5.4.7. Кардіоваскулярна гіпертензія

Панартеріїт аорти та її гілок – хвороба відсутності пульсу або хвороба Такаясу є відносно рідкою патологією у дітей. Клінічні прояви захворювання характеризуються вираженим поліморфізмом. На початковій стадії захворювання переважають загально-запальні симптоми, які проявляються підвищенням температури, міалгіями, артралгіями, вузлуватою еритемою. Основними клінічними симптомами хвороби Такаясу, які дозволяють своєчасно поставити діагноз, є:

• асиметрія або відсутність пульсу на променевих артеріях,

• відсутність АТ на променевих артеріях;

• систолічний шум над ураженими артеріями;

• ураження аортального клапана з ознаками аортальної регургитації внаслідок запалення аорти та кінця аортального клапана (гранулематозне запалення);

• ураження мітрального клапану з ознаками мітральної регургитації, пов'язаної з міокардіальною дисфункцією на тлі активного запального процесу;

• явище міокардиту з подальшою трансформацією в дилатаційну кардіоміопатію;

• ознаки недостатності кровообігу.

Можливий розвиток тромбоемболії в легневу артерію, що стає загрозою до життя, тобто може привести до раптової смерті. Лікувальна практика полягає в призначенні глюкокортикоїдних препаратів у сполученні з дезагрегантами і активною гіпотензивною терапією. Кращий ефект мають інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту.

Вузолковий періартеріїт. Захворювання характеризується злоякісною АГ, специфічними змінами з боку шкіри в поєднанні з абдомінальними та коронарними болями, поліневритами, гіпертермією. Основою захворювання є васкуліт дрібних і середніх артерій, який, зокрема, призводить до ураження ниркових артерій. Верифікується діагноз за допомогою біопсії шкіри. Лікування включає сполучення протизапальних, гіпотензивних препаратів – інгібіторів ангіотензин-перетворюючого ферменту і дезагрегантів.

Коарктація аорти. Зустрічається у 8 % хворих з вадами серця. Клінічна картина залежить від місця, ступеню звуження і розвитку колатералей, що обумовлює виникнення специфічного симптому для коарктації аорти – появу пульсуючих міжреберних артерій. При рентгенографії виявляється узурація ребер у місцях колатералей міжреберних артерій. АТ значно підвищений на руках, при цьому на ногах він нормальний або знижений, переважне збільшення систолічного АТ. Часто виникає пульсація в яремній ямочці та в ділянці сонних артерій. Вислухується грубий систолічний шум над серцевою ділянкою, над ключицями, проводиться на спину. Основний метод лікування – хірургічний.

5.4.8. Хвороби ниркових залоз

Первинний гіперальдостеронізм, синдром Кушинга, пухлини з гіперпродукцією кортикостероїдів, уроджені порушення процесу біосинтезу кортикостероїдів, хвороби мозкового шару надниркових залоз – феохромоцитома.

Первинний гіперальдостеронізм – синдром Конна. Основний прояв хвороби пов'язан з гіперпродукцією альдостерона клубочкової зони кори надниркових залоз. Патогенез захворювання обумовлений порушенням екскреції натрію та калію із зміною внутрішньо-клітинних співвідношень калію та натрію та розвитком гіпокаліємії; зниженням рівня реніну в крові з подальшою активацією пресорних функцій простагландинів нирки та підвищенням загального периферійного опору. У клініці провідними симптомами є сполучення АГ, гіпокаліємії. Надлишкова секреція альдостерону призводить до порушення транспорту електролітів у нирках з розвитком гіпокаліємічної тубулопатії. При цьому спостерігається поліурія, ніктурія, гіпоізостенурія. Для діагностики необхідно визначення вмісту рівня альдостерону в крові та сечі (різко підвищений) і рівня реніну (знижений); проведення сцинтиграфії надниркових залоз або ретропневмоперитонеум. Лікування захворювання – хірургічне.

Феохромоцитома – доброякісна пухлина мозкового шару надниркових залоз, яка складається з хромафінних клітин, продукує велику кількість катехоламінів. Частота феохромоцитоми складає 0,2 – 2 % серед усіх АГ. У 90 % випадків феохромоцитома локалізується в мозковому шарі надниркових залоз. У 10 % відзначається позаниркова локалізація феохромоцитоми – парагангліома в симпатичних парагангліях за ходом грудної і черевної аорти – у воротах нирок, у сечовому міхурі. Катехоламіни, що виробляються в мозковому шарі надниркових залоз при феохромоцитомі, надходять у кров періодично, супроводжуючись високою екскрецією їх із сечею. Патогенез АГ при феохромоцитомі пов'язаний з викидом катехоламінів з подальшою вазоконстрикцією і підвищенням загального периферійного опору. Крім гіперкатехоламінемій у патогенезі АГ має значення також збільшення активності ренін-ангіотензин-альдостеронової системи. При кризовому перебігу феохромоцитоми АТ підвищується миттєво протягом кількох секунд максимально – для систолічного до 250-300 мм рт. ст., для діастолічного до 110-130 мм рт. ст. Хворі відчувають страх, бліді, з'являється різкий головний біль пульсуючого характеру, який супроводжується запамороченням, серцебиттям, пітливістю, тремором рук, нудотою, блюванням, болями в животі. На ЕКГ – порушення процесу реполяризації, порушення ритму, можливий розвиток інсульту, інфаркту міокарда. Верифікацією діагнозу є підвищення рівня адреналіну, норадреналіну, вініліл-мигдальної кислоти на тлі підвищення АТ. При наявності клініки феохромоцитоми і відсутності пухлини в мозковому шарі надниркових залоз за даними УЗД і комп'ютерної томографії є доцільним проведення грудної і черевної аортографії. Для купіювання гіпертонічного кризу при феохромоцитомі необхідне застосування альфа-адреноблокаторів (в/в крапельно або повільно струмінем 10 мг фентоламіну у 20 мл фіз.розчину) у сполученні з бета-адреноблокаторами (атенолол з розрахунку 0,7 мг/кг/добу). Перевагу слід віддавати селективним бета-адреноблокаторам, які діють лише на бета1-адренорецептори. Хірургічне вилучання пухлини приводить до нормалізації АТ.

Якщо у дитини виключена вторинна АГ, ставиться діагноз: первинна артеріальна гіпертензія (ПАГ).