Клинические формы деменций

Болезнь Альцгеймера (F00)

Синдром описан немецким психиатром Альцгеймером (A. Alzheimer) в 1906г. Разновидность старческого (сенильного) психоза, развивающаяся вследствие рассеянной, диффузной атрофии, дегенерации лобных, височных и теменных долей головного мозга.

Этиология и патогенез

Причины болезни Альцгеймера до сих пор точно не установлены. Среди нескольких теорий предпочтение отдается генной теории возникновения заболевания. В основе заболевания лежит постепенная прогрессирующая, диффузная атрофия мозгового вещества с гибелью нейронов, пре­имущественно лобных и височных отделов головного мозга. Генетической причиной является дефект различ­ных участков 21 хромосомы в области перетяжки и нижнего плеча в результате её поражения вирусом медленной инфекции; гены этих участков контролируют рост локальных групп нейронов. Вероятно, болезнь является генетически гетерогенной, так как наблю­даются рецессивные и доминантные типы передачи. Предполага­ется, что в эволюции болезнь Альцгеймера не подверглась отбору на ранних этапах онтогенеза в связи с селективными преимуществами пораженных, к которым относится свойственный для них более высокий объем памяти.

В каждом конкретном случае болезни можно говорить о степени вклада различных факторов в этиологию и патогенез болезни.

Дефект 21 хромосомы приво­дит к образованию в заднелобных отделах доминантного полуша­рия скоплений бета-амилоида (амилоидные тельца, тельца Гленнера), которые нарушают микроциркуляцию. При болезни Альцгеймера в центральной нервной системе характерно накопление белка (амилоида) в виде сенильных бляшек, после чего формируются из поврежденных нейронов нейрофибриллярные клубочки. Так как амилоид может накапливаться вокруг сосудов, в патогенезе при­нимает участие и сосудистый фактор. В этиологии и патогенезе игра­ет роль и аутоиммунный фактор.

Патоанатомические изменения включают диффузную атрофию мозга с уплощением и расширением межкортикальных борозд и желудочков мозга. Атрофия коры приводит к компенса­торной гидроцефалии и расширению боковых желудочков. При уве­личении продукции ликвора выраженность деменции нарастает.

В патогенезе принимают участие дефицит ацетилхолинтрансферазы, понижение синтеза ацетилхолина и замедление нейрональной проводимости, а также ин­токсикация алюминием. Увеличение алюминия в плазме отмечается при продолжительном приеме аспирина, после гемосорбции и гемо­диализа, а также при проживании в экологически неблагоприятных районах, в частности, над месторождениями бокситов.

Распространенность

5% лиц старше 65 лет страдают выраженными и еще 10% — более мягкими проявлениями деменции. Болезнь Альцгеймера выявляется более чем у половины (у 50 —60%) всех боль­ных с деменциями. Заболевание чаще начинается с 50 лет; описаны ювенильные случаи в возрасте 28 лет. У женщин заболевание отмечается в два раза чаще, чем у мужчин. Занимает 4—5-е место среди причин смерти в США и Европе.

Клиника

Начинается заболевание с прогрессирующих нарушений памяти, после к ним присоединяются нарушения запоминания, речи, утрата навыков. В заключительной стадии у больного изменяется походка, появляются судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание).

Заболевание чаще протекает прогредиентно, хотя при скоплении амилоида вокруг сосудов возможны приступообразные варианты, связанные с сочетанием атрофии и сосудистой патологии. При деменции с поздним началом (после 65) степень прогредиентности меньше, чем при де­менции с ранним началом (до 65 лет).

На ранних этапах можно заметить своеобразное изменение ми­мики — «Альцгеймеровское изумление», при котором глаза широко раскрыты, мимика удивления, мигание редкое. Ухудшается ориенти­ровка в незнакомом месте. Возникают затруднения в счете, письме. В целом создается впечатление снижения успешности социального фун­кционирования.

Главными симптомами первой — манифестной стадии являются прогрессирующее расстройство памяти и реакция личности на ког­нитивный дефицит в форме депрессии, раздражительности, импуль­сивности. Сниже­ние памяти при этом заболевании приводят к сенсорной и социаль­ной изоляции, которая обуславливает вторичную депривацию, и это способствует нарастанию деменции. Аналогично развивается депривация при других деменциях.

В поведении отмечается регрессивность: неряшливость, ча­стые сборы «в дорогу», стереотипность, ригидность. В дальнейшем расстройства памяти перестают осознаваться. Амнезия распростра­няется на привычные действия, пациенты забывают бриться, одевать­ся, умываться. Тем не менее последней нарушается профессиональ­ная память.

Пациенты мо­гут жаловаться на головные боли, головокружение и тошноту, что является симптомом гидроцефалии. Прогрессивно теряется вес за короткий промежуток времени при сохранном и даже повышенном аппетите.

При беседе с пациентом заметны нарушения внимания, неустой­чивая фиксация взгляда, стереотипные обирающие движения. Иног­да заболевание манифестирует остро в виде амнестической дезори­ентировки. Уходя из дома, пациенты не могут его найти, забывают свою фамилию и имя, год рождения, не могут прогнозировать по­следствия своих поступков. Период дезориентировки сменяется от­носительной сохранностью памяти. Острое манифестирование и при­ступообразное течение свидетельствует о присутствии сосудистого компонента.

На ЭЭГ можно отметить как пароксизмальную актив­ность, так и снижение вольтажа над очагом атрофии.

На второй стадии к амнестическим нарушениям присоединяются апраксия, акалькулия, аграфия, афазия, алексия. Пациенты путают правую и левую сторону, не могут назвать части тела. Возникает аутоагнозия, и они перестают узнавать себя в зеркале. Удивленно рас­сматривая себя, они прикасаются к лицу. Меняется почерк и харак­тер росписи. Возможны эпилептические припадки и кратковремен­ные эпизоды психозов. Присоединение соматической патологии, на­пример, пневмонии, что может вызвать делирий. Нарастают мышеч­ная ригидность, скованность, возможны паркинсонические проявле­ния. В речи персеверации, в постели пациенты стереотипно накрыва­ются с головой или совершают «обшаривающие» движения.

Третья стадия — марантическая — не специфична. Мышечный тонус обычно повышен. Пациенты погибают в состоянии вегетатив­ной комы.

Заболевание развивается постепенно, начальными признака­ми, устанавливаемыми, как правило, ретроспективно, являются малозаметные изменения поведения пациента: раздражительность, снижение активности и переносимости нагрузок, утрата привыч­ных навыков, ухудшение сна, повышение чувствительности к ал­коголю и лекарствам.

Наблюдается акцентуация преморбидных черт личности; ста­раясь компенсировать снижение психических возможностей, па­циенты пытаются избегать нагрузок и каких-либо изменений в повседневной жизни. Влияние психосоциальных факторов здесь обнаруживается в том, что чем выше уровень интеллекта и полу­ченного образования, тем успешнее проявляется способность боль­ного компенсировать развивающийся когнитивный дефицит. Ухуд­шается абстрактное мышление — способность к обобщениям, вы­делению сходства и различия, формированию проблемно-решаю­щего поведения. Со временем нарастает забывчивость, ухудшает­ся концентрация внимания, затрудняется привычная повседнев­ная деятельность. Движения становятся ригидными, походка за­медленной и шаркающей. Поведение постепенно становится дезадаптивным: больной утрачивает культуру социального поведе­ния, ориентировку в знакомой обстановке, обнаруживает несвой­ственную ему ранее неряшливость. Появляются навязчивости, деп­рессивные эпизоды (часто акцентирующие внешние проявления деменции), тенденция к ипохондрическому бредообразованию, идеям ущерба и преследования, чаще со стороны близких.

Снижение когнитивных функций обычно субъективно не вос­принимается самим больным, в силу чего начальные признаки раньше замечаются близкими. В дальнейшем больные прибегают к различным приемам, чтобы скрыть свои когнитивные дефекты от окружающих, стараются отвлечь собеседника, сменить тему, от­шутиться. Даже при объективно устанавливаемом снижении крат­ковременной (а затем и долговременной) памяти и внимания, выраженных затруднений в счете и письме, неврологическая мик­росимптоматика, отклонения на ЭЭГ и в спинномозговой жид­кости чаще всего отсутствуют.

Конечные стадии характеризуются полной утратой психиче­ских функций и простейшего социального поведения. Утрачивают­ся навыки самообслуживания, ориентировка на месте, затем во времени и, наконец, в собственной личности. Высказывания ста­новятся неопределенными, в мышлении появляется обстоятель­ность. Снижение памяти разрушает словарный запас, в речи воз­никают персеверации, больные оказываются недоступными про­дуктивному контакту. Бессмысленно повторяются целые фразы, последние слова предложения или части слов.

В состоянии глубо­кой деменции может наблюдаться так называемый signe du miroir — «симптом зеркала», когда боль­ной может длительно находиться перед зеркалом, разговаривая со своим отражением.

Диагностика

Для постановки диагноза необходимы признаки деменции, то есть снижение памяти, других когнитивных функций, снижение контроля над эмоциями, побуждениями, а также объективное подтверждение атрофии на КТ, ЭЭГ или при неврологическом исследовании. На КТ отмечается расширение боковых желудочков со стороны атрофии, что может привести к смещению срединных структур мозга в сторо­ну атрофического очага, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств. Собственно очаг атрофии лишь несколько выше плотностью окружающей мозговой ткани.

Критерии диагностики болезни Альцгеймера: наличие критериев деменции, постепенное начало с медленно наступающим слабоуми­ем, отсутствие данных клинического или специального исследований в пользу другого системного или мозгового заболевания; отсутствие очаговой мозговой симптоматики на ранних этапах деменции.

В настоящее время для диагностики болезни Альцгеймера используются специальные анкеты, выявляющие незаметные начальные признаки заболевания.

Продол­жительность заболевания от 2 до 10 лет.

Смерть наступает на фоне полной адинамии при очередном припадке или при осложнении инфекционным заболеванием через 2 — 8 лет от начала заболевания.

Сосудистая деменция (F01)

Деменция (псевдопаралитическая сосудистая - псевдоальцгеймеровская деменция). Когнитивные расстройства в общей медицине относятся к достаточно распространенным психопатологическим состояниям и чаще всего являются первым проявлением сосудистой деменции (дисциркуляторной энцефалопатии — ДЭ).

Распространенность. Сосудистые (атеросклеротические) де­менции охватывают до 15% боль­ных деменциями. Соотношение мужчин и женщин примерно одина­ково, но до 65 лет сосудистая деменция чаще встречается у мужчин. В молодом возрасте причиной деменции являются либо тромбоэм­болии, либо мальформации (син.: врожденный порок, — это ано­ма­лия раз­ви­тия, по­влекшая за со­бой гру­бые изме­не­ния стро­е­ния и функции орга­на или тка­ни).

Этиология и патогенез

К главным этиологическим факторам относятся атеросклероз церебральных сосудов, гипертоническая болезнь, васкулиты, тром­боэмболии при эндокардитах, ревматизме и эндоартериитах, заболе­вания крови. Болезнь связана со склерозом и инфарктами мелких и средних сосудов мозга, вы­зывающими множественные повреждения обширных областей мозговой ткани. Повреждение или первично локализовано в моз­гу, или вызывается тромбоэмболией из внемозговых сосудов. По­вышение артериального давления играет существенную роль в этио­логии заболевания.

При сосудистой деменции происходит не только нарушение глутаматергической нейротрансмиссии, но и гибель нейрона, вызванная избыточным выбросом глутамата.

Локализация первичного поражения, особенно часто в среднем возрасте, обусловлена врожденной артерио-венозной мальформацией. Очаги определяется неврологически на ЭЭГ, КТ и ЯМР. Они возникают в коре, подкорковых структурах и стволе мозга. Обыч­но неврологическая симптоматика возникает одновременно с психо­патологической, но иногда психопатологические нарушения при пре­ходящих (в течение суток) расстройствах мозгового кровообраще­ния опережают неврологическую картину. Типично образование но­вых очагов перифокально или в противоположном полушарии. Вок­руг каждого из очагов отмечается область нарушений кровообраще­ния так, что реально область очага оказывается всегда шире локуса поражения. Существует генетическая предрасположенность к сосу­дистой деменции. Ей способствуют гиперлипидемия и сахарный диа­бет. Сосудистые деменции могут сопровождать кардиоцеребральные синдромы при гипоксических состояниях в результате, например, ос­трой остановки сердца или инфаркта миокарда.

Клиника

Инициальными симптомами сосудистой деменции являются сим­птомы соматических заболеваний, которые к ней привели, например, гипертонической болезни. Эти симптомы неврологи относят к дисциркуляторной энцефалопатии. Это также симптомы общемозговых нарушений: головные боли, тошноты, головокружения, обмороки, эмоциональная лабильность, быстрая астенизация и метеотропность.

Сосудистая деменция характеризуется симптомокомплексом: головные боли, головокружение, обмороки, слабость, бессонница, ухудшение памяти, ипохондрические изменения лич­ности.

В клинической карти­не, помимо общих проявлений, должны быть следующие призна­ки:

1) неравномерная выраженность нарушений отдельных ког­нитивных функций;

2) наличие очаговых изменений, представ­ленных по меньшей мере одним из нижеследующих признаков: а) односторонний спастический гемипарез конечностей; б) од­ностороннее повышение сухожильных рефлексов; в) положитель­ный рефлекс Бабинского; г) псевдобульбарный паралич; 3) на­личие сведений о цереброваскулярных расстройствах в анамнезе.

Сосудистая деменция протекает преимущественно по типу амнестического и псевдопаралитического слабоумия.

Стойкие когнитивные расстройст­ва отличаются выраженным ослаблением памяти на текущие события. В то же время воспоминания о прошлых событиях ослаблены не столь заметно. Клинически это проявлялось выраженной «забывчивостью» пациентов, которые никак не могли запомнить расписание обследований, приема препаратов и т.д. Память изменяется по закону Рибо от ам­незии событий недавнего прошлого к событиям более глубокого про­шлого. Постепенно создается впечатление, что пациенты погружа­ются во все более отдаленное прошлое с регрессивными привычками и стереотипами поведения. Возникает слабодушие или раздражитель­ность. Снижен уровень суждений, для большинства больных сосудистой деменцией типичны астения, замедленность психических процессов. Одним из неблагоприятных проявлений когнитивных расстройств является их влияние на приверженность лечению сопутствующих соматических заболеваний, и в частности хронической сердечной недостаточности.

При втором типе сосудистой деменции на фоне монотонно-благодушного настроения когнитивные расстрой­ства проявлялись относительно нерезкими мнестическими нарушениями, сопряженными, однако, с заметным снижением критических возможностей. Характерны атаксические расстройства, которые могут носить сенситивный, мозжечковый и вестибулярный характер; нередко наблюдаются дисфункция лобных долей и нарушение связей передних отделов головного мозга с нижележащими структурами (так называемая апраксия ходьбы). Нарушения равновесия и ходьбы лобного генеза проявляются замедлением походки, укорочением и неравномерностью шага, затруднением в начале движений, неустойчивостью при поворотах, потребностью в увеличении площади опоры. В этих условиях нередки падения, которые могут приводить как к летальному исходу, так и к серьезным повреждениям (переломы костей таза, шейки бедра, тел позвонков, черепа). Даже при отсутствии серьезных повреждений могут возникнуть постоянное ощущение опасности, тревоги, страх повторного падения, обусловливающие ограничение двигательного режима и самообслуживания (боязнь выйти за пределы комнаты, дома).

Болезнь характеризуется внезапным началом и прогредиентным течением; возможно временное ослабление симптоматики. Болезнь прогрессирует по мере усиления гипертензии и генерализации атеросклероза.

Вариантами сосудистой деменции является деменция с ос­трым началом, мультиинфарктная деменция и подкорковая (субкортикальная) деменция.

Диагностика

Связь когнитивного дефицита с конкретной сосудистой катаст­рофой, колебания дефицита при наличии симптомов очаговой невро­логической патологии позволяют поставить диагноз сосудистой де­менции.

Диагностические критерии сосудистой деменции включают об­щие признаки деменции, неустойчивые когнитивные нарушения, ос­трое начало и/или ступенчатое прогрессирование. Важно наличие неврологических знаков и симптомов, указывающих на очаг, а также сопутствующих симптомов в форме гипертензии, каротидного шума, эмоциональной лабильности, преходящих эпизодов помраченного сознания.

Сосудистую деменцию следует отличать от транзиторных нару­шений мозгового кровообращения, которые характеризуются крат­ковременными очаговыми неврологическими нарушениями (не свы­ше 24 часов), не оставляющими стойких изменений мозговой ткани.

Болезнь Пика (F02.0)

Впервые синдром описан чешским невропатологом и психиатром Пиком (Pick S Disease) - редкое заболевание, приводящее к развитию слабоумия у людей среднего возраста.

Распространенность

От болезни Альцгеймера отличается более ранним началом — в возрасте 50 — 60 лет. Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет. Средний возраст начала заболевания приблизительно 55 лет, возможна и более ранняя, и более поздняя манифестация. Заболевание отмечается в 50 раз реже болезни Альцгеймера, соотношение мужчин и жен­щин 1:2. Женщины заболевают чаще, но различия распределения по полу менее существенны, чем при других атрофических процессах. Средняя продолжительность заболевания не превышает 6 лет, в отдельных случаях - до 8 лет.

Этиология и патогенез

Причиной его является поражение лобной и височной долей головного мозга в противоположность рассеянной дегенерации мозга, которая имеет место при болезни Альцгеймера. Заболевание связано с атрофическими процессами в лобных от­делах, чаще доминантного полушария, хотя возможна и парная лоб­ная атрофия, это атрофия от­дель­ных участ­ков го­лов­но­го моз­га (лоб­ные, ви­соч­ные, темен­ные). Заболевание передается чаще по доминантному типу, хотя описаны и рецессивные формы передачи. Атрофия обусловлена глиозом (аргирофильные шары), хотя вероятны и отложения амило­ида, напоминающие тельца Гленнера. Атрофия приводит к увеличе­нию передних рогов желудочков мозга, компенсаторной гидроцефа­лии. Атрофия обусловлена генетически и передается по рецессивно­му типу. Теории развития болезни Пика близки к аналогичным при болезни Альцгеймера, хотя менее разработаны. Есть данные о том, что в области атрофии отмечается избыток цинка.

Патоморфологические отличия от болезни Альцгеймера состоят в преобладании глиоза, массивных клеточных потерях в лобных и теменных долях, наличии патогномоничных телец Пика и отсут­ствии характерных для болезни Альцгеймера нейрофибрилярных изменений и сенильных бляшек.

Клиника

Кроме общих клинических свойств атрофических процессов позднего возраста, болезнь Пика имеет ряд характерных особенностей.

На ранних этапах отчетливо выступают глубокие и прогрессирующие изменения личности: сниже­ние иници­а­ти­вы, пас­сив­ность, вя­лость, аспон­тан­ность, аффек­тив­ное огру­бе­ние, ча­сто по­вышен­ный фон на­стро­е­ния, по­ло­вая рас­пущен­ность. Отме­ча­ет­ся на­ру­ше­ние про­из­воль­ной репро­дукции, инерт­ность про­ак­тив­но­го торможе­ния (так на­зы­ва­емый ин­терфе­ри­рующий эффект), конф­ликт­ность в ре­зульта­те рез­ко­го сниже­ния ин­тел­лек­ту­аль­но-мне­сти­че­ской де­я­тель­но­сти.

Умственная деятельность поражается как бы «сверху»: снижаются продуктивность мышления, критика и способность к осмыслению, уровень суждений и умозаключений. Социальные и поведенческие нарушения часто предшествуют явным нарушениям памяти. Характерен так называемый «симптом граммофона», впервые описанный Mayer-Cross, когда больной может рассказать что-то, что кажется ему интересным, причем прервать этот рассказ не удается, а через короткое время он может снова его повторить совершенно в тех же выражениях и так же до самого конца.

Та­кже на­блю­дают­ся ам­не­сти­че­ские рас­стройст­ва, афа­зии, аграфии, пер­се­ве­рации (слов, фраз, движе­ний). У боль­ных дли­тель­но со­хра­ня­ет­ся возмож­ность напи­са­ния ав­то­ма­ти­зи­ро­ван­ных энграмм и чте­ния (без по­нима­ния). В большей степени выражена неврологическая симптоматика.

Расстройства памяти и других «инструментальных» функций интеллекта долго могут оставаться нерезкими. Сниже­ние памя­ти обыч­но вто­рич­но по от­ноше­нию к вышепе­ре­чис­лен­ным рас­стройст­вам.

Помимо обязательного наличия общих критериев деменции, имеются дополнительные признаки:

1) медленное начало с прогресси­рующим интеллектуальным снижением;

2) преобладание лобных симптомов, определяемых наличием по меньшей мере двух из сле­дующих признаков: а) эмоциональное уплощение; б) огрубление социального поведения; в) расторможенность; г) апатия или беспокойство; д) афазия; 3) относительная сохранность памяти и функций теменных отделов коры на начальных этапах.

Тип изменений личности коррелирует с преимущественной локализацией атрофии.

Очаговые кортикальные расстройства - обязательные проявления болезни Пика. Практически во всех случаях наблюдается распад речи, развивается тотальная афазия. Происходит постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи, появляются речевые стереотипии.

Течение заболевания в три стадии, инициальные симптомы не изучены.

На первой стадии отмечаются симптомы нарушения социально­го функционирования и симптомы немотивированных поступков. По мере их нарастания заметен явный лобный синдром. К ним относит­ся: заострение эгоистической ориентации личности с растормаживанием инстинктов, которые не контролируются. Стремление к немед­ленной реализации инстинкта приводит к тому, что отдельные по­ступки кажутся облегченными и не мотивированными прежней ори­ентацией личности и не соответствующими социальному окружению. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. Возрастает значимость ригидных стереотипов поведения и своеобразного кон­серватизма. В речи симптом граммофонной пластинки, при котором пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории. Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) или апатией. При нарастании лобной симптоматики апа­тия или мория сопровождаются уже не периодами, а постоянной ин­стинктивной расторможенностью, так называемым спонтанным «по­левым» поведением. Амнестических расстройств нет, свое неправиль­ное поведение пациенты объясняют облегченно и мотивируют «не­воздержанностью» или нетерпением. В некоторых случаях расстрой­ства при пиковской деменции на первой стадии напоминают гебефренные. При фронтальной базальной атрофии преобладают эмоцио­нально-личностные нарушения, расторможенность и ригидность сме­няют друг друга. При правополушарной локализации анозогнозия неправильного поведения сочетается с эйфорией и благодушием, при левополушарной локализации — с депрессией. При конвекситальной лобной атрофии неправильное поведение сочетается с апатией и абу­лией.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы в форме амне­зии, афазии, апраксии, агнозии, акалькулии, и на этой стадии деменцию трудно отличить от болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не встречаются, характерны эхопраксии и эхолалия. Свое­образным симптомом является гиперальгезия кожных покровов.

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетатив­ную кому со сниженным мышечным тонусом.

Исход заболевания - глобарная деменция, тотальный распад речи, деятельности и узнавания, а также маразм и полная беспомощность.

Прогноз неблагоприятен. Продолжительность болезни до 10 лет.

Диагностика

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадия­ми когнитивного дефицита, прежде всего в сфере памяти, следует выявить дефект социального функционирования и синдром неадек­ватных поступков.

Лечение. Эффективных средств, способных ограничить прогредиентность процесса, нет.

Деменция при болезни Крейцфельдта — Якоба (F02.1)

Синдром впервые описан немецкими невропатологами Крейтцфельдтом (Н. Creutzfeld) в 1920г. и Якобом (A. Jakob) в 1921г.

Этиология и патогенез

Заболевание вызывается вирусом медленной инфекции, сходным с куру и скрепи, а также вирусом спонгиоформной энцефалопатии коров. В результате поражения, после продолжительного инкубаци­онного периода (до 20 лет), развивается энцефалопатия с пролифера­цией астроцитов. Одной из особенностей данной патологии является то, что от начала заболевания до появления первых симптомов болезни про­ходят годы, иногда десятилетия.

Вероятно участие аутоиммунных процессов на од­ной из стадий заболевания. Поражение серого и белого вещества про­исходит на их границе в различных участках мозга. Летальный исход наступает через 1—2 года.

Распространенность

Частота заболевания составляет около одного случая на 1 милли­он популяции в год, но она значительно возрастет при появлении природных очагов вирусов медленной инфекции. В частности, в ре­зультате эпидемии спонгиоформной энцефалопатии в конце XX века в Великобритании было зарегистрировано 11 случаев заболевания в год. Заболевание в 2—3 раза чаще развивается у мужчин, чем у жен­щин.

Клиника

Заболеванию подвержены пациенты в возрасте от 30 до 50 лет, но не исключено, что детские деменции (Крамера — Польнова и Гелле­ра) относятся к тому же кругу. Продолжительность заболевания от 2 месяцев до 2 лет. Летальность превышает 80%. Нами описаны слу­чаи выздоровления при данном заболевании с выходом в органичес­кую астению.

Ранними признаками заболевания являются специфические «профессиональные» агнозии (например, пианист во время игры на фортепьяно теряет способность работать пальцами правой ки­сти при сохранной возможности «перебирать клавиши» левой).

Болезнь Крейтцфельдта—Якоба — дегенеративное заболевание мозга, характеризующееся быстро нарастающей деменцией с де­зинтеграцией всех высших мозговых функций, спастическими па­раличами конечностей, гиперкинезами, нарушениями координа­ции движений, афазией и снижением зрения.

На первой стадии (в течение нескольких часов) возникают нераз­вернутые бредовые идеи или бредоподобные фантазии, галлюцинаторно-параноидные включения, сумеречные расстройства сознания и эпилептические припадки. Пациенты растеряны, характерно «пла­вающее внимание», на вопросы отвечают периодически не по суще­ству, озираются. Эпизоды насильственного смеха и плача. Темпера­тура субфебрильная.

На второй стадии отмечаются пирамидные и экстрапирамидные расстройства с хореоатетоидными движениями, кататонические эпи­зоды, аменция, мозжечковая атаксия. Возникает дистант-оральный рефлекс. В положении на животе ползающие движения. Убедитель­ные изменения ликвора отсутствуют.

На третьей стадии возможно спонтанное выздоровление с выходом в астению, но чаще наблюдается летальный исход.

Диагностика

Диагноз основывается на выявление короткого промежутка по­лиморфной психопатологической симптоматики с насильственными движениями, присоединением пирамидных и экстрапирамидных рас­стройств. На КТ — диффузное размывание границ серого и белого веще­ства.

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2)

Синдром впервые описан американским невропатологом Гентингтоном (J. Huntington) в 1872г.

Этиология и патогенез

Наследственное дегенеративное заболевание, обусловленное аутосомным дефектом синтеза гамма-аминомасляной кислоты. Вероят­но, компенсаторно возрастает уровень допамина в базальных ганг­лиях. Заболевание наследственное, обусловлено передачей одного аутосомного доминантного генома. Описаны спо­радические случаи патологии. Генетическим маркером болезни мо­жет быть полиморфная ДНК. В семьях больных хореей описан высо­кий риск криминального поведения, раннего злокачественного алко­голизм. Патоморфологически выявляется атрофия мозга с обширной дегенерацией лобных долей и базальных ганглиев, в особенности хвостатого ядра. Дегенерация отмечается в подкорковых структурах системы хвостатого ядра, чаще в переднеталамических ядрах. Развитие атро­фии от подкорки к коре приводит к тому, что деменция не сопровож­дается нарушениями памяти. Заболевание считается «органической» моделью шизофрении, и такие пациенты, будучи нераспознанными, часто встречаются среди случаев шизофрении с выраженным дефек­том.

Распространенность

Подверженность в популяции составляет максимально до 1 паци­ента на 10000 в год. Соотношение мужчин и женщин 1:1. На 100 000 населения прихо­дится 6 первично заболевших в возрасте 30 — 40 лет.

Клиника

Единого клинического стереотипа болезни нет. Начинается в воз­расте 20—40 лет, продолжительность заболевания от 2 до 30 лет. Ско­рость нарастания деменции можно предсказать только при инфор­мации об аналогичных случаях в семьях.

Для диагностики, помимо общих критериев деменции, сущест­венно наличие следующих признаков: 1) в первую очередь затра­гиваются подкорковые функции, их выпадение доминирует в кар­тине деменции (замедление мышления, обеднение моторики, апа­тия); 2) непроизвольные хореиформные движения, преимущест­венно в лице, руках, походке; 3) наличие болезни в роду; 4) отсут­ствие иных клинических объяснений нарушения моторики.

Постепенное начало характеризуется личностными изменения­ми, снижением адаптивности поведения, иногда депрессивной, тревожной или параноидной симптоматикой.

В преморбиде отмечаются ранняя алкоголизация, тенденция к асо­циальному и криминальному поведению, шизоидные и диссоциатив­ные черты личности, раннее повышение полового влечения с гомо­сексуальностью.

Хотя клинический стереотип болезни отсутствует, центральным симптомом являются гиперкинезы, в том числе мимические, жестовые, позные, которые заметны по походке. На первых стадиях они могут компенсироваться и выглядеть как привычные действия, на­пример, отбрасывание волос, шмыганье, приподнимание плеча. Может искажаться почерк и возникать атаксия, экстрапирамидная ри­гидность. Иногда до гиперкинезов, иногда одновременно с ними или вслед за ними возникают гиперкинезы мышления — то есть эпизо­ды разорванной речи, неустойчивость аффекта, формальные рас­стройства мышления с его обеднением.

Прогрессирующие хореиформные движения поначалу неправильно опознаются как первичные тики, но им сопутствует нарастающая деменция.

В других случаях развива­ются бред отношения, преследования, воздействия, синдром Кан­динского — Клерамбо, депрессивные состояния с бредом виновнос­ти, состояния недифференцированной тревоги и страха. Воздействие нейролептиков на этом этапе быстро вызывают дискинезии, затем уже трудно отличить моторные осложнения при передозировке ней­ролептиков от хореических моторных расстройств. Кроме того, ве­роятно, что нейролептики выявляют скрытый атрофический дефект, поскольку накапливаются именно в таламических структурах. В иных случаях нейролептики вызывают у подверженных больных эпилептические припадки.

При неблагоприятном течении через не­сколько лет формируется апатико-абулический дефект, при благо­приятном — относительная сохранность в обыденной жизни с психопатизацией сопровождается гиперкинезами на протяжении не­скольких десятков лет.

Вялопрогредиентное течение завершается летальным исходом через 15 — 20 лет от начала заболевания. Знание прогноза ведет к суще­ственному повышению риска суицида.

Диагностика

Диагноз ставится на основании выявления когнитивного дефи­цита не в сфере памяти, а в сфере мышления, наличия наследственвыявить прямо или косвенно (по размерам боковых желудочков моз­га) атрофию. Признаки атрофии на КТ могут быть похожи на анало­гичные при длительном течении шизофрении, которая непрерывно лечилась нейролептиками.

Деменция в связи с травмой головного мозга (посткомационный синдром).

У многих больных, перенесших черепно-мозговую травму с потерей сознания, наряду с частыми головными болями, головок­ружением, астеническим синдромом (раздражительность, быстрая утомляемость, бессонница и др.) наблюдаются и психические на­рушения в виде личностных изменений и интеллектуальной недо­статочности. Наличие всей вышеперечисленной симптоматики у таких больных получило название «посткомационный синдром», или травматическая болезнь.

Нарушение интеллекта проявляются, как правило, в виде ин­теллектуальной недостаточности, которая характеризуется прежде всего нарушением мышления в виде снижения аналитико-синтетической деятельности, появлением вязкости и навязчивых «сверх­ценных» идей с фиксацией на собственной личности.

Однако при длительном неблагоприятном течении травмати­ческой болезни (повторные травмы, алкоголизация, сосудис­тые расстройства, нарушение лечебно-охранительного режима), а также в случаях диффузного поражения вещества головного мозга, снижение интеллекта может нарастать до уровня глобаль­ной деменции.

Больные с посткомационным синдромом должны находиться под наблюдением как невропатолога, так и психиатра.

Деменция, обусловленная эпилепсией.

Эпилепсия (от греч. epilepsia — схватываю, нападаю) — хрони­ческое прогрессирующее заболевание, характеризующееся судо­рожными припадками и психическими нарушениями. В XI веке Авиценна при описании эпилепсии впервые назвал эту болезнь «падучей», так как в момент приступа больные теряли сознание и падали.

Эпилептические припадки при эпилепсии имеют свою законо­мерность. Так, за несколько секунд до судорожного приступа у боль­ных появляется предвестник припадка — «аура» (дуновение). Разли­чаются несколько вариантов ауры: сенсорные, зрительные, слухо­вые, обонятельные, висцеральные двигательные и психические. Кли­нически они характеризуются неожиданным возникновением раз­личных ощущений, например, онемение конечностей, яркие вспышки света, звуки музыки, тошнота, сердцебиение, непроиз­вольные движения, чувство страха и др. Вслед за аурой у больных развивается судорожный припадок. При этом отмечается полная потеря сознания, сопровождающаяся резким тоническим напря­жением всей мускулатуры, падением больного с последующими клоническими судорогами в различных мышечных группах. Во вре­мя приступа отмечается расширение зрачков, остановка дыхания, синюшность кожных покровов, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Продолжительность приступа 1—2 минуты. В постприступном периоде больные заторможены, сонливы.

Психические нарушения при эпилепсии весьма разнообразны и полиморфны. Основными клиническими проявлениями при этом являются грубые изменения личности и нарушения мышления. Причем развитие и течение этих проявлений носят своеобразный характер. Одни из них возникают остро, внезапно, по типу «эпи­лептических эквивалентов», другие же развиваются постепенно в течение всей жизни больного.

Клиника эпилептических эквивалентов характеризуется дисфо­рией, эпилептическим делирием, параноидом, онейроидом, ступором, сумеречным расстройством сознания, сомнамбулизмом и др.

Дисфория — злобно-тоскливое настроение, развивающееся без видимого повода.

Эпилептический делирий — возникновение ярких устрашающих зрительных галлюцинаций.

Эпилептический параноид — появление у больных бредовых идей (бред величия, преследования и др.).

Эпилептический онейроид — внезапный наплыв фантастических галлюцинаторных переживаний.

Эпилептический ступор — общая скованность, отсутствие реак­ции на окружающее.

Сумеречное расстройство сознания проявляется нарушением ори­ентировки в месте и времени, агрессивностью, злобой, яростью, стремлением куда-то бежать. При этом состоянии больные пред­ставляют опасность как для окружающих, так и для себя, так как появляется склонность к самоубийству.

Сомнамбулизм (снохождение) чаще возникает в ночное время и, как правило, у детей и подростков. Больные без необходимости встают, ходят по квартире, выходят на балкон, путешествуют по карнизам, крышам домов, а через некоторое время (несколько минут, иногда часов) возвращаются к себе в комнату, ложатся в постель или на пол и засыпают, причем при пробуждении у них отмечается амнезия на все ночные события.

Постепенно у больных развиваются выраженные характероло­гические изменения. Эгоцентричность, вязкость поведения, мсти­тельность, властолюбие, педантизм, жестокость, упрямство — вот основной перечень черт их характера. Причем внешне они выгля­дят аккуратными, вежливыми, учтивыми, внимательными, но неожиданно, если больному что-то не понравилось, эта привлека­тельность сменяется «огненной» яростью.

При длительном и неблагоприятном течении эпилепсии нара­стает своеобразное слабоумие. Больной теряет способность отде­лять главное, существенное от второстепенного, ему все кажется важным и нужным, он вязнет в мелочах, с большим трудом пере­ключается с одной темы на другую. Мышление становится все более конкретно-описательным, снижается память, оскудевает сло­варный запас, появляется так называемая олигофазия. Больной обычно оперирует очень небольшим количеством слов, стандарт­ными выражениями. У некоторых появляется склонность к умень­шительным словам: «глазоньки», «рученьки», «докторочек, ми­ленький, посмотри, как я свою кроваточку убрала».

Клиника интеллектуальных нарушений при эпилепсии прояв­ляется постепенным прогрессирующим развитием «эпилептичес­кого слабоумия» вплоть до стадии деменции. Особенностью этих нарушений являются ослабление памяти, потеря приобретенных навыков, неспособность к логическому мышлению, преоблада­ние невербальных средств общения надвербальными в связи с резким уменьшением словарного запаса, удовлетворение лишь лич­ных потребностей.

Больные с эпилепсией должны строго находиться под посто­янным наблюдением врача-психиатра при психоневрологическом диспансере.

Деменция при шизофрении

Шизофрения (от греч. schizo — раскалываю, расщепляю, phren — диафрагма, душа, рассудок, ум) — хроническое прогрессирующее заболева­ние психической сферы, характеризующееся своеобразным изме­нением личности и развитием слабоумия.

Клиническая картина болезни проявляется тремя основными синдромами:

=> расщепления психической деятельности;

=> эмоционально-волевого оскуднения;

=> прогредиентности течения.

В отличие от слабоумия при органических заболеваниях голов­ного мозга шизофрения не приводит к выраженным нарушениям памяти и тем более к очаговым симптомам ее выпадения. Для ши­зофрении характерно постепенное снижение инициативы, эмо­ционально-волевых ресурсов личности с последующим распадом ее единства, потерей инициативы, интеллектуальной продуктив­ности, элементов творчества. В структуре конечного снижения пси­хики диссоциация функций преобладает над их выпадением.

В исходных состояниях наблюдается распад единства речи и мышления. Поведение больного в этих случаях указывает на отно­сительную сохранность понимания окружающего и возможность целенаправленных поступков; он соблюдает режим лечебного от­деления, убирает свою постель, занят элементарными видами ра­бот, которые плохо выполняет, и в то же время его высказывания поражают полной бессвязностью, бессмысленностью, как бы на­рочитым нанизыванием исковерканных слов, в сочетаниях кото­рых доминируют созвучия и аллитерации.

Деменция, обусловленная органическим амнестическим синдромом, не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами.

Органический амнестический синдром может быть обусловлен рядом органических заболеваний нервной системы (травмы, опу­холи, сосудистые заболевания головного мозга, эпилепсия, энце­фалиты, нейроСПИД и др.).

Клиника амнестического синдрома характеризуется нарушени­ем памяти на недавние и отдаленные события с развитием антероградной и ретроградной амнезии и дезориентировки во времени.

При этой больные не в состоянии воспроизводить события про­шлого в обратном порядке их возникновения.

Нарастание интеллектуальных нарушений до стадии деменции зависит от тяжести и клинического течения основного заболевания.

Деменция, обусловленная делирием не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами.

Клиническая картина делириозного состояния характеризует­ся следующим симптомокомплексом:

=> изменение сознания (от оглушенности до комы);

=> снижение внимания;

=> искажение восприятия (иллюзии и галлюцинации);

=> нарушение абстрактного мышления;

=> психомоторные расстройства (гипо- и гиперактивность, непредсказуемость действий, реакций, повышенный или сниженный поток речи и др.);

=> нарушение сна и бодрствования;

=> эмоциональная неустойчивость.

Делириозное состояние чаще встречается у лиц старше 60 лет при ряде хронических заболеваний (цирроз печени, опухоли, ин­фекционный эндокардит и др.) и продолжается от нескольких дней до 6 месяцев. Чем длительнее период делириозного состоя­ния, тем быстрее у больного развивается дементный синдром.

Деменция вследствие употребления психоактивных веществ

К психоактивным веществам относятся такие вещества, «мишенью» которых является прежде всего головной мозг. «Залпы токсических веществ, воздействуя на структуры мозга, приводя к нарушению его физиологического функционирования, к массовой гибели нейронов и клеток нейроглии, к дезинтегративной деятельности высших мозговых функций. Клиническая картина этих нарушений проявляется в виде разнообразных психических и поведенческих расстройств, вплоть до симптомокомплекса деменции деградации личности.

К психоактивным веществам относятся табак, алкоголь, раз личные наркотики, токсические вещества и ряд психогенных препаратов. Особенно пагубное воздействие оказывают эти вещества на несформированный организм и незрелый мозг ребенка.

Деменция при болезни Паркинсона.

Синдром впервые описан английским хирургом и палеонтоло­гом Паркинсоном (J. Parkinson) в 1917г. Вся семья Паркинсона на протяжении нескольких поколений страдала эти недугом.

Болезнь Паркинсона — хроническое, прогрессирующее забо­левание головного мозга, характеризующееся замедленностью дви­жений (брадикинезия), выраженным тремором конечностей и го­ловы по типу «счет монет», «да—да», «нет—нет», который усили­вается при активном бодрствовании и исчезает во время сна, пластическим повышением мышечного тонуса с симптомом «зубча­того колеса» и нарастающей деменцией.

Деменция при болезни, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) — нейроСПИД.

Этот тип деменции может быть обусловлен как прямым влия­нием ВИЧ-инфекции на головной мозг, так и непрямым, за счет подавления иммунной системы человека этим вирусом с после­дующим развитием тех или иных заболеваний центральной не­рвной системы

Одним из основных синдромов при болезни, вызванной ВИЧ, является синдром приобретенного слабоумия, начальные прояв­ления которого характеризуются ухудшением памяти, внимания, затруднением в решении задач Характерной особенностью разви­тия деменции при данной патологии является довольно быстрая (в течение нескольких месяцев, а порой и недель) смена клини­ческих симптомов легкой интеллектуальной недостаточности гру­быми проявлениями глубокого слабоумия, вплоть до маразма, при­водящие больного к летальному исходу.

Диагноз подтверждается наличием положительных результатов серологических исследований и отсутствием данных о деменции другой природы.

Гуамский комплекс паркинсонизма — деменции.

Психопатологический синдром, характеризующийся быстро прогрессирующей деменцией в сочетании с выраженной экстра­пирамидной недостаточностью (гипокинетическо-гипертонический синдром, синдром паркинсонизма). Синдром паркинсониз­ма клинически проявляется бедностью движений, общей ско­ванностью, маскообразным лицом, высоким мышечным тону­сом по пластическому типу (восковидная гибкость). Заболевание описано на острове Гуам. Также данный синдром отмечается в Новой Гвинее и в Японии. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины.

Деменция вследствие опухолей головного мозга.

Опухоли головного мозга — одна из грозных и тяжелых патоло­гий нервной системы, характеризующаяся полиморфностью не­врологической симптоматики, прогрессивным течением и зачас­тую неблагополучным исходом.

Клиническая картина опухолей головного мозга включает в себя три группы симптомокомплексов: общемозговые и очаговые (ло­кальные) симптомы, а также симптомы на расстоянии.

Общемозговые симптомы — проявление повышения внутриче­репного давления, так называемого гипертензионного синдрома: головная боль, тошнота и рвота, зас­тойные соски зрительных нервов, а также эпилептические припад­ки, психические нарушения и брадикардия.

Очаговые нарушения — результат локального поражения струк­тур головного мозга, обусловленный топикой опухолевого про­цесса. Симптомы на расстоянии — симптомы, развивающиеся вслед­ствие отека, нарушений кровообращения, смещения и сдавления нервной ткани.

Деменция, обусловленная энцефалитом (постэнцефалитический синдром).

В клинической практике врачи-неврологи зачастую сталкива­ются с проявлениями целого ряда интеллектуальных расстройств, на фоне резидуальных неврологических проявлений у больных, перенесших ту или иную форму энцефалита (воспаление веще­ства головного мозга).

К резидуальным неврологическим симптомам относятся: паре­зы конечностей, глухота, слепота, афазия, апраксия, акалькулия и др. У больных, перенесших энцефалит, может быть как целый «букет» перечисленных симптомов, так и наличие лишь одного из них.

Постэнцефалитический синдром часто носит обратимый характер, т.е. прогноз его при своевременном и правильном лечении благоприятный.

Деменция, обусловленная нейросифилисом.

Психические нарушения при сифилисе головного мозга подраз­деляются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы.

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое сла­боумие) — поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирую­щим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (A. Bayle) в 1822 г.

Основным клиническим синдромом прогрессивного парали­ча является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью осла­бевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера.

Конечная стадия заболевания характеризуется развитием кли­ники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории.

Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в виде юношеского и стар­ческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича.

Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врож­денного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется бы­стрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до ста­дии дебильности.

Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выражен­ными расстройствами памяти.

Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформных припадков.

Табопаралич — симптомокомплекс клинических проявлений про­грессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечают­ся нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при зак­рытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невоз­можность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в днев­ное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью.

Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продол­жительность течения от начальных проявлений до летального ис­хода — 2-2,5 года, при юношеской форме — 5—6 лет.

Деменция, обусловленная менингоэнцефалитом вследствие красной волчанки.

Системная красная волчанка (эритематозный хрониосепсис, болезнь Либмана—Сакса) — хроническое системное заболевание соединительной ткани и сосудов, характеризующееся эритематозными высыпаниями на различных участках кожи и на слизистых оболочках; поражающее девочек-подростков и женщин детород­ного возраста (20—30 лет).

Описано впервые австрийским дерматологом Капоши (М. Kaposchi) в 1872г.

Причиной заболевания является хроническая вирусная инфек­ция, а факторами, провоцирующими болезнь или ее обострение, — лекарственные аллергии, становление менструального цикла у де­вочек, беременность, аборты и др.

Клиническая картина системной красной волчанки у детей, в от­личие от взрослых, имеет свои особенности, которые проявляются в виде более острого начала, тяжелого течения и грозных осложнений. Заболевают в основном девочки в возрасте 9—14 лет. Основными жа­лобами в начальной стадии болезни являются: боли в суставах, общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, повышение темпера­туры до высоких цифр и прогрессирующее похудание, вплоть до пол­ной кахексии. Постепенно присоединяются кожные высыпания, име­ющие склонность к слиянию, по всему телу и захватывающие волоси­стую часть головы. Отмечается усиленное гнездное (пучками) выпаде­ние волос. Поражение слизистых оболочек рта, дыхательных путей и половых органов еще более усиливает тяжесть заболевания.

В патологический процесс наряду с суставами зачастую вовле­каются сердце, легкие, почки, желудочно-кишечный тракт, под­желудочная железа, печень и нервная система. Поражение каждого из перечисленных органов и систем сопровождается соответствую­щей клиникой и своеобразным течением.

По истечении острого периода менингоэнцефалита у боль­ных отмечаются различные остаточные явления в виде парезов конечностей, расстройств речи, гиперкинезов, нарушений мы­шечного тонуса, косоглазий и др., а также прогрессирующих сни­жений интеллекта вплоть до стадии деменции. Развитие дементного синдрома у детей формируется в более короткие сроки, чем у взрослых.

Больные с системной красной волчанкой подлежат диспансе­ризации с соблюдением режима труда, отдыха и питания. Они должны избегать физических и нервных перегрузок, не пребы­вать на солнце, морозе, ветру и не применять лекарственных средств, вызывающих аллергию. Таким больным также не реко­мендуются вакцинация и физиотерапевтические процедуры.

Своевременно и правильно назначенная терапия (возможно даже гормональная), как правило, предотвращает развитие тяже­лых осложнений как со стороны внутренних органов, так и не­рвной системы.

Деменция вследствие отравления окисью углерода. Отравление окисью углерода, или угарным газом, наблюдает­ся в очаге пожара, при вдыхании паров выхлопных газов двигате­лей автомобилей, в непроветренных помещениях с неисправной печной отопительной системой и др. случаях, связанных с возго­ранием.

Клиническая картина характеризуется различными симптома­ми в зависимости от степени отравления.

Деменция, обусловленная церебральным липидозом.

Церебральный липидоз — хроническая и прогрессирующая пато­логия мозга, обусловленная рядом заболеваний, в основе которых лежат нарушения жирового обмена, и прежде всего холестерина. Клинически церебральный липидоз проявляется развитием при­обретенного слабоумия, вплоть до стадии деменции.

Атеросклероз сосудов головного мозга (atherosclerosis, греч. athere — кашица + sklerosis — уплотнение, затвердение) — хроническое, прогрессирующее заболевание сосудов головного мозга, характе­ризующееся разрастанием соединительной ткани в их стенках и образованием атеросклеротических бляшек (вследствие липидной инфильтрации) на внутренней оболочке сосудов, приводя­щих, в свою очередь, к уменьшению и сужению их просвета и развитию ишемического процесса в соответствующих участках вещества мозга.

Основными клиническими проявлениями данного заболевания являются снижение памяти на недавние события и умственной работоспособности, быстрая утомляемость, повышенная эмоци­ональная лабильность. Больные рано просыпаются, расстраива­ются по мелочам, у них резко меняются основные компоненты личности, появляются черты неряшливости, повышенной тревож­ности, неуверенности в себе. Снижение продуктивности умствен­ной деятельности проявляется снижением уровня суждений и кри­тики, ригидностью и обстоятельностью мышления, оскудением представлений и понятий, ослаблением памяти.

Заболевание носит непрерывно прогрессирующий характер и постепенно переходит в состояние распада всей психической сфе­ры, в деменцию.

Осложнениями атеросклероза сосудов головного мозга явля­ются мозговые инсульты, хроническая ишемия мозга, острые пси­хические расстройства и др.

Клиническая картина каждого их этих осложнений имеют свои особенности и проявляются этой или иной неврологической сим­птоматикой, в зависимости от тяжести, уровня и топики патоло­гического процесса.

Деменция вследствие приобретенного гипотиреодизма.

Приобретенный гипотиреодизм (микседема) — клинический симптомокомплекс, характеризующийся снижением синтеза и умень­шением секреции йодсодержащих гормонов щитовидной железы.

Деменция, обусловленная множественным (рассеянным) склерозом.

Рассеянный склероз (множественный склероз) — хроническое, прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризую­щееся полиморфностью неврологической симптоматики, внезап­ными обострениями и ремиссиями. Характерной особенностью те­чения рассеянного склероза является то, что в период ремиссии клинические проявления болезни зачастую полностью исчезают, и больные чувствуют себя в этот период практически здоровыми.

Впервые описан французским невропатологом Шарко (J. Charkot) в 1866г.

Причиной рассеянного склероза является множество факто­ров, среди которых приоритет отдается вирусу, генетической пред­расположенности и влиянию географического фактора. Заболева­ние развивается преимущественно в возрасте 16—35 лет.

В клинике заболевания выделяются три основные формы рассеян­ного склероза — церебральная, спинальная и цереброспинальная.

Основными симптомами при церебральной форме являются:

ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, сни­жение остроты зрения, двоение перед глазами, косоглазие, цен­тральные параличи конечностей, снижение брюшных рефлексов, пошатывание при ходьбе, нистагм (непроизвольные поддергива­ния, колебания глазных яблок при их движениях в сторону), интенционное дрожание (дрожание у конца цели), скандированная речь (речь по слогам).

Постепенно органическое слабоумие при рассеянном склерозе переходит в конечную стадию приобретенного слабоумия — деменцию.

Прогноз заболевания неблагоприятный. Конечная стадия бо­лезни завершается тяжелой инвалидизацией больного и развити­ем глубокого органического слабоумия.

Деменция, обусловленная пеллагрой.

Пеллагра (pelleagra в переводе с итальянского — шершавая кожа) — заболевание, характеризующееся поражением различных органов и систем (кожа, внутренние органы, центральная нервная систе­ма) вследствие недостатка в организме никотиновой кислоты.

Клиническими симптомами заболевания являются: расстрой­ства желудочно-кишечного тракта, чувство жжения в полости рта, обильное слюнотечение, отечность и трещины губ, выраженная гиперемия (ярко-красная «лакированная» поверхность) и отеч­ность языка, пеллагрическая эритема на различных участках кожи (кисти, стопы, лицо, шея и др.), психопатологические измене­ния личности.

Кожные покровы при пеллагрической эритеме имеют темно-красный цвет, отечны. Вначале на коже образуются волдыри, ко­торые лопаются и оставляют мокнущие участки, высыхающие в течение нескольких дней. В дальнейшем наступает отрубевидное шелушение и кожа постепенно приобретает темно-красный цвет с шершавой поверхностью.

Психопатологическая картина при пеллагре носит разнообраз­ный характер и проявляется в виде астенического, делириозного, аментивного, параноидного и др. психопатологических синдро­мов. Однако исходным этапом расстройств психической сферы яв­ляются нарушения интеллектуальной деятельности вследствие раз­вития дементного синдрома.

Все больные со свежими и рецидивными проявлениями болез­ни подлежат госпитализации. Прогноз в отношении жизни доста­точно серьезен.

Легкое когнитивное расстройство.

Интеллектуальная недостаточ­ность (снижением коэффициента интеллекта при экспериментально-психологическом исследовании) проявляется ухудшением памяти при усвоении нового материала, снижением внимания, замедленностью про­странственного мышления и мыслительных операций, наруше­нием речи в виде элементов сенсорной афазии (непонимание об­ращенной речи).

Клиника заболевания характеризуется бесконтрольно повышен­ной эмоциональностью, раздражительностью, быстрой сменой настроения, головокружением, внезапно возникающими болями (алгии) в различных частях тела.

Диагноз данного синдрома может быть выставлен в том случае, если вышеперечисленные симптомы держатся у больного не менее двух недель.

Деменция, обусловленная неуточненными факторами.

К этой группе относятся пресенильная и сенильная деменции.

Пресенильная возникает в возрасте 35—64 лет, а сенильная — в возрасте свыше 64 лет.

Синдром Гейденгайна — синдром пресенильной деменции, ха­рактеризующийся дегенеративными изменениями коры головно­го мозга, преимущественно его затылочных областей, приводя­щими больного к глубоким интеллектуальным нарушениям. Впервые был описан немецким невропатологом А. Гейденгайном (A. Heidenhain) в 1929г.

Заболевание поражает как мужчин, так и женщин в возрасте 38—55 лет. Основными клиническими симптомами данного синдро­ма являются головная боль, светобоязнь, повышенная раздражи­тельность, общая слабость, головокружение, корковая слепота, дву­сторонняя гемианопсия — выпадение обоих, правого и левого, по­лей зрения с сохранением центрального (макулярного) зрения, на­рушение речи по типу дизартрии, шаткость при ходьбе, гиперкинезы — непроизвольные подергивания в различных мышечных группах.

На фоне вышеперечисленных проявлений у больных отмечает­ся развитие деменции с прогредиентным течением, порой дохо­дящее до стадии маразма.

Прогноз неблагоприятный в связи с прогрессирующим тече­нием, летальный исход наступает уже через несколько месяцев.

Синдром сенильной деменции. Развивается у лиц обоего пола в возрасте свыше 65 лет на фоне склеротических изменений сосу­дов головного мозга. Клинически проявляется нарастающим дементным синдромом в сочетании с выраженными психическими нарушениями преимущественно в виде так называемых «сенильных психозов».

Прогноз неблагоприятный.

Деменция, обусловленная органическим амнестическим синдромом, не вызванным алкоголем или другими психоактивными веществами.

Органический амнестический синдром может быть обусловлен рядом органических заболеваний нервной системы (травмы, опу­холи, сосудистые заболевания головного мозга, эпилепсия, энце­фалиты, нейроСПИД и др.).

Клиника амнестического синдрома характеризуется нарушени­ем памяти на недавние и отдаленные события с развитием анте-роградной и ретроградной амнезии и дезориентировки во времени.

При этой больные не в состоянии воспроизводить события про­шлого в обратном порядке их возникновения.

Нарастание интеллектуальных нарушений до стадии деменции зависит от тяжести и клинического течения основного заболевания.

Белая горячка (delirium tremens). Это заболевание называется так потому, что лихорадочное состояние сопровождается у больного очень сильной бледностью лица. Белая горячка — один из наиболее распространенных алкогольных психозов, развивающихся чаще всего на высоте похмелья, на фоне ослабления защитных сил организма.

Вначале у больных появляются нарушение сна, изменчивость настроения, неустойчивость внимания. Больные легко отвлекают­ся, их мучают навязчивые мысли, воспоминания. Сознание по­мрачается настолько, что они теряют всякое представление об окружающей их обстановке. Появляются зрительные и слуховые галлюцинации. Им видятся различные чудовища, черти, звери, змеи и т.д., нападающие на них. Больные слышат различные угро­жающие голоса. Испытывая тревогу за свою жизнь, они стремятся куда-то бежать, «вступают в сражения» с видимыми врагами. В таком состоянии больной может нанести ранение, телесные по­вреждения окружающим.

Алкогольный галлюциноз, или алкогольный галлюцинаторный бред, развивается в результате многолетнего злоупотребления ал­коголем и характеризуется необычайно сильными слуховыми гал­люцинациями. При этом больные слышат не постоянно звучащие голоса одного-двух человек. Возникает любопытство, стремление увидеть лица тех, чьи голоса слышатся. Как правило, голоса ком­ментируют поступки больного, угрожая ему, обвиняя его в раз­личных преступлениях, совершении аморальных поступков и т.д. Одновременно больные слышат и защищающие их голоса.

С целью самозащиты они применяют соответствующие меры — баррикадируют квартиру, вооружаются тяжелыми предметами для обороны от преследователей.

При алкогольном параноиде у больных появляется бред физи­ческого уничтожения. При этом они убеждены, что их хотят убить, всюду замечают преследователей, по-своему истолковывают речь, мимику, жесты и поведение окружающих, обращаются за помо­щью в милицию, бегством спасаются от «гибели».

Одним из наиболее частых видов алкогольных психозов являет­ся бред ревности (бред супружеской неверности).

Основа для развития бреда ревности — частые семейные ссоры, нарушение брачных отношений из-за отвращения к близости с постоянно пьяным супругом и наличия у него половой слабости.

Вначале ревнивые опасения высказываются в состоянии опья­нения или в похмелье. Постепенно формируется систематизиро­ванный бред ревности. Без всяких на то причин муж устанавливает за женой слежку в поисках доказательств ее измены, угрожает ей расправой, а иногда и осуществляет свои угрозы, что приводит к совершению тяжких преступлений.

Алкогольный амнестический синдром (синдром Вернике—Кор­сакова) характеризуется нарушением кратковременной памяти на фоне неизмененного сознания и перехода ее в долговременную в сочетании с различными проявлениями делириозного состояния (синдром С.С. Корсакова): шаткости при ходьбе, нистагма и оф­тальмоплегии.

Впервые синдром описан французским врачом Гайе (J.A. Jayet) в 1875 г. и немецким невропатологом и психиатром Вернике (К. Wernicke) в 1881г.

Алкогольная деменция. Клиническая картина характеризуется быстрой сменой настроения, вялостью, безынициативностью, ут­ратой связи с жизнью. Резко нарушаются высшие мозговые функ­ции. Больные становятся похожими друг на друга. Они часто меня­ют не только место работы, но и профессию, и в конце концов вообще перестают трудиться, становятся иждивенцами своих близ­ких. Пьют они систематически, пропивают имущество, одежду, не останавливаются ни перед чем, чтобы раздобыть деньги на спир­тные напитки. На этом этапе заболевания постоянно проявляются необратимые социальные последствия длительного пьянства: нрав­ственное разрушение личности, утрата бывших ценностей и иде­алов, потеря семьи, социальная деградация.

Хроническая алкогольная интоксикация, помимо выраженных психических нарушений, проявляется также стойкими невроло­гическими и соматическими расстройствами. Установлено, что пью­щий человек теряет миллионы нервных клеток, которые, разру­шаясь под влиянием алкоголя, вновь уже не восстанавливаются. Неблагоприятно влияя на сосуды головного мозга, «алкогольные залпы» часто приводят к развитию мозгового инсульта (кровоиз­лияние в мозг, инфаркт мозга).

Помимо изменений со стороны головного мозга, в своей клини­ческой практике врачам часто приходится сталкиваться с алкоголь­ными полиневритами. В результате нарушения нервных волокон появ­ляется чувство онемения в руках и ногах, а если злоупотребление алкоголем продолжается — наступают параличи с атрофией мышц, преимущественно в дистальных отделах конечностей (кисти и стопы).

К соматическим нарушениям, развивающимся под влиянием алкогольной интоксикации, относятся прежде всего поражения сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, же­лез внутренней секреции.

Особенности воздействия алкоголя на организм детей и подростков

Величайший психиатр Д.М. Бехтерев, изучавший влияние алко­голя на организм человека, еще в начале XX века писал:

«С тех пор, как доказан безусловный вред алкоголя с научно-гигиенической точки зрения, не может быть даже речи о научном одобрении потребления даже малых доз алкоголя. Всем известно при том, что начало всегда выражается малыми дозами, которые постепенно переходят в дозы большие и большие по закону тяго­тения ко всем вообще наркотическим ядам, к каковым относится прежде всего алкоголь».

Со дня высказывания В.М. Бехтерева прошло более семидесяти лет, и жизнь подтвердила его абсолютную правильность. Для де­тей и юношества в нашей стране должен неукоснительно дей­ствовать «сухой закон», т.е. полный запрет спиртных напитков. Под­росток, юноша, пристрастившийся к алкогольным напиткам, — это человек без будущего. Его удел — антиобщественные, амо­ральные поступки, преступления, болезни.

Наиболее частая причина пьянства подростков и юношей — дурной пример и отрицательное влияние окружающих, в семье, среди старших, алкогольные традиции. Одной из частых причин является незнание того, что алкоголь даже в малых дозах отрица­тельно сказывается на здоровье человека, частое его употребле­ние приводит к необратимым последствиям. Алкоголь — яд, кото­рый наркотически действует на мозг человека, что в некоторых случаях сопровождается нарушениями деятельности этого важно­го органа. Вместе с этим гибнет система моральных ценностей и установок личности. Особенно пагубное влияние оказывает алко­голь на детей и подростков, так как в этот период жизни форми­руются такие качества, как честность, смелость, трудолюбие или, наоборот, лживость, лицемерие, лень, стремление приобрести блага нечестным путем.

Особенно токсическое, ядовитое действие оказывают алкоголь­ные напитки на развивающийся организм.

Врачам приходится сталкиваться со случаями, когда детей и подростков доставляют в больницы в тяжелом состоянии, связан­ном с алкогольной интоксикацией.

Особенно вредно действует алкоголь на организм ребенка или подростка при систематическом его употреблении даже в неболь­ших дозах. У таких подростков нарушается нормальный обмен ве­ществ в организме, происходят болезненные изменения состава крови, резко задерживается рост, общее развитие. Алкоголь на­столько отрицательно действует на лейкоциты — белые кровяные тельца, что не дает им возможности бороться с различными мик­робами. Поэтому не удивительно, что такие подростки значитель­но чаще заболевают различными инфекционными болезнями, тя­жело и длительно болеют.

Алкоголь действует на внутренние органы детей и подростков несравненно злокачественнее, чем на те же органы у взрослых. Быстрее и чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт Вызывая воспалительный процесс в желудочно-кишечном трак­те, алкоголь нарушает всасывание витаминов, что ведет к воз­никновению хронического гипо-, авитаминоза (недостаточности витаминов), в особенности В, С, РР и др.

Алкогольные напитки оказывают вредное влияние на печеноч­ные клетки, приводят к отравлению печени и ее хроническому воспалению — гепатиту. Деятельность печени резко нарушается, возникает неизлечимое заболевание — цирроз печени. Известны случаи смерти детей и подростков от цирроза печени.

Опасными спутниками являются воспаление и расширение бронхов, повреждение легочной ткани. Пьющие чаще других бо­леют различными простудными и инфекционными заболевания­ми, у них снижается сопротивляемость (иммунитет) к ним, осла­бевают защитные силы организма.

Даже небольшие дозы спиртного вызывают в молодом орга­низме серьезные расстройства. Подростки, которые рано пристра­стились к выпивкам, плохо выглядят: у них бледное, болезнен­ное, старческое лицо, они отстают от своих сверстников в физи­ческом развитии.

Наиболее уязвима центральная нервная система. Неокрепший мозг подростка еще только' развивается, ему необходимо много питательных веществ. Алкоголь же препятствует поступлению их к мозгу, повреждая стенки сосудов. Если человек пьет годами, он теряет миллионы нервных клеток. Это постепенно приводит к за­медленной реакции и снижению интеллекта. Поэтому употребле­ние спиртных напитков в детском, подростковом и юношеском возрасте вызывает глубокие болезненные изменения в централь­ной нервной системе. Подростки, с раннего возраста употребля­ющие алкогольные напитки, становятся раздражительными, не­рвными, вспыльчивыми, жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, головные боли.

Одним из важнейших условий ранней профилактики пьянства несовершеннолетних является своевременное выявление семей с «алкогольным бытом».

Дети, растущие в семье, где каждое событие отмечается засто­льем, никогда не знают покоя. Присутствие в доме родителей, гостей в нетрезвом виде — дурной пример для подражания. Очень страшно, если по инициативе родителей ребенок садится за праз­дничный стол и получает рюмку из рук взрослого человека, осо­бенно, если этот человек — мать. В таких случаях «алкогольное образование», полученное в кругу семьи, ребенок стремится по­полнить и за ее пределами. Только в очень редких случаях у детей возникает антиалкогольный барьер.

Скандалы и ссоры между родителями, взаимные оскорбления, к которым нередко приводит пьянство родителей, травмируют психику ребенка, порождают детскую нервозность

Таким образом, нежизнеспособность, слабоумие, эпилепсию, физическую и умственную отсталость, предрасположенность к раз­личным заболеваниям — вот что получают дети в наследство от пьющих родителей.

Все перечисленные выше медицинские последствия алкоголизма отрицательно сказываются на общих показателях — продолжитель­ности жизни, здоровье и трудоспособности людей. Разнообразие и тяжесть последствий алкоголизации позволяют расценивать ал­коголизм как заболевание, опасное не только для самого пьюще­го человека, но и для других членов общества.