 часа

4-12 час

18-22 час.

человеческий

 

 

 

 

 

Детемир

Левемир

1-2 часа

нет

20 час.

 

Инсулины длительного действия

 

Гларгин

Лантус

1 час.

нет

24 часа

 

 

 

 

 

 

Примечание: рекомендовано использование глюлизина у детей старше 6 лет.

Диабетический кетоацидоз (ДКА) – тяжелая метаболическая декомпенсация

сахарного диабета (острое осложнение СД 1 типа).

Причины развития ДКА:

o Поздняя диагностика диабета

o Нарушение режима инсулинотерапии o Нарушения диеты

o Инфекционные заболевания

o Травмы, хирургическое вмешательство

o Длительная хроническая декомпенсация диабета

Клиническая картина и лабораторные данные ДКА Диабетический кетоацидоз I степени тяжести:

сонливость (сомнолентность)

 

ОАК: нейтрофильный

выраженная полиурия, поллакиурия

лейкоцитоз

умеренная дегидратация

Сахар крови:

запах ацетона, тошнота, рвота

18-20 ммоль/л

боли в животе («псевдоперитонит»)

ОАМ: - глюкозурия > 2%

тахикардия, приглушенность тонов сердца

- ацетон +++

гипорефлексия, мышечная гипотония

КОС: рН крови 7,3 -7,15;

 

 

ВЕ 12-15

Диабетический кетоацидоз II степени тяжести (прекома):

сопор (контакт затруднен)

10

шумное дыхание Куссмауля

выраженные симптомы дегидратации

тошнота, рвота цвета кофейной гущи

Ионограмма: гипокалиемия,

«мраморность» кожи, акроцианоз

гипонатриемия, гипохлоремия

мышечная гипотония, гипорефлексия

Сахар крови: 25-28 ммоль/л

артериальная гипотония, приглушенность

ОАМ: - глюкозурия > 5%

 

сердечных тонов, тахикардия

- ацетон ++++

болевой абдоминальнй синдром

КОС: рН крови 7,1 -7,0;

полиурия сменяется на олигурию

ВЕ -18-20

Диабетический кетоацидоз III степени тяжести (кома):

сознание отсутствует, слабая реакция зрачков на свет

снижен мышечный тонус и сухожильные рефлексы

судороги

тяжелая дегидратация (эксикоз)

Ионограмма: гипокалиемия,

 

кожные покровы серые, «мраморные»

гипонатриемия,

коллапс, частый нитевидный пульс,

гипохлоремия,

 

артериальная гипотония

повышение азотистых

дыхание Куссмауля, резкий запах ацетона

шлаков

 

в выдыхаемом воздухе

Сахар крови: > 30 ммоль/л

гипотермия

ОАМ: - глюкозурия > 7%

абдоминальный синдром («острый живот»)

- ацетон ++++

гепатомегалия

КОС: рН крови < 7,0;

олигоанурия

ВЕ < - 25

 

 

 

Патогенез диабетического кетоацидоза

Глюконеогенез

Потеря электролитов

Дефицит инсулина

Гипергликемия

Липолиз

Осмотический диурез

СЖК

 

Гипокалиемия

Дегидратация Кетогенез

Нарушение микроциркуляции

Снижение почечного кровотока

Гипоксия тканей

Нарушение мозгового кровообращения

 

 

Метаболический ацидоз

Анурия

 

 

 

 

КОМА

11

Основные принципы лечения ДКА

1. Ликвидация дегидратации и гиповолемии

2. Снижение гипергликемии

3. Восстановление КОС и электролитных нарушений

4. Симптоматическая терапия:

- улучшение микроциркуляции (антиагреганты)

- метаболическая терапия (вит. В1, В12, С, гепатопротекторы, липотропные)

5. Предупреждение и лечение осложнений (антибиотики широкого спектра,

противогрибковые препараты, профилактика и лечение отека головного мозга и др.)

1. При наличии декомпенсированного кетоацидоза (или комы)

неотложную помощь следует начинать с регидратационной терапии:

Втечение 1-го часа ввести в\венно капельно 0,9% раствор NaCl из расчета 1020 мл\кг; в раствор добавить 50-200 мг кокарбоксилазы, 5 мл 5% раствора

аскорбиновой кислоты.

Впоследующие 24 часа продолжить инфузионную терапию из расчета 50-150

мл\кг;

Средний суточный объем в зависимости от возраста:

Детям 1 года жизни – 1000 мл; 1-5 лет – 1500 мл; 5-10 лет – 2000 мл, 10-18 лет – 2000-2500 мл.

Впервые 6 часов ввести 50%, в последующие 6 часов – 25% и в оставшиеся 12 часов – 25% жидкости.

Введение 0,9% натрия хлорида продолжать до уровня глюкозы в крови 14

ммоль\л, затем подключить 5% раствор декстрозы, вводя его поочередно с 0,9% NaCl в соотношении 1:1.

При снижении уровня гликемии ниже 8 ммоль\л необходимо вводить 10% р-р декстрозы!

2. Инсулинотерапия проводится одновременно с началом регидратации. Используются только инсулины короткого действия. Начальная доза инсулина составляет 0,1 ед\кг массы тела в час в\в капельно, у детей раннего возраста доза

м. б. 0,05 ед\кг\час, при сопутствующей гнойной инфекции или при длительности

диабета более 1 года доза м.б. увеличена до 0,2 ед\кг\час.

Уровень гликемии не должен снижаться более, чем на 2,8-5,0 ммоль\л\час.

При снижении сахара крови до 12-14 ммоль\л перейти на введение инсулина

подкожно через 4-5 часов из расчета 0,1 ед\кг.

Контроль гликемии перед каждым введением инсулина!

Диабетический кетоацидоз всегда сопровождается дефицитом калия, даже если уровень калия в плазме нормальный!

3. С целью восполнения дефицита калия через 2 часа от начала терапии в\в

капельно вводить раствор KCl из расчета 2-3 ммоль\кг в сутки

Растворы калия:

-Калия хлорид 7,5%, в 1 мл р-ра 1 ммоль калия;

-Калия хлорид 4%, в 1 мл 0,54 ммоль калия (0,04 г калия);

-Калия хлорид 1%, в 100 мл 1 г калия;

-Панангин, в 1 мл 0,61 ммоль калия (0,0452 мг калия)

12

Количество вводимого 7,5% р-ра KCl не должно превышать 50,0 мл на 1 литр вводимой жидкости!

Препараты калия не вводить при уровне калия 6 ммоль\л и выше, а также при анурии!

Коррекция метаболического ацидоза:

бикарбонат натрия в\в вводится только при рН крови ниже 7,0 из расчета 2,5 мл\кг в сутки

С целью улучшения микроциркуляции:

в\в капельно вводить пентоксифиллин (курантил, трентал), никотиновую

кислоту, по показаниям гепарин 100-150 ед\кг\сутки.

4. Для профилактики бактериальных осложнений (при ДКА II и III ст) назначить

антибиотики широкого спектра действия.

При нормализации кислотно-основного состояния и отсутствия кетоза больных

переводят на 5-6 разовое подкожное введение инсулина короткого действия, затем на комбинированную инсулинотерапию.

Гипогликемия и гипогликемическая кома

относится к частым острым осложнениям СД 1 типа.

Причины гипогликемии при сахарном диабете: o Передозировка инсулина

o Недостаточный прием углеводов o Прием алкогольных напитков

o Интеркуррентные заболевания

o Недостаточный самоконтроль при выполнении больших физических нагрузок

 

Клиническая картина

 

 

Сахар крови < 2,2 ммоль\л;

 

 

Адренергические симптомы:

Ан. мочи на сахар и ацетон

– отрицательный;

 

Потливость, бледность кожи

КОС – норма,

 

Тахикардия, повышение АД

Ионограмма - норма

 

Беспокойство, тревога, страх, агрессивность

 

Тремор конечностей, чувство внутренней дрожи

13

Неотложная помощь при гипогликемии

Ребенок в сознании

 

Ребенок без сознания

 

 

 

Легкоусвояемые углеводы: сок, сладкий чай, мед

Состояние улучшилось

Ребенка накормить:

Хлеб, молоко, печенье, фрукты

При судорогах: диазепам 0,1 мл\кг

При отеке головного мозга:

-маннитол 10% 1 г\кг в\в на 10% глюкозе;

-дексаметазон 0,5-1,0 мг\кг в\в;

-1% лазикс 0,1-0,2 мл\кг (1-2 мг\кг) в\в

-оксигенотерапия

Глюкоза 20-40% 1-2 мл\кг в\венно струйно

Состояние не улучшилось

 

 

 

 

 

 

Глюкоза 20-40% 1-2 мл\кг

 

Глюкагон 0,5 -1,0 мл в\м

 

 

 

 

 

 

 

 

в\венно струйно

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Глюкоза 10% 100-200 мл в\венно

 

 

 

Через 10-15 мин.

 

 

кап. до уровня гликемии 6-9 ммоль\л

 

 

повторить

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Есть эффект

 

 

 

 

 

 

0,1% эпинефрин

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

0,1 мл\год п\к

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Накормить

 

 

 

 

 

Дексаметазон 0,5 мг\кг или

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

преднизолон 1-2 мг\кг в\в

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Нейрогликопенические симптомы:

Головная боль, снижение внимания, дезориентация

Резкое чувство голода

Гипертонус, симптом «твердых глазных яблок», тризм, судороги

Вялость, сонливость

Спутанное сознание, кома

САМОКОНТРОЛЬ - (контроль больного за своими показателями углеводного обмена) включает:

9обучение больного сахарным диабетом (старше 8 лет) вместе с его родителями в Школе диабета;

9умение определять уровень сахара в крови с помощью индивидуальных средств (глюкометры), ацетон в моче (“Кетоурихром»”, Кетофан” и др.);

9умение правильно оценить полученные результаты;

9умение принять правильное решение и действие, направленное на нормализацию гликемии и купирования кетоза.

14

БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

ГИ П О Т И Р Е О З

-заболевание, обусловленное стойким дефицитом тиреоидных гормонов в организме.

Классификация

По уровню поражения:

первичный, вторичный и третичный гипотиреоз.

По этиологии:

I. Первичный гипотиреоз 1. Врожденный гипотиреоз:

А. Дисгенезия щитовидной железы

Агенезия (атиреоз)

Гипогенезия (гипоплазия)

Дистопия, эктопия

Б. Дисгормоногенез – гипотиреоз с зобом, вследствие генетических дефектов захвата и обмена йода

2. Приобретенный гипотиреоз:

Аутоиммунный тиреоидит

Йоддефицитное заболевание – эндемический зоб

Тиреоидэктомия, облучение шеи и др.

II. Вторичный (третичный) гипотиреоз 1. Врожденный:

А. Гипопитуитаризм Б. Изолированный дефицит ТТГ или тиролиберина

2. Приобретенный:

Воспалительные и травматические поражения головного мозга.

Опухоли гипофиза или гипоталамуса

Оперативная и лучевая гипофизэктомия

По срокам манифестации клинических проявлений:

Ранняя форма

1.постоянный врожденный гипотиреоз

2.транзиторный врожденный гипотиреоз

Поздние формы

1.классическая

2.атипичные (моносимптомные):

с изолированной пропорциональной задержкой роста;

псевдоанемическая;

псевдо-Гиршпрунг;

кардиопатическая.

По частоте встречаемости в популяции:

-спорадический (в том числе, семейные формы)

-эндемический (микседематозный кретинизм).

15

Критерии диагностики врожденного гипотиреоза у детей:

Клинические симптомы:

задержка физического и умственного развития;

трофические нарушения кожи и ее придатков;

муцинозные отеки: одутловатое лицо, увеличенный язык, толстые губы, грубый голос, “подушечки” в области надключичных ямок, тыльной поверхности

кистей рук и стоп;

респираторный симптомокомплекс: стридорозное дыхание, склонность к

частым респираторным инфекциям;

изменение сердечно-сосудистой системы: кардиомегалия, глухость сердечных тонов, артериальная гипотония, брадикардия;

снижение моторики кишечника (запоры, метеоризм), атония мышц живота;

позднее закрытие родничков и прорезывания зубов;

у детей старшего возраста:

-торпидность мышления

-задержка полового развития

Дополнительные исследования:

Неспецифические критерии диагностики:

Специфические критерии диагностики:

а) данные неонатального скрининга:

б) показатели функции

щитовидной железы:

Рентгенологические данные:

ЭКГ:

УЗИ щитовидной железы:

Сканирование щитовидной железы:

КТ или МРТ г.м.

гипохромная анемия

гиперхолестеринемия, гиперлипидемия,

гипогликемия, диспротеинемия.

Повышенный уровень ТТГ (более 20 мкЕД\мл

всухом пятне крови или более 5 мкЕД\мл

ввенозной крови у новорожденных) ;

Сниженный уровень Т4 св. при повышенном

ТТГ – характерно для первичного гипотиреоза;

Сниженный уровень Т3 св, Т4 св. и ТТГхарактерно для вторичного гипотиреоза;

Задержка костного возраста,

нарушение последовательности появления точек окостенения;

Изменения по краниограмме (характерны для вторичного и третичного гипотиреоза) - признаки внутричерепной гипертензии,

изменения спинки турецкого седла и др.

синусовая брадикардия, снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости

локализация, объем, эхоструктура

м.б. установлена эктопия или дистопия щитовидной железы

для выявления причин вторичного и

третичного гипотиреоза

16

Пример клинического диагноза:

1.Врожденный первичный гипотиреоз тяжелой степени.

2.Приобретенный первичный гипотиреоз тяжелой степени, обусловленный

струмэктомией

Принципы лечения врожденного гипотиреоза:

1. Постоянная гормонозаместительная терапия тиреоидными гормонами: препараты левотироксина натрия (L- тироксин, эутирокс, баготирокс).

2. Препараты, улучшающие метаболические процессы: липотропные, препараты калия, рибоксин, АТФ, витамины гр.В , кокарбоксилаза и др.

3.Психофармакологические препараты - ноотропы, улучшающие мозговое

кровообращение и т.п.

4.Лечение анемии.

5.Массаж, лечебная гимнастика, физиолечение.

Неонатальныйскрининг врожденногогипотиреоза

4 – 5 день – доношенные

7 – 14 день – недоношенные

< 20 мЕд/л ТТГ > 50 -100 мЕд/л

 

 

норма

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

20 – 50 мЕд/л

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТТГ > N

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Повторное определение ТТГ

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

в сухом пятнекрови

 

 

 

 

 

 

 

 

норма

 

 

 

 

Врожденныйгипотиреоз

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТТГ > 20

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

L-тироксин,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Транзиторный

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

недожидаясь

 

 

Повторное определение ТТГ

гипотиреоз

 

 

и Т4 св. ввенознойкрови

 

 

результатов!

 

 

 

 

 

 

 

 

ТТГ > N

Врожденныйгипотиреоз

Рекомендуемые суточные дозы левотироксина натрия при лечении врожденного гипотиреоза

 

Возраст ребенка

Доза (мкг\кг м.т.)

0

- 3

мес.: - для доношенных

10 - 15

 

 

- для недоношенных

8 - 10

3

- 6

мес.

8

- 10

6

- 12 мес.

6

-

8

1

- 3

года

4 -

6

3

- 10 лет

3 -

4

10 - 15 лет

2 -

4

Старше 15 лет

2 - 3

17

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ (болезнь Грейвса)

- органоспецифическое аутоиммунное заболевание, проявляющееся стойким патологическим повышением продукции тиреоидных гормонов и, как правило, диффузным увеличением щитовидной железы.

Классификация диффузного токсического зоба Классификация размеров зоба (ВОЗ, 1992):

0 степень - зоб не виден и не пальпируется

I степень – зоб пальпируется, но не виден при нормальном положении шеи II степень – зоб четко виден при нормальном положении шеи

По степени тяжести синдрома тиреотоксикоза выделяют:

Легкая степень • Снижение массы тела не более, чем на 15%;

Тахикардия не более 80-100 в мин.,

Нарушений сердечного ритма нет

Отсутствуют другие осложнения

Средняя степень • Снижение массы тела от 15 до 30%

ЧСС в пределах 100-120 в мин.;

М.б. желудочно-кишечные расстройства,

Выраженная астенизация, Нарушения основных видов обмена

Тяжелая степень • Потеря массы тела более 30% от исходной;

Выраженная астенизация, потеря работоспособности;

ЧСС более 120 в мин, мерцательная аритмия.,

Признаки надпочечниковой недостаточности

Наличие осложнений заболевания : кардиопатия, нарушение функции гонад, токсический гепатит, офтальмопатия, др.

Критерии диагностики диффузного токсического зоба

Клинические симптомы:

Увеличение размеров щитовидной железы - “зоб”;

Наличие офтальмопатии - экзофтальм, положительные симптомы Грефе,

Кохера, Мебиуса, Дальримпля, Штельвага и др.

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы – сердцебиение, тахикардия, артериальная гипертензия, нарушения сердечного ритма

(мерцательная аритмия, пароксизмальная тахикардии);

Изменения со стороны нервной системы - повышенная возбудимость,

эмоциональная неуравновешенность, плаксивость, тревожный сон;

Профузная потливость, дрожжание конечностей (симптом “телеграфного столба”), неуверенное выполнение пальце-носовой и коленно-пяточной пробы и др.

Выраженная утомляемость, общая слабость, субфебрилитет, похудание;

Со стороны желудочно-кишечного тракта - повышенный аппетит, учащение

стула, могут быть боли в животе, увеличение печени.

18

Дополнительные исследования:

Биохимический анализ

• Гипохолестеринемия, гиполипидемия,

крови:

• гипергликемия, диспротеинемия

Показатели функции

• Повышенный уровень Т3св и Т4св при

щитовидной железы:

сниженном ТТГ («подавление» ТТГ);

ЭКГ:

• Синусовая тахикардия, высокий вольтаж

 

зубцов, нарушение предсердно –

 

желудочковой проводимости

УЗИ щитовидной железы:

• Увеличение объема, неоднородность

 

эхоструктуры

Сканирование щитовидной

• Равномерное распределение изотопа,

железы:

отсутствие “горячих” и “холодных” узлов

Иммунологические

• Повышенный титр тиреостимулирующих

показатели:

антител (к рецептору ТТГ);

 

• Отсутствие диагностического титра

 

антител к тиреопероксидазе;

Пример клинического диагноза:

Диффузный токсический зоб, струма II, средней степени тяжести, без висцеропатических осложнений.

СТАНДАРТНЫЕ НОРМАТИВЫ ТИРЕОИДНОГО ОБЪЕМА В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПЛОЩАДИ ПОВЕРХНОСТИ ТЕЛА И ПОЛА ДЕТЕЙ (97 перцентиль) по данным УЗИ (ВОЗ/МСКЙДЗ; 2001)

Площадь

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

поверхност

0,8

0,9

1,0

1,1

1,2

1,3

1,4

1,5

1,6

1,7

и тела (м2 )

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Мальчики

3,3

3,8

4,2

5,0

5,7

6,6

7,6

8,6

9,9

11,2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Девочки

3,4

4,2

5,0

5,9

6,7

7,6

8,4

9,3

10,2

11,1

Примечание: объем доли (см3 или мл) = Длина х Ширина х Толщина х 0,479

19

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]