149. Вітамін в12

Кобаламін; антианемічний. К.ф.: метлкобаламін (в цитоплазмі), 5-дезоксиаденозилкобаламін (у мітохондріях). У складі Ė: метилмалоніл-КоА-мутаза (5-ДАК); гомоцистеїн-метилтрансфераза (в р-ї синтезу Met з гомоцистеїну). Джерела: синтезується мікрофлорою, печінка. Недостатність: хвороба Едісона-Брімера, злоякісна анемія; ендогенний гіповітаміноз при відсутності внутрішнього фактора Касла (В₁₂ – зовнішній фактор Касла). 3 мкг.

150. Вітамін В_с (фолієва к-та)

Птероїлглутамат; антианемічний. К.ф.: 5,6,7,8-тетрагідрофолієва кислота. Ф-ція: міжмолекулярний переніс одно вуглецевих фрагментів (метильного, метиленового, формільного). ФК біохімічно пов`язана з обміном В₁₂. Джерела: зелене листя, синтезується мікрофлорою, печінка, дріжджі. Недостатність: часто сумісна з дефіцитом В₁₂ (В₁₂-фолієводефіцитна анемія), хвороба «спру». 200 мкг.

151. Вітамін Н (біотин)

Антисеборейний. Як кофермент у складі карбоксилаз – акцептує СО₂:

• Біосинтез жирних к-т (ацетил-КоА-карбоксилаза);

• Перетворення ПВК→ оксалоацетат в глюконеогенезі (піруваткарбоксилаза).

• В біосинтезі пуринових нуклеотидів.

Джерела: більшість прод. харчування, синтезується мікрофлорою. Недостатність: хвороба шкіри – себорея; при дисбактеріозі. 150 – 300 мкг.

152. Вітамін В₃ (пантотенова к-та)

Антидерматитний. Вик. для синтезу КоА-SН – коферменту ацилювання. Джерела: більшість продуктів, синтез мікрофлорою. Недостатність: виникає рідко, мало специфічні порушення. 5 – 10 мг.

153. Вітамін С (аскорбінова к-та)

У природі є тільки L-АК. В р-ях гідроксилювання: біосинтез колагену, дофаміну, катехоламанів, стероїдів, серотоніну, тирозину (часто з участю Fe⁺², Fe⁺³); антиоксидант. Джерела: більшість продуктів. Недостатність: цинга – ураження судинних стінок, опорних тканин, підвищена кровоточивість. 60 мг.

154. Вітамін Р (флавоноїди)

Вітамін проникності. Рослинні пігменти жовтого кольору. Найбільшу вітамінну цінність мають кверцетин, рутин, гесперидин. Участь у відновленні аскорбінової к-ти і збереженні її резервів. Недостатність: часто з дефіцитом аскорбінової к-ти; ↑проникність судин, ↓їх міцність. Потреба не встановлена. Для лікування – 100-200 мг (у вигляді рутину).

155. Вітамін А (ретинол, ретиналь, ретиноєва к-та)

Вітамін росту, аксерофтол. Бере участь у процесах:

• Сутінковий зір (у виг. 11-цис-ретиналю – простетична група родопсина пиличок);

• Ріст і диференціювання клітин (транс-ретиноєва к-та є лігандом для відповідних рецепторів у ядрі кл. → транскрипція);

• Утворення глікопротеїнів (компоненти слизу, при недостатності – сухість слиз.об.`).

Джерела: масло, сметана, молоко, печінка, риб`ячий жир, рослинні каротини. 2,5 мг.

156. Вітамін К (філохінон, фарнохінон)

Антигеморагічний. Необхідний для утворення факторів коагуляції II, VII, IX, X. Недостатність: важкі кровотечі; при незасвоєнні жиророзчинних вітамінів (хвороби печінки, жовчних шляхів). Джерела: переважно рослинні продукти, овочі; синтезується мікрофлорою. 200-300 мкг.

157. Вітамін Е (α-токоферол)

Вітамін розмноження. Найсильніший біоантиоксидант (запобігає вільно радикальному окисленню органічних молекул); вбудовується у біомембрану і стабілізує її. Джерела: олії, свіжі овочі, м`ясо, масло, яєчний жовток. Недостатність: аномальний сперматогенез, у жінок – нездатність завагітніти, м`язові дистрофії, некрозо-дистрофічні процеси в печінці. 10 – 20 мг.

158. Вітамін D₃ (холекальциферол)

Антирахітний. D₃ – холекальциферол; твар. походження; D₂ – ергокальциферол; росл. походження. Регулює гомеостаз Са⁺²: є попередником фактора гормональної дії кальцитріолу, який індукує синтез Са⁺²-зв`язу вальних Б ентероцитів і є т.ч. основним регулятором всмок. Са<sup>+2</sup>. Джерела: масло, жовток яєць, печінка, риб`ячий жир. Недостатність: гіпокальціємія, гіпофосфатемія→ рахіт. 2,2 – 10 мкг.

159. Функції крові. Дих. Ф-ція еритроцитів

Дихальна; поживна/ трофічна (транспорт речовин між органами: лактат, кетонові тіла, піпопротеїни, глюкоза і т.д.); видільна/ екскреторна (транспорт кінцевих продуктів метаболізму до органів виділення – нирок, легень, шкіри, кишечника); захисна (клітинний і гуморальний імунітет); регуляторна (підтримання сталості рН, осм. тиску, водно-сольового балансу, температури тіла; транспорт БАР).

160. Гемоглобін

Нормальні ізоформи: 96% HbА₁ = α₂β₂. 2% HbА₁ = α₂δ₂, 2% HbF = α₂γ₂. Спорідненість Hb до О₂ залежить від: Р_О2↑; [рН↑; Р_СО2↓] – ефект Бора; конц. 2,3-ДФГ↓. ΔР_О2 = Р_О2 повітря - Р_О2 мітохондрій (цитохромоксидазна р-я). Транспорт СО₂: в легенях: оксигенація Hb збільшує його к-ні в-ті (ступ. дисоціації кислотних груп його білкової частини – СО₂): НHb + О₂ → НHbО₂; НHbО₂ (кислотна форма) + КНСО₃ (сіль) → КHbО₂ + Н₂СО₂ (швидко розкладається карбоангідразою). В капілярах: КHbО₂ → КHb + О₂; в еритроцитах СО₂ + О₂ → Н₂СО₃ (карбоангідраза), КHb + Н₂СО₃ → НHb + КНСО₃. Далі НСО₃^- виходить в плазму в обмін на СІ^-. Пат.форми Hb (гемоглобінози). Hb-патії – змінена І ст-ра п/п ланцюга (заміна, делеція, вставка); таласемія – взагалі відсутність α чи β ланцюга. HbF (α₂γ₂) – подібний до міоглобіну (не здат. до шв. Дисоціації з О₂), вразі спадкового персистування – гіпоксія. HbS – заміна у β ланцюгу 6_Glu → 6_Val – зменшується «-» заряд Hb → ↓спорід. До О₂; злипання молекул між собою (серповидні еритроцити – легко гемолізують). HbС – заміна у β ланцюгу 6_Glu → 6_Lys – ↑гемоліз. HbМ – заміна His (що зв`язує Fe гема) → інша а/к – Fe³⁺ не відновлюється метHbредуктазою до Fe²⁺ → накопич. метHb. Hb_1С – глікозильований Hb, в умовах некомпенсованого цукрового діабету.

Патобіохімія жовтяниць

Перевищення концентрації загального білірубіну в крові понад 2-4 мг % проявляється жовтяницею. Причини: надмірне утворення білірубіну в організмі; пошкодження печінки чи жовчних шляхів; мех.. перешкоди в жовч.. шляхах.

Гемолітична (передпечінкова) жовтяниця – внаслідок посиленого руйнування еритроцитів та розщеплення гемоглобіну. Причини: резус-конфлікт у н/н, переливання несумісної крові, радіаційне ураження, дія гемолітичних отрут. Білірубін у значній к-ті надходить через печінку у кишечник (стеркобілін) і через нирки у сечу (уробілін).

Печінкова (паренхіматозна) жовтяниця – внаслідок порушення структури і ферментативних властивостей гепатоцитів при дії вірусів, м/о, токсинів. Вихід білірубіну внаслідок порушення кон`югації білірубіну, порушення транспорту білірубін-глюкуроніду гепатоцитами у жовч.

Обтураційна (післяпечінкова) жовтяниця – при наявності пухлин, жовчо-кам`яній хворобі. Кал знебарвлений, жовчні пігменти в сечі.

Спадкові (ферментативні) жовтяниці – внаслідок порушення експресії генів у (гепатоцитах), що відповідають за синтез ферментів кон`югації білірубіну (УДФ-глюкуронілтрансфераза і УДФГ-дегідрогеназа, що утворює УДФГК з УДФ-глюкози), його абсорбції з крові або екскреції в жовч. Некон`югований білірубін, що накопичується в сироватці в надмірній к-ті, здатний проникати через гемато-енцефалічний бар`єр у головний мозок і відкладатися в базальних гангліях і ядрах стовбура мозку, спричиняючи важкі неврологічні зрушення.

Синдром Криглера-Найяра – жовтяниця, спричинена недостатністю синтезу УДФ-глюкуронілтрансферази («кон`югаційна жовтяниця»).

Хвороба Жильбера – гетерогенна група порушень, блок синтезу УДФ-глюкуронілтрансферази і порушення поглинання білірубіну з крові гепатоцитами («абсорбційна жовтяниця»).

Синдром Дабіна-Джонсона – порушення транспорту білірубін-глюкуроніду з гепатоцитів у жовч(«екскрецій на жовтяниця»).

Фізіологічна жовтяниця – запізніле включення генів УДФ-глюкуронілтрансферази. Фенобарбітал – універсальний індуктор печінкових ферментів детоксикації – як мікросомального окислення, так і глюкуронування субстратів.