- •«Клиника интеллектуальных нарушений»
- •Понятие «интеллект» по р. Стернбергу, структура интеллекта.
- •2. Интегративные уровни корковой деятельности. Основные структурно-функциональные блоки, обеспечивающие интегративную деятельность головного мозга. Регуляция интеллектуальной деятельности.
- •3. Критические периоды онтогенеза. Этапы психофизического развития и его критические периоды.
- •4. Психический дизонтогенез, факторы возникновения и его клинические проявления (типы, формы).
- •5. Классификация интеллектуальных расстройств
- •6. Классификация снижения (ослабления) интеллекта (пограничная интеллектуальная недостаточность).
- •Снижение (ослабление) интеллекта – пограничная интеллектуальная недостаточность
- •7. Классификация нарушений интеллекта.
- •8. Классификация стойкого врожденного или рано приобретенного нарушения интеллекта (малоумия, умственной отсталости, олигофрении).
- •Умственная отсталость (олигофрения, врожденное или рано приобретенное стойкое слабоумие):
- •Классификация стойкого приобретенного нарушения интеллекта слабоумия – деменции.
- •Деменция (стойкое приобретенное слабоумие):
- •Органические психические расстройства:
- •II. Употребление психоактивных веществ. Психические и поведенческие расстройства в результате потребления:
- •10. Классификация временного нарушения интеллекта (слабоумия).
- •Временные нарушения интеллекта (слабоумие, временная задержка психического развития)
- •11. Дифференцированные и недифференцированные формы умственной отсталости.
- •12. Классификация дифференцированных форм умственной отсталости.
- •13. Систематика умственной отсталости по г.Е. Сухаревой.
- •Исторические аспекты изучения интеллектуального недоразвития
- •15. Особенности морфологии мозга при олигофрении
- •16. Физиологические особенности деятельности мозга при олигофрении
- •17. Этиология умственной отсталости
- •1) Влияние неблагоприятной наследственности
- •2) Вредности утробного периода
- •3)Родовой травматизм и асфиксия
- •4) Постнатальные вредности раннего возраста
- •18. Распространенность умственной отсталости
- •19. Главные клинические критерии умственной отсталости
- •20. Особенности психического состояния при умственной отсталости (психопатологическая оценка)
- •21. Поведенческие и эмоциональные расстройства при умственной отсталости. Патохарактерологические реакции.
- •22. Особенности соматического состояния при умственной отсталости.
- •23. Отклонения в неврологическом состоянии при олигофрении (неврологические нарушения)
- •24. Сравнительная оценка степеней тяжести олигофрении
- •25. Клинико-педагогическая характеристика легкой умственной отсталости
- •26. Клинико-педагогическая характеристика умеренной и тяжёлой умственной отсталости
- •27. Клинико-педагогическая характеристика глубокой умственной отсталости
- •28. Клинические формы и варианты лёгкой умственной отсталости по д.Н. Исаву
- •I. Астеническая форма.
- •II. Атоническая форма
- •III. Дисфорическая форма
- •IV. Стеническая форма
- •29. Клинико-педагогическая классификация форм олигофрений по м. С. Певзнер
- •1. Неосложненная форма олигофрении
- •2. Олигофрения, осложненная нейродинамическими расстройствами
- •3. Олигофрения, осложненная психопатоподобными формами поведения
- •4. Олигофрения, осложненная нарушениями в системе отдельных анализаторов
- •5. Олигофрения, осложненная тяжелыми нарушениями функций лобных долей мозга
- •30. Динамика развития детей с умственной отсталостью
- •31. Синдромы с множественными врожденными аномалиями Классификация дифференцированных форм умственной отсталости
- •Синдром Дауна.
- •Синдром Шерешевского — Тернера.
- •Синдром Клайнфелтера.
- •Трисомия -х.
- •Синдром Штурге — Вебера — Крабе
- •Синдром xyy
- •Синдром «лицо эльфа»
- •33. Генетические синдромы с неясным типом наследования
- •Синдром Морфана — арахнодактилия
- •Синдром Корнелии де Ланге (амстердамская карликовость).
- •Синдром Рубинштейна — Тейби
- •Умственная отсталость с гипертрихозом.
- •34. Моногенно наследуемые синдромы
- •Синдром Улльриха — Нунан
- •Синдром Мартина — Белл.
- •35. Умственная отсталость при наследственных дефектах обмена
- •Фенилкетонурия
- •Галактоземия
- •Амавротическое слабоумие
- •Синдром слабоумия при синдроме Лоуренса — Муна—Бидля — Барде
- •Мукополисахаридозы.
- •Мукополисахаридоз I (синдром Пфаундлера - Гурлера - Эллиса).
- •Мукополисахаридоз II (синдром Гунтера)
- •Мукополисахаридоз III (синдром Санфилиппо)
- •Синдром слабоумия при ихтиозе
- •36. Умственная отсталость при факоматозах
- •Нейрофиброматоз Реклингхаузена.
- •Туберозный склероз (эпилойя, болезнь Прингла—Бурневиля)
- •37. Умственная отсталость при неврологических и нервно-мышечных заболеваниях
- •Миотоническая дистрофия (атрофическая миотония, дистрофическая миотония, болезнь Штейнерта — Баттона).
- •Прогрессирующая мышечная дистрофия (миопатия Дюшенна)
- •38. Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости
- •2. Рубеолярная форма олигофрении
- •3. Умственная отсталость при врожденном сифилисе.
- •4. Умственная отсталость при врожденном токсоплазмозе.
- •5. Умственная отсталость после менингитов и менингоэнцефалитов
- •6. Умственная отсталость как последствие цитомегалии.
- •7. Умственная отсталость как последствие гемолитической болезни новорожденных (эритробластоз).
- •8. Олигофрении травматического происхождения.
- •39. Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии
- •1. Микроцефалия.
- •2. Гидроцефалия.
- •3. Краниостеноз.
- •Олигофрении на почве поражения эндокринной системы.
- •4. Врожденный гипотиреоз.
- •40. Приобретенное слабоумие (деменция)
- •Клинические формы деменций
- •41. Содержание понятия «пограничная интеллектуальная недостаточность»
- •42. Этиология пограничных форм интеллектуальной недостаточности
- •43. Классификации пограничной интеллектуальной недостаточности.
- •1.1. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма.
- •Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •44. Клиника пограничной интеллектуальной недостаточности как синдрома
- •45. Интеллектуальная недостаточность при состояниях инфантилизма
- •46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
- •Б) Специфические расстройства развития школьных навыков (f81) (срршн). Дисгармоническое развитие (избирательная неспособность к овладению отдельными школьными навыками)
- •В) отставания в развитии психомоторики, Специфическое расстройство развития двигательных функций (f82).
- •48. Интеллектуальная недостаточность при искаженном психическом развитии, общие расстройства психического развития.
- •Общие расстройства развития (f84-84.5).
- •49. Детский аутизм (f84.0). Синдром раннего детского аутизма Каннера
- •50. Синдром Ретта (f84.2).
- •51. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста.
- •52. Синдром Аспергера (аутистическая психопатия, шизоидное расстройство детского возраста) (f84.5).
- •53. Другие формы общих расстройств развития (атипичный аутизм,
- •54. Интеллектуальная недостаточность при поведенческих и эмоциональных расстройствах, начинающихся обычно в детском и подростковом возрасте (f9)
- •55. Гиперкинетические расстройства (f90)
- •56. Расстройства поведения (f91)
- •57. Эмоциональные расстройства, специфические для детского возраста (f93)
- •59. Акселерация. Соматопатии. «Психический диатез».
- •60. Церебрастенические синдромы.
- •61. Психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью и нарушением высших корковых функций.
- •1. Возбудимый вариант:
- •2. Тормозимый вариант:
- •3. Неустойчивый вариант:
- •62. Церебрастенические и психоорганические синдромы с интеллектуальной недостаточностью, их дифференциальная диагностика.
- •63. Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах (дцп)
- •64. Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитиях речи.
- •65. Интеллектуальная недостаточность при невротических расстройствах, связанные со стрессом и соматоформных расстройствах (f4)
- •4. Интеллектуальная недостаточность в связи с дефектами воспитания и дефицитом информации с раннего детства (педагогическая запущенность).
- •66. Организация лечебно-педагогической помощи детям с нервными и нервно-психическими нарушениями.
46. Интеллектуальная недостаточность при отставании в развитии отдельных компонентов психической деятельности (зпр)
Это парциальные задержки возрастного созревания отдельных компонентов познавательной деятельности, расстройства психологического развития (F80-89) (ЗПР), в том числе:
а) специфические расстройства развития речи (F80.0-80.3);
б) при отставании развития школьных навыков (F81) (чтения, письма, счета);
в) при отставании развития психомоторики, двигательных функций (F82).
Дети с задержанным темпом психического развития (ЗПР)
Среди учеников массовой школы есть дети, которые отстают от своих сверстников и иногда переводятся во вспомогательную школу, хотя и не являются умственно отсталыми. Речь идет о детях с временными задержками психического развития (ЗПР). Несмотря на плохую успеваемость, пассивность, иногда избирательную неспособность к усвоению некоторых учебных навыков — чтения, письма, счета, у них отсутствуют признаки олигофрении. Кардинальное отличие таких детей от истинно слабоумных состоит в том, что по мере развития повышается психическая активность и многие из них догоняют своих сверстников. В ряде случаев интеллектуальное снижение выявляется главным образом во время занятий в школе. Вне школы, вне занятий такие дети нередко проявляют достаточную сообразительность, некоторые хорошо адаптируются в бытовой обстановке.
Причины задержек могут быть самые разнообразные. Чаще это влияние различных вредностей во время внутриутробного развития, во время родов и в послеродовой период. Эти отрицательные факторы могут вызвать общую ослабленность организма. Особое значение в этих случаях имеют перенесенные инфекции, травматические и соматические заболевания, ослабляющие организм ребенка. Особо нужно отметить группу детей с локальными (очаговыми) поражениями центральной нервной системы, что может сопровождаться двигательными, речевыми, слуховыми и другими нарушениями, оказывающими влияние на развитие интеллекта. Немаловажную роль в задержке развития детей имеют неблагоприятные социальные факторы — тяжелая семейная обстановка (конфликты, скандалы, разводы родителей), безнадзорность и т. п.
Принципиально важным вопросом в сложной проблеме неуспеваемости является дифференциация неуспевающих школьников, отграничение подлинно слабоумных (олигофренов) от детей, страдающих временной задержкой психического развития.
Несмотря на разнообразие причин, обусловливающих задержку темпа психического развития, в массовых школах это мало учитывается.
Клиника задержек психического развития как синдрома
Задержки психического развития в зависимости от механизма развития различают (Журба Л.Т., Мастюкова Е.М., 1981):
- неспецифические (или доброкачественные), обусловленые замедлением темпа созревания морфо-функциональных структур головного мозга, и
- специфические, обусловленные повреждением головного мозга.
Задержки психического развития от этиологической связи клинических проявлений с повреждением различают:
- Первичные. В основе их этиологии лежат негрубые поражения головного мозга, не достигающие четкого органического дефекта. Причинами их являются гипоксические, травматические, инфекционные, токсические и другие факторы, действующие на развивающийся мозг в перинатальном периоде (родовая травма, асфиксия, ранние инфекции, недоношенность, некоторые наследственные заболевания, эндокринопатии и др. Первичные задержки психического развития церебрально-органического генеза являются наиболее распространенными нарушениями развития.
- Вторичные. Возникают при хронических соматических заболеваниях (например, при пороках сердца), сопровождающихся церебральной недостаточностью. При некоторых формах патологии зрения и слуха (Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова), после тяжелой и длительной психотравмирующей ситуации, при дефектах воспитания, особенно в условиях депривации и др.
Предшествующая соматическая, психотравмирующая, депривационная и др. патология вызывает обменные нарушения и связанные с ними токсические и гипоксические воздействия, что в совокупности с неустойчивостью регуляции гомеостаза в раннем возрасте приводят к приостановке психофизического развития.
Отличительным признаком вторичных задержек психического развития является наличие в их структуре аффективных расстройств и замедленного формирования положительных эмоциональных реакций. В этих случаях на фоне низкого эмоционального тонуса наблюдается отставание адекватных форм общения со взрослыми, долго не развивается эмоционально-игровой характер коммуникаций, отсутствуют подражательные жесты, адекватная мимика, задержаны начальные этапы речевого развития. Выход из данных состояний часто бывает скачкообразным через ускоренное развитие задержанных функций.
Задержки психического развития делят:
- тотальная, при которой созревание моторных и психических функций отстает более или менее равномерно;
- парциальная, когда на первый план выступает отставание в развитии какой-либо одной функции. Парциальные задержки обычно обусловлены неодновременным созреванием мозговых структур, что создает возможность диспропорциональности и асинхронности развития некоторых функций вплоть до задержек их формирования.
Главные клинические признаки задержек психического развития:
запаздывание развития основных психофизических функций (моторики, речи, социального поведения), т.е. задержка развития интеллекта;
неравномерность развития отдельных психических функций;
эмоциональная незрелость;
функциональный, обратимый характер нарушений.
В одних случаях на первый план выступает задержка развития эмоциональной сферы, в других преобладает задержка развития интеллекта в виде пограничной умственной отсталости.
Клинические особенности задержек психического развития характеризуются возвращением на предыдущий уровень развития, т.е. предыдущий возрастной период.
Запаздывание развития психических функций может иметь различную степень выраженности:
При легкой степени задержки психического развития становление возрастных навыков запаздывает в пределах одного возрастного периода. При легкой степени задержки психического развития выявляются и признаки компенсации отстающей функции.
При средней степени становление возрастных двигательных и речевых навыков, эмоциональных реакций, ручных умений, коммуникативных взаимодействий и других нервно-психических функций задерживается более чем на один возрастной период. При задержке развития средней степени, при сохраняющейся тенденции к компенсации сроки развития психических функций значительно отстают от нормативов.
При тяжелой степени отставание в приобретении возрастных навыков превышает два возрастных периода. Тяжелая степень задержки развития, как правило, не содержит в своей структуре элементов компенсации, и задержка психического развития характеризуется не только ретардацией, но и разного рода аномалиями. Данный тип задержки психомоторного развития обычно отражает последствия внутриутробного или интранатального повреждения головного мозга, и эти случаи являются наиболее сложными в дифференциально-диагностическом отношении, особенно в плане отграничения от умственной отсталости.
При пограничных состояниях возрастному фактору принадлежит ведущая патогенетическая роль.
Клиника психического расстройства зависит от критического периода возрастной ранимости. Разные возрастные периоды характеризуются неустойчивостью той психофизиологической системы, которая наиболее интенсивно формируется в этот возрастной период. Корковые функции, имеющие более длительный период развития в онтогенезе, при раннем воздействии вредности чаще либо стойко недоразвиваются, либо задерживаются в своем развитии. Повреждению чаще подвергаются функции, имеющие подкорковую локализацию с относительно коротким временным циклом развития, формирование которых в онтогенезе завершается относительно рано. При органических поражениях мозга в детском возрасте наблюдается сочетание повреждения одних систем с недоразвитием других, функционально связанных с поврежденной системой.
Разным возрастным периодам присущи определенные формы нервно-психического реагирования (В.В. Ковалев, 1988):
1) соматовегетативный — у детей от рождения до 3 лет;
2) психомоторный — от 4 до 10 лет;
3) аффективный — от 7 до 12 лет;
4) эмоционально-идеаторный — от 1 до 16 лет.
Клиническая картина задержек психического развития определяется присущими возрастным периодам формами нервно-психического реагирования.
Соматовегетативный уровень является онтогенетически наиболее ранним и наименее дифференцированным по характеру расстройств, которому свойственна повышенная общая и вегетативная возбудимость, склонность к расстройствам пищеварения, сна, навыков опрятности и т.п.
Психомоторный уровень реагирования проявляется гипердинамическим синдромом, системными невротическими и неврозоподобными двигательными расстройствами — тики, заикание, мутизм и др.
Аффективный уровень отличается психопатологической очерченностью аффективных нарушений (синдромы страхов, повышенной возбудимости), что может быть связано с формирования самосознания и появлением у ребенка способности к самооценке субъективных переживаний.
Эмоционально-идеаторный уровень проявляется основной частью психопатологических реакций пубертатного возраста (патохарактерологические реакции, сверхценный ипохондрический синдром, синдромы дисморфофобии, нервной анорексии, сверхценных увлечений и интересов и др.).
Симптоматика, свойственная каждому последующему уровню реагирования, не исключает проявлений, возникающих на предшествующих уровнях, однако отодвигает их на второй план, делая менее заметными, так или иначе видоизменяя.
В первые годы жизни в силу незрелости нервной системы у детей чаще наблюдается дисфункция созревания общих психических и двигательных функций (общая задержка психомоторного развития), с большей выраженностью отставания психических функций.
Так, на первом году жизни возможно отставание формирования двигательных функций, угасания некоторых безусловных рефлексов и формирования рефлексов положения и выпрямления. Замедлено формирование ряда двигательных актов: удержание головы, переворот туловища, сидение, вставание, ползание, ходьба и др. Отстает развитие целенаправленных, осознанных двигательных актов.
На втором полугодии жизни, обычно очевидными становятся поздняя фиксация взгляда, слабое прослеживание за предметами, отставание зрительно-моторной координации, снижение познавательных интересов, недостаточность предречевых этапов речи. Незрелость эмоционально-волевой сферы выражается в позднем появлении улыбки и комплекса оживления, в запаздывании дифференциации эмоциональных реакций на окружающее, в изменении общей психической активности.
На 2-м году жизни при сохраняющейся задержке статических и кинетических функций на первый план выступает недостаточность познавательной деятельности и речи. Это проявляется в снижении ориентировочных реакций внимания и исследовательского интереса, в отсутствии или недостаточности подражания, вялости игровой деятельности, затруднении приобретения навыков самообслуживания, недостаточном понимании обращенной речи и запаздывании появления первых слов.
К 3 годам характерным является отставание речевых функций, недостаточность познавательной и игровой деятельности и несформированность возрастных форм поведения. Фразовая речь отсутствует или бедная с аграмматизмами и неправильным произношением, нет речевого подражания. Затруднено освоение навыков самообслуживания. Игра остается примитивной, нет ее усложнения или оно идет замедленно. Запас возрастных сведений и умений недостаточен, наблюдаются слабость первичных обобщений, отсутствуют идентификация пола, способность выделять существенные признаки предметов, нет дифференцированного интереса к интеллектуальным формам игры. Моторные функции могут оставаться незрелыми, выражены диспраксические отклонения.
У детей же старше 3 лет становится возможным выделение уже более очерченных психоневрологических синдромов.
Задержки психического развития от основных факторов риска развития психического дизонтогенеза, можно разделить на 3 клинические группы (по В. В. Ковалеву):
1) недифференцированного генеза, типичная задержка развития при котором имеют место равномерная или парциальная ретардация в целом или отдельных психических функций на фоне неврологических симптомов минимальной мозговой дисфункции или без таковых. Эта форма легкообратимая и маловыраженная;
2) церебрально-органического генеза, характеризующаяся выраженностью нарушений развития (средней и большей степени), сочетанием с неврологическими симптомами и частичной обратимостью отклонений;
3) депривационного генеза, при сенсорной депривации (у слепых и глухих) и других деприваций: материнской, эмоциональной, когнитивной, микросоциальной, у детей-сирот и др.
47. Расстройства психологического развития (F80-89) (ЗПР), в том числе:
а) специфические расстройства развития речи (F80.0-80.3);
б) при отставании развития школьных навыков (F81) (чтения, письма, счета);
в) при отставании развития психомоторики, двигательных функций (F82).
Для данных расстройств характерно:
=> начало обязательно в младенчестве или детстве;
=> повреждение или задержка в развитии функций, тесно связанных с биологическим созреванием центральной нервной системы. В большинстве случаев пораженные функции включают речь, зрительно-пространственные навыки и/или двигательную координацию;
=> постоянное течение, без ремиссий или рецидивов, характерных для многих психических расстройств;
=> тенденция к прогрессивному уменьшению по мере того, как дети становятся старше (хотя более легкая недостаточность часто остается во взрослой жизни).
Большинство этих состояний отмечается у мальчиков, в несколько раз чаще, чем у девочек.
Этиология многофакторная. Наиболее значимы взаимодействующие группы факторов — наследственность, темперамент, минимальная мозговая дисфункция, соматическая патология, особенно с поражением мозга, социально-экономические и культуральные факторы.
а) Специфические расстройства развития речи (F80.0-80.3)
К специфическим расстройствам речи относятся: расстройства артикуляции речи (F80.0), экспрессивной (F80.1) и рецептивной речи (F80.2).