Дополнительные исследования:
Общий ан. крови	• Гипохромная анемия, эозинофилия,
	лимфоцитоз
Ионограмма	• Гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия
Сахарная кривая	• Гипогликемия натощак, плоская сахарная
	кривая.
Исследование функции
надпочечников:
а) уровень кортизола в плазме	Низкий (<80 нмоль\л)
6.00-8.00)	• При первичной ХНН - повышен (> 100 нг\мл)
б) Уровень АКТГ
	• При вторичной ХНН - снижен
в) проба с АКТГ («Синактен-	• При первичной ХНН - отрицательная (уровень
депо»)	кортизола и 17-ОКС не изменяется);
	• При вторичной - положительная
	• Повышение уровня кортизола выше 552
	нмоль\л исключает надпочечниковую
	недостаточность!
г) уровень альдостерона и	Снижены
ренина плазмы	М.б. снижены при вторичной и третичной ХНН
Уровень СТГ, ТТГ, ЛГ, ФСГ
УЗИ или КТ надпочечников -	М.б.уменьшение размеров надпочечников,
	изменение эхоструктуры ткани, кальцинаты,др
Краниограмма, КТ или МТГ	При вторичной и третичной ХНН :
г.м.	- м.б. признаки внутричерепной
	гипертензии, остеопороз спинки турецкого
	седла;
	- м.б. выявлены опухоли гипофиза или
	гипоталамуса и др.

Пример клинического диагноза: Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность средней степени тяжести, стадия компенсации.

Принципы лечения хронической надпочечниковой недостаточности

При легкой степени заболевания:

а) диета с ограничением продуктов, содержащих калий и дополнительным введением поваренной соли;

б) 3-4 раза в год курсы аскорбиновой кислоты (200-500 – 1000 мг\сутки),

растительных адаптогенов, глицирама и др.

На фоне интеркуррентных заболеваний, а также при отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо назначение глюкокортикоидов!

При средне-тяжелой степени заболевания: постоянный, пожизненный

прием глюкокортикоидов.

Препаратом выбора является таблетированный гидрокортизон («КОРТЕФ») в суточной дозе 10-15 мг\м2 или (при отсутствии кортефа) – преднизолон (5-7 мг\м2\сутки).

41

Препараты назначаются с учетом суточного ритма 2-х кратно (2\3 дозы - в 7.00 и 1\3 дозы в 16.00-17.00) или 3-х кратно (7.00 – 12.00 – 17.00)

При тяжелой степени заболевания: постоянная комбинированная терапия глюкокортикостероидами (гидрокортизон) и минералокортикоидами -Флудрокортизон

(кортинефф) 1-2 таб. в сутки (таб.0,1 мг) в виде 1-кратного приема в 7.00 или 2-х кратного приема (7.00 и 18.00).

При интеркуррентных заболеваниях необходимо увеличивать дозу глюкокортикостероидов в 2 раза на 3-5 дней

Лечение пожизненное

При развитии аддисонического криза необходима неотложная помощь, как при острой надпочечниковой недостаточности

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ОНН) – неотложное состояние, угрожающее жизни больного, возникающее в результате резкого, внезапного, снижения продукции гормонов коры надпочечников.

Проявляется тяжелым сосудистым коллапсом, выраженной адинамией и

постепенным затемнением сознания.

Причины ОНН у детей:

o Кровоизлияния в надпочечники или некроз, тромбоз сосудов надпочечников o Септические состояния (синдром Уотерхауза-Фридериксена) – чаще при менингококцемии

o Лимфатический диатез с тимомегалией

o ДВС-синдром (асфиксия, родовая травма новорожденных, ожоговая болезнь и др.)

o	Декомпенсация	хронической	надпочечниковой	недостаточности
(Аддисонический криз)
o	Геморрагические диатезы
o	Синдром отмены и др.

Клиника ОНН

Может развиваться внезапно, без предшественников, в виде:

Тяжелого коллапса с падением АД

Признаков сердечно-сосудистой недостаточности (цианоз, одышка, учащенный, нитевидный пульс)

Рвота, боли в животе, судороги

Гипертермия, затем гипотермия

Появление петехиальной сыпи на коже

42

Аддисонический криз

обусловлен декомпенсацией ОНН, может развиваться медленно, в течение

нескольких дней, недель.

1 стадия – преобладает дефицит ГКС:

Головная боль, слабость, снижение аппетита, повышенная утомляемость, усиление гиперпигментации, снижение АД

(особенно САД);

2 стадия – преобладает дефицит МКС:

Резкая слабость, анорексия, боли в животе, рвота, разжиженный стул, м.б. признаки обезвоживания, «мраморность» кожи,

прогрессирующее падение АД (САД и ДАД), олигурия.

3 стадия – дефицит ГКС и МКС:

Тяжелый сосудистый коллапс, гипотермия, кома

Диагноз ОНН преимущественно клинический!

Неотложная помощь должна проводиться немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных исследований, после предварительного забора крови на ионограмму,

сахар крови, кортизол и АКТГ.

Принципы неотложной терапии при ОНН

1. Регидратационная терапия и противошоковые мероприятия:

Внутривенно капельно вводится 0,9% раствор натрия хлорида и 5% глюкозы в соотношении 1 : 1 из расчета суточного объема 100-150 мл \кг детям раннего возраста; 80-100 мл\кг – в дошкольном возрасте; и 50-70 мл\кг – в школьном возрасте.

При выраженных симптомах коллапса начинать инфузионную терапию следует с плазмозамещающих растворов (полиглюкин или реополиглюкин) в дозе 10-15

мл\кг.

При многократной рвоте необходимо в\венное введение 10% натрия хлорида в дозе 10-20 мл в начале лечения.

Не использовать препараты калия в начале терапии

2.Гормонозаместительная терапия:

Внутривенно струйного на 0,9% р-ре NaCl ввести в течение 1-го часа

гидрокортизона гемисукцинат из расчета 3-5 мг\кг, затем, под контролем АД,

уровня калия и натрия в крови продолжить в\венное капельное введение

гидрокортизона на 0,9% р-ре NaCl из расчета 10-40 мг\кг\сутки или 200-300 мг\м2 При отсутствии эффекта гидрокортизон вводят дополнительно в\мышечно в

дозе 50 мг\м2 в 4 приема, равными дозами (через 6 часов).

При отсутствии гидрокортизона вводится преднизолон в\венно струйно в суточной дозе от 2 мг\кг до 8-10 мг\кг;

Внутривенное введение гидрокортизона продолжают до выведения больного из коллапса и нормализации АД с постепенным уменьшение дозы и увеличения

интервалов введения до 4-2 раз в сутки в течение 3-5 дней.

Затем больных переводят на пероральное лечение ГКС с учетом суточного ритма: гидрокортизон (КОРТЕФ), или, при отсутствии препарата - преднизолон. При тяжелой степени заболевания необходимо сочетание таблетированных

глюкокортикостероидов с минералокортикоидами (кортинефф).

43

3.Дополнительно, для купирования сосудистой недостаточности:

- в\в допамин 8-10 мкг\кг\мин под контролем АД и ЧСС; - или 0,2% норадреналин 0,1 мл\ год жизни в\в;

- или 1% фенилэфрин (мезатон) 0,1 мл\год жизни в\в.

4.При гипогликемии ввести 20-40% раствор дексторозы в дозе 2 мл\кг в\в струйно.

5.Коррекция гемокоагуляционных нарушений (профилактика и лечение ДВС – синдрома) – антиагреганты (дипиридамол, гепарин);

6.Оксигенотерапия.

7.Антибиотики широкого спектра действия.

Лечение ОНН должно проводиться под контролем содержания натрия, калия, сахара в крови и АД

ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

- группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежат различные ферментативные дефекты биосинтеза стероидных гормонов надпочечников.

холестерин

StAR-протеин

P450 scc

∆5-прегненолон

3β-ГСД

P450 c17a

P450 c17a

прогестерон

17α-

гидроксипрегненолон

↑дегидроэпиандростерон

P450 c21

1

3β-ГСД

3β-ГСД

дезоксикортикостерон

↑17α-гидроксипрогестерон

∆4-андростендион

1

P450 c17a

Р450c11

P450c21

тестостерон

кортикостерон

11-дезоксикортизол

Р450 11AS

Р450c11b

альдостерон

кортизол

1- дефицит 21-гидроксилазы

Схема биосинтеза гормонов надпочечников

Наиболее часто встречаются следующие формы врожденной дисфункции коры надпочечников:

1.Липоидная гиперплазия надпочечников (дефект StAR-протеина,

недостаточность 20,22-десмолазы);

2.Недостаточность 3β-гидроксистероиддегидрогеназы (3β-ГСД);

3.Недостаточность 17α-гидроксилазы/17,20-лиазы (Р450с17);

44

4.Недостаточность 11β-гидроксилазы (Р45011β) - гипертонический вариант ВДКН;

5.Недостаточность 21-гидроксилазы (Р450с21).

Общим в патогенезе всех форм ВДКН является:

9снижение синтеза кортизола,

9гиперпродукция АКТГ,

9двусторонняя гиперплазия надпочечников,

9накопление гормонов-предшественников.

Клиническая картина различных форм заболевания обусловлена, с одной стороны, дефицитом стероидов, синтез которых невозможен ввиду того или иного

ферментативного дефекта, с другой стороны - накоплением стероидов, предшествующих ферментному блоку, и гормонов, синтез которых не нарушен.

Клинические и биохимические особенности различных форм врожденных нарушений стероидогенеза

Форма	Клинические признаки	Лабораторные данные
заболевания
Дефект	Ложный мужской гермафродитизм.	Повышение АКТГ, ренина
StAR-	Признаки гипокортицизма.	плазмы.
протеина		Низкие/неопределяемые
		уровни всех стероидов.
Дефект	Неполная маскулинизация у	Повышение прегненолона,
3β-ГСД	мальчиков. Андрогенизация	ДГЭА, АКТГ, ренина плазмы
	гениталий у девочек.
	Признаки гипокортицизма
Дефект	С первых лет жизни артериальная	Повышение уровня
CYP17	гипертензия у детей обоих полов,	минерало-кортикоидов
	гипокалиемия.	(дезоксикортико-стерона,
	- У мальчиков - неполная	кортикостерона) и АКТГ.
	маскулинизация наружных	Снижены глюкокортикоиды
	гениталий;	(кортизол), малые андрогены
	- у девочек наружные гениталии	(ДГЭА) и ренин плазмы.
	сформированы по женскому типу, в
	пубертате формируется первичный
	гипогонадизм
Дефект	Артериальная гипертензия.	Повышение
CYP11В1	Гипокалиемия, алкалоз.	дезоксикортизола,
	Маскулинизация гениталий у	кортикостерона, АКТГ.
	девочек.	Снижение ренина плазмы.
	Постнатальная вирилизация: рост
	клитора у девочек и полового члена
	у мальчиков;
	половое оволосение в 1,5 – 2 года у
	обоих полов, раннее закрытие зон
	роста

45

Самым распространенным вариантом среди врожденных нарушений стероидогенеза является дефицит фермента 21-гидроксилазы, составляющий более

90% всех случаев ВДКН.

Выделяют 3 клинических варианта недостаточности 21-гидроксилазы:

1)Простая вирильная форма.

2)Сольтеряющая форма.

3)Неклассическая (постпубертатная) форма.

Классические формы дефицита 21-гидроксилазы

Вирильная форма обусловлена частичным дефицитом 21-гидроксилазы с

нарушением синтеза кортизола. Сольтеряющая форма обусловлена полным блоком синтеза глюко- и минералокортикоидов. Дефицит кортизола по принципу

обратной связи вызывает усиленную продукцию АКТГ и приводит к гиперплазии надпочечников. При этом активно секретируются 17-гидроксипрогестерон (17-ОНР), расположенный выше ферментного блока, и андрогены, синтез которых не зависит

от активности фермента 21-гидроксилазы. Снижение продукции альдостерона при сольтеряющей форме приводит к снижению реабсорбции натрия в почках и повышению реабсорбции калия, а также к повышению уровня ангиотензина II. Результатом этих изменений являются гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз,

дегидратация.

Клинические симптомы вирильной формы

Пренатальная вирилизация:

•у девочек - выраженная вирилизация наружных половых органов к моменту рождения, затрудняющее определение пола;

•у мальчиков возможно увеличение полового члена.

Постнатальная вирилизация - характеризуется признаками ложного преждевременного полового развития детей по мужскому типу.

Синдром гиперандрогении:

•гипертрофия клитора у девочек;

•увеличение полового члена, эрекции у мальчиков;

•половое оволосение в 1.5 – 2 года;

•симптомы маскулинизации: огрубение голоса, гипертрофия мускулатуры,

мужское телосложение, появление acne vulgaris;

•ускорение темпов роста в раннем возрасте;

•закрытие зон роста и прекращение линейного роста к 9-10 годам.

Клинические симптомы сольтеряющей формы

•наличие симптомов вирилизации к моменту рождения;

•на 2-3 неделе жизни развивается синдром потери соли: рвота, обезвоживание, потеря веса.

•коллапс, кардиогенный шок, смерть в отсутствие терапии.

Репродуктивные нарушения у взрослых:

•гипоплазия матки, поликистоз яичников у женщин;

•олигоспермия у мужчин.

Дифференциальный диагноз

•У девочек с неправильным строением наружных гениталий - со всеми

формами гермафродитизма;

46

•У мальчиков с сольтеряющей формой – с пилоростенозом,

•У мальчиков с вирильной формой - с преждевременным половым развитием

иного генеза;

•С другими формами ВДКН.

Алгоритм диагностики дефицита 21-гидроксилазы у детей:

1.При рождении ребенка с гермафродитными гениталиями необходима срочная консультация детского эндокринолога и детского уролога!

2.Данные неонатального скрининга на ВДКН – повышенный уровень 17гидроксипрогестерона (17ОНП) в сухом пятне крови.

3.Определение уровня 17-ОНР в сыворотке крови проводится у новорожденных

с бисексуальным строением наружных гениталий при отсутствии пальпируемых яичек и у мальчиков с клиническими проявлениями синдрома потери соли.

Содержание 17-ОНР при классических формах заболевания в 10 раз и более превышает нормативные показатели.

4.До получения гормональных данных всем детям, имеющих аномальное

строение гениталий, необходимо проводить мониторинг уровня электролитов в крови (ионограмма).

Нарастание уровня калия и снижение уровня натрия в сочетании с синдромом потери соли следует рассматривать

как проявление дефицита 21-гидроксилазы (сольтеряющая форма)

иназначать гормонзаместительную терапию!

5.Определение сниженного уровня кортизола (при вирильной форме) и альдостерона (при сольтеряющей форме) при повышенном уровне АКТГ.

6.Исследование кариотипа – 46 ХХ (у девочек) и 46 XY (у мальчиков).

7.УЗИ, КТ надпочечников – 2-х сторонняя гиперплазия надпочечников.

8.УЗИ органов малого таза (у девочек) – нормальное строение матки и

яичников.

9.Молекулярно-генетический анализ (наличие мутаций гена CYP21).

10.У детей старше 1-года – исследование костного возраста (опережение)

Неонатальный скрининг классических форм дефицита 21-гидроксилазы

Метод неонатального скрининга 21-гидроксилазной недостаточности основан

на определении уровня основного патогенетического маркера заболевания 17-ОНР

в сухом пятне крови. Данная методика была предложена Pung с соавт. в 1977 г.

47

Забор крови у доношенных новорожденных на 4-5 день жизни, у недоношенных – на 7-14 день в родильных домах и детских поликлиниках

Исследование 17-ОНР в лаборатории медико-генетической консультации

			< 60 нмоль/л				норма
		> 60 нмоль/л
		Повторное
> 60 нмоль/л					< 60 нмоль/л
		определение 17-ОНР

Диагностика классической формы ВДКН

Транзиторное повышение 17-ОНР при рождении

Неонатальный скрининг классической формы недостаточности фермента 21гидроксилазы

Тяжелый адаптационный стресс в периоде новорожденности может

приводить к повышению концентрации 17-ОНР даже при нормальной активности 21гидроксилазы.

Повышенные концентрации 17-ОНР могут определяться также у недоношенных новорожденных (срок гестации менее 36 недель) и младенцев с

низкой массой тела при рождении (менее 2500 гр).

Пример клинического диагноза: врожденная дисфункция коры надпочечников (дефицит фермента 21-гидроксилазы), сольтеряющая форма, компенсация

Принципы лечения классических форм ВДКН

I.Гормонозаместительная терапия

Цели гормонзаместительной терапии:

•заместить дефицит стероидов (ГКС и МК)

•не допустить развития ОНН

•снизить уровень стероидов, секреция которых повышена в результате

ферментативного дефекта

•подавить избыточную секрецию АКТГ

•оптимизировать рост больных

•предотвратить вирилизацию гениталий

•выполнить феминизирующую пластику

•обеспечить нормальное половое созревание и фертильность

48

1) Лечение вирильной формы ВДКН: восполнение дефицита глюкокортикостероидов.

Гидрокортизон (Кортеф) из расчета 10-15 мг/м2/сут в равных дозах 3 раза в день

внутрь (6.00 – 14.00 – 22.00) после кормления.

При закрытии зон роста можно использовать преднизолон (2 - 4 мг/м2 из расчета 1/3 суточной дозы в 7 час и 2/3 дозы в 23 час), дексаметазон (0,25 - 0,35 мг/м2

однократно вечером).

Адекватность дозы ГКС:

-отсутствие жалоб и проявлений дефицита ГКС

-нормализация темпов роста и костного возраста

-отсутствие прогрессирования андрогенизации

-нормализация размеров надпочечников по УЗИ

-нормализация уровня 17-ОНР.

2) Лечение сольтеряющей формы ВДКН: одновременно с глюкокортикостероидами необходимо восполнение дефицита минералокортикостероидов.

Флудрокортизон (Кортинеф) назначается детям младше 1 года: 0.1–0.3 мг/сут в 3

приема (7.00 – 15.00 – 23.00 час); детям старше 3х лет: 0.05–0.1–0.2 мг/сут в 2

приема (8.00 – 18.00 час). Терапия пожизненная!

Адекватность дозы МК:

-отсутствие жалоб и клиники потери соли

-нормализация уровня калия, натрия, активности ренина плазы и АД

II. Терапия в стрессовой ситуации:

При интеркуррентных заболеваниях с лихорадкой более 38,50 С, рвоте, травмах и операциях, тяжелой физической нагрузке суточная доза ГКС увеличивается в 2-3 раза. В случае невозможности перорального приема лекарственных препаратов применяют парентеральное введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг/м2 поверхности тела в сутки в 4 приема.

При развитии сольтеряющего криза рекомендуется в/в введение гидрокортизона

3-5 мг/кг на одно введение 6 раз в сутки и дополнительное введение физиологического раствора хлорида натрия в дозе 150 мл/кг/сут до купирования криза и восстановления возможности перорального приема препаратов.

III. Девочкам – хирургическая коррекция наружных гениталий должна быть

выполнена в течение 1-го года жизни, но не ранее 6 месяцев от начала гормонозаместительной терапии.

Клинические симптомы неклассической формы ВДКН

•При рождении признаков ВДКН нет; наружные половые органы у девочек сформированы по женскому типу, возможна незначительная гипертрофия клитора;

•Характерно нарушение последовательности, а также раннее появление вторичных половых признаков у детей в виде изолированного пубархе.

•Ускорение роста и костного возраста могут наблюдаться до пубертата, при

этом, конечный рост соответствует генетически ожидаемому росту;

•Гирсутизм различной степени выраженности;

•Нарушение менструальной функции, вторичное бесплодие, невынашивание беременности у 50% женщин;

•Симптомов гипокортицизма, как правило, нет.

49

Алгоритм диагностики неклассической формы дефицита 21-гидроксилазы

Клинические признаки гиперандрогении различной степени выраженности

Исследование базального уровня 17-ОНР, кортизола

Базальный 17-ОНР- N

Базальный 17ОНР ↑

Базальный 17-ОНР ↑

(до 6,9 нмоль/л);

(более 6,9 нмоль/л);

(более 6,9 нмоль/л);

Кортизол N

Кортизол ↑

Кортизол N или ↓

Проведение пробы с

аналогом АКТГ

Стимулированный

17-ОНР N

Стимулированный

(до 50 нмоль/л)

17-ОНР ↑

(более 50 нмоль/л)

Молекулярно-генетический

анализ (ген CYP21)

мутации не

мутации

определены

определены

Гетерозиготное

Неклассическая

Другие виды

гиперандрогении

носительство

форма дефицита

мутантного гена

21-гидроксилазы

Дифференциальный диагноз

• С другими формами гиперандрогении: синдром Штейна-Левенталя, синдромом гиперпролактинемии и пр.

Принципы лечения неклассической формы ВДКН

1)Заместительная терапия ГК детям проводится только при

наличии симптомов прогрессирующей гиперандрогении и опережении костного возраста.

2)Заместительная терапия МК не требуется.

3)У девочек-подростков и молодых женщин показанием к назначению ГКтерапии является прогрессирующий гирсутизм, олигоменорея, бесплодие.

4)В период беременности женщины как с классической так и неклассической формой заболевания, должны получать препараты ГК, не проникающие

через плацентарный барьер (преднизолон, гидрокортизон).

50

НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ У ДЕТЕЙ

I. Задержка полового созревания.

А) функциональная задержка полового развития (синдром позднего пубертата)

Б) гипогонадизм (гипогонадотропный и гипергонадотропный)

II. Преждевременное половое развитие

III. Врожденные нарушения половой дифференцировки.

Последовательность появления вторичных половых признаков у девочек

Возраст	Признак
9-10 лет	Рост костей таза, округление ягодиц, незначительный рост
	молочных желез (Ма1Р0Ах0Ме0)
10-11 лет	Рост молочных желез до стадии «бутона», появление волос на
	лобке (Ма1-2Р1Ах0Ме0)
11-12 лет	Рост наружных и внутренних гениталий, изменение эпителия
	влагалища
12-13 лет	Развитие железистой ткани молочных желез, пигментация сосков,
	появление 1 менструации (Ма2Р1Ах0-1Ме1)
13-14 лет	Рост волос в подмышечных впадинах, нерегулярные менструации
	(Ма3Р2Ах1Ме2)
14-15 лет	Изменение формы ягодиц и таза. Самая ранняя нормальная
	беременность
15-16 лет	Регулярные менструации (Ма3Р3Ах3Ме3) , появление угрей
16-17 лет	Остановка роста скелета

Последовательность появления вторичных половых признаков у мальчиков

Возраст	Признак
10 - 11 лет	Начало роста яичек (G1Р0Ах0L0V0F0)
11-12 лет	Рост гортани, предстательной железы (G1Р0-1Ах0L1V0F0)
12-13 лет	Значительный рост яичек и полового члена, рост волос на лобке
	(G2Р1-2Ах0L1V0F0)
13-14 лет	Мутация голоса, быстрый рост яичек и полового члена
	(G2-3Р1-2Ах0L1V1F0)
14-15 лет	Рост волос в подмышечных впадинах, пигментация мошонки,
	появление волос на лице.(G3Р1-2Ах1-2L1V1F1-2)
	Первая эякуляция
15-16 лет	Созревание сперматозоидов.(G4Р4Ах3L1V2F2)
16-17 лет	Оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему
	телу.(G4Р4-5Ах3L2V2F3-4)
17-21 год	Остановка роста скелета.(G4Р4-5Ах4L2V2F4-5)

51

ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ - отсутствие вторичных половых признаков у девочек в возрасте 13 лет и старше; у мальчиков – 14-15 лете и старше.

	Функциональная задержка полового развития
	(синдром позднего пубертата):
	Конституциональная задержка роста и полового развития.
	Задержка пубертата при хронических системных заболеваниях	(соматогенно
	обусловленная)

Задержка пубертата при недостаточном питании и неадекватных энергозатратах (спорт, балет, др.).

Конституциональная задержка роста и полового развития (критерии диагностики):

1.Данные анамнеза: наличие синдрома позднего пубертата у одного их родителей или других родственников 1 степени родства;

2.Характерна задержка роста в первые 3-4 года жизни и в препубертате (9-10 лет);

3.Половое и физическое развитие ребенка задержано не более, чем на 2-3 года;

4.Отсутствие других причин задержки роста и пубертата: исключена хроническая

соматическая патология, врожденные пороки развития, синдром мальабсорбции и т.д.;

5.При обследовании: обш.анализ крови, мочи, биохимические показатели функции печени, почек и др, ЭКГ – без патологии;

6.Костный возраст отстает на 2-3 года и соответствует половому и физическому

развитию подростка;

7.Уровень гормонов Т3, Т4, ТТГ, кортизола, секреция СТГ (стимуляционная проба) – в норме;

8.Уровень половых гормонов (тестостерон, эстрадиол) ФСГ, ЛГ – допубертатаный;

9.Положительные стимуляционные пробы с хорионическим гонадотропином и люлиберином (буселерин);

Лечебная тактика у детей с функциональной задержкой пубертата:

1.Полноценное питание, полноценный сон, достаточный двигательный режим;

2.Лечение основного заболевания – при соматогенно обусловленном синдроме позднего пубертата;

3.Негормональные стимуляторы роста (препараты карнитина, вит. Е, А, С);

4.Девочкам – циклическая витаминотерапия:

•с 1 по 15 день: фолиевая кислота 1 таб. 3 раза в день + вит. В1 1 мг х 3 раза в

день + вит. Е 0,2 х 2 раза в день;

•с 16 по 30 день: вит. Е 0,2 х 2 раза в день + вит. С 0,1 х 3 раза в день;

5.Профилактика йоддефицитных заболеваний – препараты йода в течение всего

подросткового периода;

6.Препараты кальция.

Гипогонадизм – стойкое, часто необратимое нарушение функции репродуктивной системы со снижением секреции половых гормонов.

Классификация гипогонадизма:

Первичный гипогонадизм обусловлен сниженной секрецией половых

гормонов, в результате патологического процесса в гонадах; Вторичный гипогонадизм обусловлен снижением или отсутствием секреции

ФСГ, ЛГ гипофизом;

Третичный гипогонадизм обусловлен сниженной секрецией люлиберина. По

происхождению гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

52