165. Небілкові органічні і неорганічні сполуки плазми крові.

Небілкові органічні речовини. Азотовмісні р-ни складають залишковий азот крові (рест-азот) – після осадження білків: сечовина (0,2-0,3 г/л), амінокислоти (3,5-6,5 г/л), сечова к-та (2-6 г/л), креатин, креатинін (1-2 г/л), тваринний індикан і деякі ін., всього 0,2-0,4 г/л. Без азотисті р-ни: В (глю., фру., гал., риб., дезоксириб.); Л (тригліцериди, фосфоліпіди, холестерин загальний і етерифікований [трансп. у виг. хіломікронів, ЛПДНЩ, ЛПНЩ, ЛПВЩ]); орг. к-ти (ПВК, лактат, ЖК).

Неорганічні речовини. Na⁺ (140 ммоль/л), К⁺ (5 ммоль/л), Сa²⁺ (2,5 ммоль/л), Fe³⁺, Cu²⁺; НСО₃^-, СІ^-, НРО₃^-, HPO₄^2-, SO₄^-, I^-.

166. Загортальна система крові

Згортання крові (коагуляція) – фізіолого-біохім. процес, коли кров втрачає текучість і утвор. тромби. Ця здатність забезпечується системою гемокоагуляції (гемостазу, СГ). СГ включає Ė, Б плазми і тканин, надмолек-ні комплекси, Сa²⁺. Фактори згортання: I (фібриноген), II (протромбін), III (тканинний тромбопластин), IV (Сa²⁺), V (проакцелерин), VII (проконвертин), VIII (ф-р Віллебранда), IX (ф-р Кристмаса), X (ф-р Стюарта-Провера), XI (ф-р Розенталя), XII (ф-р Хагемана), XIII (фібрин стабілізуючий ф-р). Є також тромбоцитарні ф-ри коагуляції (Р₁-Р₁₁).

Є 2 альтернативних шляхи активації гемокоагуляції (внутр. і зовн.), які конвертують в загальний каскад, що поч. з активації Х. Внутр. шлях активується аномальною поверхнею [поверхня→ ХIIa→ XIa+Ca→ IXa+Ca+XIII→ Xa+Ca+Vа→ IIa(тромбін)→ I(фібриноген) у фібрин-мономер+ХІІІ→ фібрин-полімер]. Зовн. шлях активується ф.ІІІ із пошкоджених тканин [III→ VIIa+Ca→ Xa].

167. Роль вітаміну к в реакції коагуляції.

Вітамін К існує у вигляді вітамерів К₁ і К₂. При його відсутності поруш. формування функ-но активних факторів II, VII, IX, X. К входить до складу Ė системи, що перетворює Glu пептидних ланцюгів вказаних факторів на γ-карбоксиглутамінову. γ-карбоксилювання збільшує спорідненість до Са, який необхідний для каскаду.

Кумарини – антикоагулянти непрямої дії рослинного і синтетичного походження, антагоністи вітаміну К. Протидіють утворенню «γ-карбоксиглутамінових» факторів. Для проф. і лікування тромбозів.

168. Антизгортальна система крові.

Антикоагулянти – інгібітори факторів згортання:

Антитромбіни – інгібують тромбін. Антитромбін ІІІ (↑актив. в прис. гепарину) інг. тромбін, ІХа, Ха, ХІа, ХІІа. α₁-інгібітор сери нових протеїназ (інгібує тромбін, Ха, ХІа та ін.). α₂-макроглобулін – інгібітор протеїназ (серинових, тіолових, карбокси- і металопротеїназ). Гепарин – гетерополісахарид (глікозаміноглікан) синт. тучними клітинами, акивує антитромбін ІІІ.

Патології гемостазу (коагулопатії)

Гемофілії – коагулопатії, внаслідок спадкової відсутності одного/кількох факторів загортальної системи крові. Розрізняють:

• Гемофілію А (хворобу Віллебранда) – дефіцит фактора VIII, ген зчеплений з Х-хромосомою, рецесивний, проявляється в чоловіків.

• Гемофілію В (хворобу Кристмаса) – дефіцит фактора ІХ.

• Гемофілію С – дефіцит фактора ХІ, менш виражені кровотечі, ніж при А і В.

А-/гіпофібриногенемії – повна або часткова відсутність фібриногену в плазмі. Спадковість автономно-рецесивна хвороба. Повна відсутність згортання крові.

Дисфібриногенемії – коагулопатії, при амінокислотних замінах у молекулі фібриногену. Змінена форма утруднює процес перетворення фібриногену у фібрин.