Сравнительная характеристика больных разными формами вкл.
Для удобства оценки частоты встречаемости клинических признаков при разных формах ВКЛ отдельные клинические параметры сведены в таблицу (табл.13).
Таблица 13. Клиническая характеристика разных форм ВКЛ.
|
Клинический признак |
Типичная форма ВКЛ |
Вариантная форма ВКЛ |
ВКЛ молодого возраста |
|
Частота выявления (%) |
74 % |
26 % |
26 % |
|
Возраст (диапазон) медиана |
27 – 81 лет 50 лет |
27 – 81 лет 46 лет |
27 – 40 лет 35 лет |
|
Соотношение М : Ж |
2 : 1 |
1,3 : 1 |
типВКЛ 1,7 : 1 варВКЛ 3,7 : 1 |
|
Анемия |
84 % |
74 % |
78 % |
|
Тромбоцитопения |
94 % |
98 % |
95 % |
|
Лейкоциты – медиана –
|
↓100 % 2,3 х109/л |
Nили↑ 60% : 4–10 х109/л 40% : > 10 х109/л |
↓ 66 % Nили↑– 34 % |
|
Лимфоцитоз – медиана – в т.ч. ВК – |
100 % 80 % 27 % |
100 % 85 % 58 % |
100 % 82 % 40 % |
|
Моноцитопения |
81 % |
76 % |
80 % |
|
Спленомегалия – в т.ч. > 20х6см – |
98 % 39 % |
93 % 57 % |
98 % 41 % |
|
Лимфаденопатия |
9 % |
33 % |
32 % |
|
Моноклональная гаммапатия |
6 % |
22 % |
5 % |
|
Иммунофенотип типичный аберрантный |
83 % 17 % |
58 % 42 % |
65 % 35 % |
|
Инфекции в т.ч. тяжелые - инф.летальность - |
40 % 31 % 9 % |
31 % 28 % 8 % |
46 % 42 % 16 % |
Как видно из приведенной таблицы, некоторые параметры (частота и выраженность анемии, тромбоцитопении, лимфоцитоза) были однотипны во всех рассматриваемых формах. Остальные параметры имели некоторые отличия, обсуждаемые ниже.
Сравнение частоты спленомегалии и лимфоаденопатии при разных формах вкл
Спленомегалия была выявлена у 155 (97 %) из 160 больных ВКЛ, с одинаковой частотой при разных формах заболевания – у 98 % больных с типичной формой ВКЛ, у 93 % - с вариантной формой ВКЛ и у 98 % - с ВКЛ молодого возраста (рис.6). У 5 (3 %) из 160 больных размеры селезенки были нормальными. Значительная спленомегалия (более 20х6см) чаще, но статистически недостоверно (57 % против 39 %, р=0.076) встречалась при вариантной, чем при типичной форме ВКЛ. При типичной форме ВКЛ значительную спленомегалию чаще наблюдали среди женщин (51 % против 33 %, р=0.05), а при вариантной форме ВКЛ соотношение мужчин и женщин со значительной спленомегалией было примерно равным (58 и 50 % соответственно, р=0.59). Учащение случаев значительной спленомегалии (>20см) у больных молодого возраста (41 % против 36 % старшего возраста) было статистически недостоверным (р=0.80).
Рис 6. Частота выявления спленомегалии:
а) при типичной форме ВКЛ
б) при вариантной форме ВКЛ
в) при ВКЛ в молодом возрасте
В то же время статистически достоверным было учащение случаев абдоминальной лимфоаденопатии у больных с вариантной формой ВКЛ (33 %) и у больных ВКЛ молодого возраста (32 %), по сравнению с типичной формой ВКЛ (9 %), р<0.001. Причем, если в старшем возрасте абдоминальная лимфоаденопатия была умеренной, то у больных молодого возраста встречали значительное увеличение абдоминальных лимфоузлов в виде крупных конгломератов (рис.7).
Рис 7. Частота выявления лимфоаденопатии:
а) при типичной форме ВКЛ
б) при вариантной форме ВКЛ
в) при ВКЛ в молодом возрасте.
Также статистически достоверным оказалось различие в частоте выявления аберрантного фенотипа при типичной и вариантной форме ВКЛ (р<0.05), эти данные рассмотрены далее при анализе результатов иммунофенотипирования лимфоцитов.