8. Олигофрении травматического происхождения.

Механические травмы, действующие в ранний период утроб­ного развития, во время родов или в раннем возрасте, являются причиной поражения мозга и в ряде случаев вызывают различные тяжелые последствия как локального (парезы, параличи, судо­роги, расстройство речи и др.), так и диффузного характера (не­полноценность психической деятельности, снижение интеллекта и др.).

Травмы, которые воздействуют в более поздние периоды, дают своеобразную картину нарушений.

Патогенез мозговой травмы обусловлен наличием кровоизлияний в вещество мозга (разрыв сосудов), особенно при тяжелых родах. Нарушение кро­вообращения может сопровождаться кислородным голоданием нервных клеток и вызывать асфиксию. Все это вызывает наруше­ние процессов обмена веществ в клетках, сказывается на форми­ровании и созревании нервной ткани и в дальнейшем на функцио­нальных возможностях двигательных, чувствительных и психиче­ских функций.

Тяжелые последствия родов не всегда являются первопричиной последующей патологии в развитии ребенка. Родовой травме может пред­шествовать ряд нарушений, имевших место еще в дородовом пе­риоде. Утробная аноксемия, недоношенность или переношенность плода, слабость сосудов мозга могут придать родовому травма­тизму более выраженный и устойчивый характер и в дальнейшем привести к ряду нервно-психических нарушений.

39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии

Многие этиологичеки дифференцированные формы интеллектуального недоразвития, могут иметь одинаковый клинический признак (микроцефалия, гидроцефалия и др.). Они чрезвычайно разнообразны по происхождению, т.е. полиэтиологичны (гетерогенны - различного этиологического происхождения). Именно к этой группе заболеваний наиболее применимо понятие фенокопия (индивидуальная схожесть). Существование фенокопий более ярко проявляется в тех случаях, когда выражен именно признак, а не тогда, когда выражен эффект того или иного наследственного или экзогенного фактора. Не существует фенокопий болезни Дауна, ФКУ, туберозного склероза и многих других наследственных заболеваний, характеризующихся множественными поражениями, а также тех, для которых известен первичный биохимический дефект. Чем ближе диагностика заболевания к первичному биохимическому дефекту, вызванному генной мутацией, тем меньше у этого заболевания сходства с другими, прежде объединяемыми в одну группу.

Однако в основе группировки, дифференциации некоторых клинических форм (умственная отсталость смешанной этиологии), когда этиология заболевания неизвестна (когда причины могут быть как эндогенные, так и экзогенные), может лежать определяющий особенный, ярко выраженный единый клинический или патогенетический признак (а не этиологический). Эти клинические формы выделяются по какому-либо одному общему клиническому или патогенетическому звену.

Примером такой гетерогенности (смешанности, неясности причин) является гипотиреоз — единая форма на уровне клинической картины и патогенеза поражения тканей (в том числе мозга). Однако при углубленном изучении это состояние оказалось чрезвычайно гетерогенным при выявлении причин и механизмов, обусловливающих этот единый патогенетический (дефицит гормонов щитовидной железы) и клинические признаки.

Наиболее часто встречающимися формами умственной отсталости смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии являются:

1. Микроцефалия

2. Гидроцефалия

3. Краниостеноз

4. Врожденный гипотиреоз