2. Рубеолярная форма олигофрении

Рубеолярная форма олигофрении была описана австрийским офтальмологом Греегом (N. Gregg) в 1941 году. Исследователь изучал детей с врожденной катарактой. В результате опроса матерей таких детей он выяснил, что в период беременности они перенесли краснуху.

Частота. Рубеолярная олигофрения встречается редко и больше свя­зана с эпидемическими вспышками краснухи. В эпидемию 1964—1965гг. было поражено 30 000 детей. В отдельных слу­чаях встречаются спорадические заболевания.

Этиология и патогенез. Вирус краснухи в первые 3—4 месяца беременности из крови матери попадает в эмбрион и поражает его.

Пути поражения вирусом краснухи еще недостаточно изуче­ны. Предполагают, что попавший в клетки организма ребенка вирус нарушает правильное протекание в них обмена веществ. Последнее может вести к гибели клеток, обусловливающей по­явление дефекта, например, врожденного порока сердца, обус­ловленного недоразвитием перегородок между предсердиями.

Клиническая картина. Вероятность и тяжесть поражения плода зависят от того, в какие сроки беременности мать перенесла инфекционное заболевание. Наиболее часто и наиболее тяжелые эмбриопатии возникают при заболевании матери в первую треть беременности (в 35% случаев); среди детей, матери которых перенесли коревую краснуху на 3—4-м месяце беременности, тератогенный эффект уже отмечается у 17—25% детей.

Клиника рубеолярной эмбриопатии включает сочетание пороков развития различных органов и систем (нару­шения развития глаз, слухового аппарата, врожденные пороки сердца, пороки развития скелета, расщелины губы, твердого нёба и др.) и олигофренического слабоумия. Часто наблюдаются также дефекты развития зубов, общее физическое недоразвитие (отставание в росте и в весе от сверстников). Описаны случаи микроцефалии, пороки строения скелета и мочеполовых органов.

Состояние нервной системы

Отмечается мышечная гипотония, гиперкинезы, нарушения глотания, расстройства сна.

Психическое состояние

Психическое недоразвитие больных бывает очень глубоким, часто сопровождается выраженным психомоторным возбуждением, импульсивностью поведения и двигательной расторможенностью, расстройствами сна. Характерны отрицательные черты характера.

Лечение рубеолярной олигофрении только симптоматическое; средства, стимулирующие развитие (ноотропы), малоэффективны. Седативная терапия нейролептиками и транквилизаторами применяется при состояниях возбуждения.

Профилактика состоит прежде всего в предупреждении заболевания краснухой беременных.

3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.

Из бактериальных инфекций более изучено влияние сифили­тической инфекции.

Частота. Если в прошлом роль сифилиса в этиологии олигофрении считалась значимой, то за последние годы это мнение измени­лось. Исследования как зарубежных, так и советских авторов показывают, что случаи олигофрении на почве сифилиса теперь встречаются редко. Возможно это связано (в частности, в нашей стране) с уменьшением заболеваний сифилисом, а также с хо­рошо организованными своевременными лечебными мероприяти­ями.

Этиология и патогенез. Возбудителем сифилиса является бактерия бледная спиро­хета (трепонема).

Олигофрения в этом случае возникает вследствие специфического поражения плода в периоде фетогенеза. Заражение плода сифилисом происходит трансплацентарным путем, чаще при заболевании матери в первую половину беременности. Спирохеты интенсивно развиваются в тканях органов плода, поражая их, что нередко приводит к мертворождениям.

Не леченый сифилис чаще передается потомству в первые три года после заражения родителей. Мать может передать сифилис и через больший промежуток времени.

Клиническая картина.

Тяжесть поражения потомства на­ходится в прямой зависимости от времени заражения родителей (особенно матери) сифилисом. Так, первые беременности после заражения чаще заканчиваются гибелью плода; в дальнейшем дети рождаются живыми, но имеют то более, то менее выражен­ный признак врожденного сифилиса. Иногда те или иные невро­логические нарушения могут проявляться позже.

Исход зависит от времени заражения и своевременности ле­чения. Летальность зараженных плодов достигает 50%.

Клиника врожденного сифилиса отличается полиморфизмом. Проявления перенесенного внутриутробно менингоэнцефалита, как правило, сочетаются с кожными, соматическими и неврологическими нарушениями. В разные возрастные периоды одни симптомы сменяются другими. В ряде случаев ребенок рождается без видимых симптомов врожденного сифилиса (скрытая форма) и первые клинические проявления возникают в постнатальном периоде.

Физическое состояние

К ранним симптомам относятся насморк с гнойными и кровянисто-гнойными выделениями, трещины на губах и на коже, мокнущие пузыри (папулы), переходящие в язвы. К концу первого месяца жизни появляется специфическая рассеянная сыпь, кожа морщинистая с грязновато-сероватым налетом. Поверхностные лимфатические узлы нередко увеличены. Относительно часто обнаруживается увеличение печени и селезенки.

Для физического состояния детей в более старшем возрасте наряду с общим недоразвитием характерны специфические особенности: деформация черепа, диспластические черты телосложения, седловидный нос, хронический зловонный насморк, триада Гетчинсона (полулунные выемки на верхних резцах, кератит и поражение среднего уха - глухота).

Отмечаются также периостит, утолщение и искривление костей (саблевидные голени), увеличе­ние печени и селезенки.

Часто сухая кожа желтушной окраски.

Состояние нервной системы

Поражение центральной нервной системы при врожденном сифилисе у детей протекает по типу менингоэнцефалита. Характерны зрачковые симптомы (зрачки узкие, неравномерные, со сниженной или отсутствующей реакцией на свет — симптом Арджиль—Робертсона, часто определяется конвергенция). Парезы и параличи черепно-мозговых нервов и конечностей, снижение, отсутствие и асимметрия сухожильных рефлексов. Тикообразные, хореиформные и атетоидные движения. Судорожные припадки,

Психическое состояние

Менингоэнцефалиты ведут к недоразвитию мозга, которое может обусловить олиго­френию с различной степенью выраженности интеллектуального дефекта. Преобладают глубокие степени слабоумия.

В качестве часто встречающихся психопатологических особенностей можно отметить эмоциональную возбудимость и лабильность, выраженное психическое беспокойство, носящее хаотический характер, реже - снижение реакции на окружающее, безучастность. В случае тяжелого поражения центральной нервной системы дети вялые, безразличные, слабо реагируют на окружающее.

Неустойчивое настроение сказывается на пове­дении ребенка — часто немотивированные обиды, вспышки гнева или возбужденное состояние. В ряде случаев изменение поведе­ния проходит по типу психопатоподобного состояния, причем снижение интеллекта может отсутствовать. Тяжелым, но отно­сительно редким осложнением при раннем сифилисе может быть головная водянка (гидроцефалия).

Диагноз врожденного сифилиса при обследовании умственно отсталого ребенка не всегда прост в связи с полиморфизмом клинических проявлений болезни. При постановке его учитывают специфичность соматических симптомов в клинической картине и анамнезе. Диагностика затрудняется еще и в связи с тем, что специфическая реакция Вассермана и другие серологические пробы в крови и спинномозговой жидкости не всегда бывают положительными.

Лечение проводят с учетом характера и стадии заболевания. Назначают антимикробную терапию (антибиотики, препараты висмута и др.), препараты рассасывающего действия (алоэ, ФиБС), дегидратационные и стимулирующие средства.