172. Імунодефіцитні стани

Імунодеф. стани – порушення у функціонуванні імунної системи, за умов пошкодження якоїсь її ланки. Первинні імунодефіцити – зумовлені спадково. Є 4 класи перв. імунодефіцитів: 1)В-кл. недостатність; 2)Т-кл. недостатність; 3)Патологія фагоцитів; 4)Патологія системи комплементу.

Хвороба Бутона – агаммаглобулінемія, зчеплена з Х-хромосомою. Значне ↓к-ті Ig, відсутні В-л. і плазмоцити.

Швейцарський тип агаммаглобулінемії – дефіцит Т- і В-л. Спадкується за аутосомно-рецесивним типом, проявляється більше у чоловіків.

Дисімуноглобулінемії – різні варіанти порушень синтезу і секреції Ig, здебільшого IgG, IgM, IgA.

Синдром Луї-Бар – імунодефіцит, що проявляється неврологічними порушеннями і патологічним розширенням кровоносних судин кн`активи і шкіри (телеангіектазії). У крові спостерігається ↓актив. реакцій кл. імунітету, відсутність IgА і низький рівень IgG.

Синдром Ди-Джорджи – вроджена гіпоплазія тимуса. Поруш. Т-система в дитячому віці.

Вторинні імунодефіцити є набутими; ушкодження окремих ланок ім. системи патогенними факторами різної модальності (СНІД, радіація, ксенобіотики).

173. Функції печінки

Вуглеводна ф-ція печінки. Початковий етап включення глюкози в метаболічні шляхи: глю.+ АТФ→ г-6-ф+ АДФ, неспецифічний Ė гексокіназа – при фізіологічних концентраціях глюкози, специфічний Ė гюкокіназа – при високих концентраціях. Завдяки Ė глікогенсинтазі накопич. глікоген у вигляді цитозольних гранул 3-5% маси або 180 – 350 г (депо!). Зворот. р-я – Ė глікогенфосфорилаза і г-6-ф-аза. Порушення глікогенної ф-ції печінки: ↓резервів глікогену при дії вірусів, гіпоксії, вірусних гепатитах; спадкове порушення синтезу (аглікогенози) або використання глікогену (глікогенози). Дефіцит глікогенфосфорилази – хв. Херса, г-6-ф-ази – хв. Гірке. Глюконеогенез – із лактату, глюкогенних а/к, гліцеролу. Також у печінці різні моносахариди перетворюються на г-6-ф та інтермедіати гліколізу.

Регуляція ліпідного складу крові. Із печінки ліпіди транспортуються у виг. ЛПДНЩ (3АГ, холестерин); кетонові тіла. Порушення синтезу ЛПДНЩ (вірусне чи токсичне ураження) призводить до накопичення 3АГ в органі – «жирове переродження печінки». Кетонові тіла (переважно ацетоацетат) – енергетичний субстрат для різних тканин. Синтез холестерину – 250-500 мг/добу; йде на синтез жовчних к-т, D₃ і його похідних, кортикостероїдів, статевих гормонів.

Білок синтезуюча ф-ція. В печінці синтезуться всі альбуміни (онкотичний тиск, транспорт; гіпоальбумінемія – недостатність печінки); синтезується 80% глобулінів; пептидні фактори (фібриноген, антитромбін, антиплазмін, гепарин); обмін а/к (трансамінування, дезамінування, декарбоксилювання), порушення→ ↑вільних а/к у крові від 2,9-4,3 ммоль/л (норма) до 21 ммоль/л.

Сечовиноутворювальна ф-ція печінки. Печінка – єдиний орган, що має повний набір Ė для синтезу сечовини. Порушення→ ↑вільного аміаку в тканинах і крові. Найчутливіші до цього – нейрони головного мозку, де аміак пригнічує ЦТК за рахунок взаємодії NH₄⁺ з α-кетоглутаратом у реакції відновлювального амінування→ ↓АТФ в нервовій тканині→ деполяризація мембран нейронів, порушення синаптичної передачі – печінкова енцефалопатія, коматозний стан.

Жовчоутворювальна та пігментна ф-ція. За добу 500-700 мл жовчі. Склад: Б, жовч. к-ти (холева, дезоксихолева, хенодезоксихолева, літохолева), фосфоліпіди, ЖК, холестерин, жовч. пігменти (білірубін, білівердин).

Детоксикацій на ф-ція. Токсична р-на в процесі біотрансформації за допомогою Ė перетворюється в молекулярну форму з менш вираженими токсичними властивостями. Токсичні р-ни стають більш гідрофільними і можуть виводитись різними системами виділення.