- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
Сюда входят:
Гиперкинетические расстройства (F90):
нарушение активности и внимания (F90.0) (Расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) ,
гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1).
Расстройства поведения (F91).
Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (F93):
фобическое тревожное расстройство детского возраста (F93.1),
социальное тревожное расстройство (F93.2),
расстройство сиблингового соперничества (F93.3).
Расстройства социального функционирования с началом, специфичным для детского и подросткового возраста (F94),
элективный мутизм (F94.0)
Тикозные расстройства (F95-95.2);
Неорганический энурез (F98.0),
Неорганический энкопрез (F98.1),
Расстройства питания в младенчестве и детстве (F98.2),
Поедание несъедобного (пика) в младенчестве и детстве (F98.3);
Заикание (F98.5),
Речь взахлёб (F98.6);
55. Гиперкинетические расстройства (f90)
Сюда входят:
нарушение активности и внимания (F90.0) (Расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания) ;
гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1).
Гиперкинетический синдром — расстройство, характеризующееся нарушением внимания, двигательной гиперактивностью и импульсивностью поведения.
Термин «гиперкинетический синдром» имеет в психиатрии несколько синонимов: «гиперкинетическое расстройство» (hyperkinetic disorder), «гиперактивное расстройство» (hyperactivity disorder), «синдром дефицита внимания» (attention deficite syndrome), «дефицит внимания с гиперактивностью» (attention-deficite hyperactivity disorder) (Заваденко Н. Н. и др., 1997).
В МКБ-10 этот синдром отнесен к классу «Поведенческие и эмоциональные расстройства, начинающиеся обычно в детском и подростковом возрасте» (F9), составляя группу «Гиперкинетические расстройства» (F90).
Распространенность. Частота синдрома среди детей первых лет жизни колеблется в пределах 1,5—2, среди детей школьного возраста — от 2 до 20 %. У мальчиков гиперкинетический синдром встречается в 3—4 раза чаще, чем у девочек.
Этиология и патогенез. Единой причины синдрома нет и его развитие может быть вызвано различными внутренними и внешними факторами (травматическими, обменными, токсическими, инфекционными, патологии беременности и родов и др.). Среди них выделяют и психосоциальные факторы в виде эмоциональной депривации, стрессы, связанные с разными формами насилия, и т.п. Большое место отводится генетическим и конституциональным факторам. Все перечисленные влияния могут приводить к той форме мозговой патологии, которая ранее обозначалась как «минимальная мозговая дисфункция». В 1957г. M. Laufer именно с ней связал клинический синдром вышеописанного характера, который и назвал гиперкинетическим.
Молекулярно-генетические исследования, в частности, дали основание предположить, что 3 гена дофаминовых рецепторов могут увеличивать предрасположенность к синдрому.
Компьютерная томография подтвердила дисфункции лобной коры и нейрохимических систем, проецирующихся в лобную кору, вовлеченность лобно-подкорковых путей. Эти пути, богаты катехоламинами (чем отчасти может быть объяснено лечебное действие стимуляторов). Существует и катехоламиновая гипотеза синдрома.
Клинические проявления гиперкинетического синдрома соответствуют представлениям о задержке созревания структур мозга, ответственных за регуляцию и контроль функции внимания. Это делает правомерным его рассмотрение в общей группе искажений развития.
Клинические проявления. Их главными особенностями являются отсутствие настойчивости в познавательной деятельности, тенденция переходить от одного задания к другому, не завершая ни одного из них; чрезмерная, но непродуктивная активность. Эти характеристики сохраняются в школьном возрасте и даже во взрослой жизни.
Гиперкинетические расстройства часто возникают в раннем детстве (до 5 лет), хотя диагностируются значительно позже.
Расстройства внимания проявляются повышенной отвлекаемостью и неспособностью к деятельности, требующей когнитивных усилий. Ребенок не может длительно удерживать внимание на игрушке, занятиях, ждать и терпеть.
Двигательная гиперактивность проявляется когда ребёнок испытывает затруднения при необходимости сидеть на месте, при этом он часто беспокойно двигает руками и ногами, ерзает, начинает вставать, бегать, испытывает затруднения в тихом проведении досуга, предпочитая моторную активность. В препубертатном возрасте ребенок может кратковременно сдерживать двигательное беспокойство, ощущая при этом чувство внутреннего напряжения и тревоги.
Импульсивность обнаруживается в ответах ребенка, которые он дает, не выслушав вопроса, а также в неспособности дожидаться своей очереди в игровых ситуациях, в прерывании разговоров или игр других. Импульсивность проявляется и в том, что поведение ребенка часто маломотивировано: двигательные реакции и поведенческие поступки неожиданны (рывки, скачки, пробежки, неадекватные ситуации, резкая смена деятельности, прерывание игры, беседы с врачом и т. п.).
Гиперкинетичные дети часто безрассудны, импульсивны, склонны попадать в затруднительные ситуации из-за необдуманных действий.
Взаимоотношения со сверстниками и взрослыми нарушены, без чувства дистанции.
С началом обучения в школе у детей с гиперкинетическим синдромом нередко выявляются специфические проблемы обучения: трудности письма, расстройства памяти, слухоречевые дисфункции; интеллект, как правило, не нарушается.
Почти постоянно у этих детей наблюдаются эмоциональная лабильность, перцептивные двигательные нарушения и расстройства координации. У 75% детей довольно устойчиво возникают агрессивное, протестное, вызывающее поведение или, напротив, подавленное настроение и тревога, нередко как вторичные образования, связанные с нарушением внутрисемейных и межперсональных отношений.
При неврологическом обследовании у детей обнаруживаются «мягкие» неврологические симптомы и координаторные нарушения, незрелость зрительно-моторной координации и восприятия, слуховой дифференциации. На ЭЭГ выявляются характерные для синдрома особенности.
В некоторых случаях первые проявления синдрома обнаруживаются в младенчестве: дети с этим расстройством чрезмерно чувствительны к раздражителям и легко травмируются шумом, светом, изменениями температуры окружающей среды, обстановки. Типичными являются двигательное беспокойство в виде чрезмерной активности в кровати, в бодрствовании и нередко во сне, сопротивление пеленанию, непродолжительный сон, эмоциональная лабильность.
Вторичные осложнения включают дисоциальное поведение и сниженное чувство собственного достоинства. Часто наблюдаются сопутствующие трудности в освоении школьных навыков (вторичная дислексия, диспраксия, дискалькулия и другие школьные проблемы).
Довольно часто наблюдаются нарушения обучения и двигательная неуклюжесть. Они должны кодироваться под рубрикой (F80—89) и не должны являться частью данного расстройства.
Наиболее ярко клиника расстройства проявляется в школьном возрасте.
У взрослых гиперкинетическое расстройство может проявляться в дисоциальном личностном расстройстве, токсикомании или другом состоянии с нарушениями социального поведения.
Течение гиперкинетических расстройств индивидуально. Как правило, купирование патологических симптомов наступает в возрасте 12—20 лет, причем сначала ослабевают, а затем исчезают двигательная гиперактивность и импульсивность; расстройства внимания регрессируют последними. Но в некоторых случаях может обнаруживаться предрасположенность к антисоциальному поведению, личностным и эмоциональным расстройствам. В 15—20% случаев симптомы расстройства внимания с гиперактивностью сохраняются на всю жизнь человека, проявляясь на субклиническом уровне.
Дифференциальная диагностика от других поведенческих нарушений, которые могут быть проявлениями психопатоподобных нарушений на фоне церебрально-органических резидуальных дисфункций, а также представлять собой дебют эндогенных психических заболеваний.
Если имеется большинство критериев гиперкинетического расстройства, то следует ставить его диагноз. Когда имеются признаки выраженной общей гиперактивности и расстройств поведения, ставится диагноз «гиперкинетическое расстройство поведения» (F90.1).
Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств (F40 — F43, F93), нарушений настроения (F30—F39). Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев. Двойной диагноз возможен тогда, когда имеется отдельная симптоматика гиперкинетического расстройства и, например, нарушений настроения.
Наличие острого начала гиперкинетического расстройства в школьном возрасте может быть проявлением реактивного (психогенного или органического) расстройства, маниакального состояния, шизофрении, неврологического заболевания.
Лечение. Единой точки зрения на лечение гипердинамического синдрома нет. В зарубежной литературе акцент в терапии этих состояний делается на церебральные стимуляторы: метилфенидат (ритилин), пемолин (цилерт), дексадрин. Рекомендуется использовать препараты, стимулирующие созревание нервных клеток (церебролизин, когитум, ноотропы, витамины группы В и др.), улучшающие мозговой кровоток (кавинтон, сермион, оксибрал и др.) в сочетании с этаперазином, сонапаксом, тераленом и др. Важное место в лечебных мероприятиях отводится психологической поддержке родителей, семейной психотерапии, установлению контакта и тесного сотрудничества с воспитателем и педагогами детских коллективов, где воспитываются или учатся эти дети.
Нарушение активности и внимания (F90.0)
(Расстройство или синдром дефицита внимания с гиперактивностью, гиперактивное расстройство дефицита внимания)
Ранее называлось минимальной мозговой дисфункцией (ММД), гиперкинетическим синдромом, минимальным повреждением головного мозга. Это одно из наиболее распространенных детских поведенческих расстройств, у многих сохраняющееся во взрослом возрасте.
Этиология и патогенез. Ранее расстройство связывалось с внутриутробным или постнатальным повреждением мозга («минимальным поражением мозга»). Выявлена генетическая предрасположенность к данному расстройству. Врожденная склонность к гиперактивности усиливается под влиянием определенных социальных факторов, так как такое поведение чаще встречается у детей, живущих в неблагоприятных социальных условиях.
Распространенность среди школьников от 3 до 20%. Расстройство чаще встречается у мальчиков от 3:1 до 9:1. В 30—70% случаев синдромы расстройства переходят во взрослый возраст. в подростковом возрасте у многих активность расстройств уменьшается, однако высок риск развития асоциальной психопатии, алкоголизма и наркомании.
Клиника. Симптоматика почти всегда проявляется до 5—7 лет. Средний возраст обращения к врачу 8—10 лет. Нарушения активности и внимания могут быть разделены на 3 типа: с преобладанием невнимательности; с преобладанием гиперактивности; смешанный.
Основные проявления включают:
Нарушения внимания. Неспособность сохранять внимание, снижение избирательного внимания, неспособность надолго сосредоточиться на предмете, частые забывания того, что нужно сделать; повышенная отвлекаемость, возбудимость. Такие дети суетливы, неусидчивы. Еще больше внимание снижается в непривычных ситуациях, когда необходимо действовать самостоятельно. Некоторые дети даже не могут досмотреть до конца любимые телепередачи.
Импульсивность. В виде неряшливого выполнения школьных заданий, несмотря на усилия делать их правильно; частых выкриков с места, шумных выходок во время занятий; «влезания» в разговор или работу других; нетерпеливости в очереди; неумения проигрывать (вследствие этого частые драки с детьми). В раннем возрасте это недержание мочи и кала; в школе — излишняя активность и крайняя нетерпеливость; в подростковом возрасте — хулиганские выходки и асоциальное поведение (кражи, употребление наркотиков и т.д.). Чем старше ребенок, тем импульсивность выраженнее и заметнее для окружающих.
— Гиперактивность. Это необязательный признак. У части детей двигательная активность может быть снижена. Однако двигательная активность качественно и количественно отличается от возрастной нормы. В дошкольном и раннем школьном возрасте такие дети непрерывно и импульсивно бегают, ползают, вскакивают, очень суетливы. К пубертату гиперактивность часто уменьшается. Дети без гиперактивности менее агрессивны и враждебны к окружающим, но у них чаще наблюдаются парциальные задержки развития, в том числе школьных навыков.
Дополнительные признаки
Нарушения координации отмечаются в 50—60% в виде невозможности тонких движений (завязываний шнурков, пользования ножницами, раскрашивания, письма); нарушений равновесия, зрительно-пространственной координации (неспособность к спортивным играм, катанию на велосипеде, играм с мячом).
Эмоциональные нарушения в виде неуравновешенности, вспыльчивости, нетерпимости к неудачам. Отмечается запаздывание эмоционально развития.
Отношения с окружающими. В психическом развитии дети с нарушениями активности и внимания отстают от сверстников, но стремятся быть лидерами. Дружить с ними трудно. Это дети — экстраверты, они ищут друзей, но быстро их теряют. Поэтому они чаще общаются с более «покладистыми» младшими по возрасту. Трудно складываются отношения с взрослыми. На них не действуют ни наказания, ни ласка, ни похвала. Именно «невоспитуемость» и «плохое поведение» с точки зрения родителей и педагогов — основной повод обращения к врачам.
Парциальные задержки развития. Критерием считается отставание навыков от должных не менее чем на 2 года. Несмотря на нормальный IQ, успеваемость в школе у многих детей низкая. Причины — невнимательность, отсутствие упорства, нетерпимость к неудачам. Характерны парциальные задержки развития письма, чтения, счета. Основной признак — несоответствие высокого интеллектуального уровня и плохой успеваемости в школе.
Поведенческие расстройства. Наблюдаются не всегда. Не у всех детей с расстройствами поведения могут быть нарушения активности и внимания.
Ночное недержание мочи. Расстройства засыпания и сонливость по утрам.
Диагностика. Необходимо наличие невнимательности или гиперактивности и импульсивности (или всех проявлений одновременно), не соответствующих возрастной норме.
Особенности поведения:
проявляются до 8 лет;
обнаруживаются по меньшей мере в двух сферах деятельности — школе, дома, труде, играх, клинике;
не обусловлены тревожными, психотическими, аффективными, диссоциативными расстройствами и психопатиями;
вызывают значительный психологический дискомфорт и дезадаптацию.
Невнимательность:
Неспособность сосредотачиваться на деталях, ошибки по невнимательности.
Неспособность поддерживать внимание.
Неспособность вслушиваться в обращенную речь.
Неспособность доводить задания до конца.
Низкие организаторские способности.
Отрицательное отношение к заданиям, требующим умственного напряжения.
Потери предметов, необходимых для выполнения задания.
Отвлекаемость на посторонние раздражители.
Забывчивость. (Из перечисленных признаков хотя бы шесть должны сохраняться более 6 мес.)
Гиперактивность и импульсивность (из перечисленных ниже признаков хотя бы четыре должны сохраняться не менее 6 мес):
гиперактивность: ребенок суетлив, неусидчив. Вскакивает с места без разрешения. Бесцельно бегает, ерзает, карабкается. Не может отдыхать, играть в тихие игры;
импульсивность: выкрикивает ответ, не дослушав вопрос. Не может ждать своей очереди.
Дифференциальная диагностика. Явления гиперактивности и невнимательности могут быть симптомами тревоги или депрессивных расстройств, нарушений настроения. Диагноз данных расстройств ставится при наличии их диагностических критериев.
Гиперкинетическое расстройство поведения (F90.1)
Диагноз ставится при наличии критериев гиперкинетического расстройства и общих критериев для расстройства поведения.