дерматовенерология 2010

ленные промежутки времени. Рецидив может протекать в виде ограниченной формы (локальные очаги небольших размеров) или проявиться в виде субтотальной, тотальной или универсальной формы. Тяжелые формы (тотальная, универсальная) могут развиться и при первом эпизоде заболевания. Все формы заболевания способны переходить одна в другую.

Стадии патологического процесса

■■ Активная (проградиентная, прогрессирующая) стадия. Кожа в очаге алопеции гиперемирована и слегка отечна, субъективно ощущается жжение или покалывание; по краю границ обнаруживаются обломанные волосы в виде восклицательного знака и зона так называемых «расшатанных волос», в которой волосы при потягивании легко удаляются; граница зоны не превышает 0,5—1 см. При микроскопии стержней волос, эпилированных из очага ГА, проксимальные дистрофичные концы определяются в виде «оборванного каната».

■■ Стационарная стадия. Вокруг очага алопеции зона «расшатанных волос» не определяется, кожа в очаге неизмененная.

■■ Стадия регресса. В очаге алопеции наблюдается рост веллюса — пушковых депигментированных волос, а также частичный рост терминальных пигментированных волос.

У больных ГА могут наблюдаться специфические дистрофические изменения ногтей: наперстковидные вдавливания, продольная исчерченность, волнистые узуры свободного края. При ограниченной форме заболевания подобные изменения встречаются у 20% больных, при тяжелой (тотальная, универсальная формы) — в 94% случаев.

Алгоритм обследования

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и признаков заболевания:

■■ наличие на коже очагов алопеции с четкими границами; ■■ наличие в очаге пеньков волос в виде восклицательного знака

и зоны «расшатанных волос» на границе очага (активная стадия); ■■ обнаружение при микроскопии эпилированных из очага волос дистрофичных проксимальных концов в виде «оборванного ка-

ната»; ■■ наличие в очаге роста светлых пушковых волос (в стадии ре-

гресса); иногда на одном крае очага имеются обломки волос

Алопеция гнездная

9

Болезни кожи и придатков кожи

в виде восклицательного знака, а на противоположном крае — рост веллюса;

■■ обнаружение при осмотре ногтей признаков ониходистрофии: наперстковидных вдавливаний, продольной исчерченности, изменений свободного края в виде волнистых узур.

При сомнительном диагнозе, а также перед назначением лечения может проводиться следующее:

■■ микроскопический анализ на патогенные грибы.

■■ Гистологическое исследование кожи волосистой части головы. ■■ Серологическое исследование на предмет выявления красной

волчанки.

■■ Микроскопия волос, эпилированных из краевой зоны очага (выявление дистрофичных концов волос — признака, патогномоничного для ГА).

■■ Общий клинический анализ крови.

■■ Определение в крови уровня кортизола (при планировании лечения глюкокортикоидными средствами системного действия до лечения и спустя 4 нед после его окончания).

■■ Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, общий белок, билирубин, холестерин, сахар крови, щелочная фосфатаза (при подозрении на токсическую алопецию, а также перед назначением ФХТ с применением фотосенсибилизаторов внутрь).

■■ Обзорная рентгенография черепа (для исключения объемных образований области турецкого седла).

■■ Анализ крови на гормоны щитовидной железы (Т3 своб, Т4 своб, ТТГ, АТ к ТПО, АТ к ТГ) для исключения патологии щитовидной железы и гормон гипофиза — пролактин для исключения пролактинемии.

■■ Реовазоэнцефалограмма (РЭГ) рекомендуется при распространенных формах ГА детям до 12-летнего возраста с целью диагностики возможных нарушений кровообращения в системе церебральных сосудов.

■■ По показаниям рекомендуются консультации специалистов: психотерапевта, эндокринолога, невропатолога.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, микозом кожи волосистой части головы, рубцовыми алопециями.

10

При трихотилломании очаги алопеции имеют неправильную форму, располагаются обычно в области висков, темени, в области бровей, ресниц. В центральной части очага нередко наблюдается рост терминальных волос. При микроскопии определяют корни волос в стадии анагена или телогена, дистрофичные волосы отсутствуют.

Диффузная токсическая алопеция обычно ассоциирована с острыми токсическими состояниями: отравление солями тяжелых металлов, химиотерапия, прием цитостатиков (очаговое выпадение волос наблюдается при приеме моноксиклава клавулоната), длительный подъем температуры до 39 °С и выше. Выяснение анамнеза, биохимический анализ крови позволяют уточнить причину выпадения волос и точно поставить диагноз.

При микозе волосистой части головы во время осмотра обнаруживают воспалительный валик по периферии очага и наличие пеньков волос, обломанных на уровне 2—3 мм от поверхности кожи. При микроскопическом исследовании на грибы обломков волос выявляют друзы грибов внутри или снаружи волосяного стержня.

При рубцовой алопеции кожа в очаге блестящая, фолликулярный аппарат не выражен. Клинические проявления рубцовой алопеции иногда вызывают затруднения в диагнозе, в этом случае рекомендуется проведение биопсии.

Лечение

Медикаментозная терапия

При тяжелой быстро прогрессирующей ГА рекомендуют:

■■ Преднизолон внутрь (с постепенным снижением суточной дозы) по 40 мг/сут — 1 неделя; затем по 35 мг/сут — 1 неделя; по 30 мг/сут — 1 неделя; по 25 мг/сут — 1 неделя; по 20 мг/сут — 3 дня; по 15 мг/сут — 3 дня; по 10 мг/сут — 3 дня и по 5 мг/сут — 3 дня (у больных с весом выше 60 кг).

■■ Бетаметазон, мазь, наружно 2 р/сут, 2 месяца.

■■ Миноксидил, 5% раствор, местно 2 р/сут до косметически приемлемого отрастания волос.

Наружно назначают либо бетаметазон, либо миноксидил, одновременное применение данных ЛС нецелесообразно.

■■ Внутриочаговое введение ГКС.

Алопеция гнездная

11

Болезни кожи и придатков кожи

Используют раствор бетаметазона (в 1 мл раствора содержится 2 мг бетаметазона натрия фосфата и 5 мг бетаметазона дипропионата). Препарат вводят при помощи инсулинового шприца внутрикожно по 0,1 мл или менее полипозиционно с промежутками 1 см; при введении следует избегать подкожного введения препарата. Повторные введения препарата проводят через 4–6 недель; если имеет место атрофия кожи, то не следует вводить препарат в пораженные участки до исчезновения явлений атрофии.

Максимальная разовая доза при одной процедуре на коже волосистой части головы составляет 2 мл бетаметазона. Если поражено более 50% кожи головы, препарат вводится только в некоторые участки.

При обработке очага с локализацией в области бровей максимальная доза на одно посещение составляет 0,1 мл препарата, вводимого внутрикожно в 5 или 6 участков каждой брови (итого 0,2 мл в обе брови).

Максимальная разовая доза для зоны роста бороды составляет 0,6 мл.

■■ Цинка оксид внутрь после еды по 0,05 г 3 р/сут (взрослым), или по 0,02 г 3 р/сут (детям до 12 лет) — 3 месяца, или

■■ Цинка сульфат внутрь после еды по 0,124 мг 3 р/сут (взрослым), или по 0,124 мг 2 р/сут (детям до 12 лет) — 3 месяца.

■■ Пентоксифиллин внутрь по 0,1 г 2 р/сут — 1 месяц.

■■ Никотиновая кислота, 1% раствор в/м по 1,0 мл 1 р/сут 10 сут, или внутрь по 0,05 г 2 р/сут (взрослым) и 0,025 г 2 р/сут (детям) – 20 дней.

Немедикаментозная терапия

ФХТ (облучение пораженных участков длинноволновым ультрафиолетовым светом в сочетании с внутренним и/или наружным приме-

нением псораленовых фотосенсибилизаторов).

Изопимпинеллин/бергаптен/ксантотоксин — таблетки внутрь по 0,8 мг/кг однократно за 2 часа до ФХТ или 0,3% раствор местно за 20 мин до ФХТ.

ФХТ проводят 3–4 р/нед, всего 15–20 процедур на курс. При отсутствии эффекта после первого курса ФХТ его повторяют через 2–3 мес.

Критерии эффективности лечения

Возобновление роста терминальных волос в очагах алопеции.

12

Наиболее частые ошибки в лечении

Несвоевременная постановка диагноза, неадекватное лечение.

Профилактика (первичная, вторичная)

Методов профилактики не существует.

литература

1. Авербах Е. В. Фотохимиотерапия больных очаговой алопецией. Клинико-иммунологическое, иммуногенетическое исследование. М., 1985; дисс. канд. мед. наук.

2. Аствацатуров К. Р. Лечение некоторых форм алопеции внутрикожным введением кортикостероидов при помощи безыгольчатого инъектора. Вестн. дерматологии и венерологии, 1972: 74–76.

3. Миху И. Я., Изачик Ю. А., Ружицкая Е. А., Капустин А. В. Эффективность воздействия различных концентраций даларгина на иммунокомпетентные клетки in vitro и возможность его использования в качестве иммуномодулирующего средства. Клиническая лабораторная диагностика, 1994; 1: 9–10.

4. Рук А., Даубер Р. Болезни волос и волосистой части головы. М.: Медицина, 1985: 277–278.

5. Скрипкин Ю. К., Мордовцев В. Н. Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1999, 2.

6. Студницин А. А., Никитина М. Н., Орешкина Ю. И. О применении препаратов цинка у детей, больных распространенными формами гнездного облысения. Вестн. дерматологии и венерологии, 1980, № 12: 20–24.

7. Суворова К. Н., В. Т. Куклин, В. М. Рукавишникова. Детская дерматовенерология. Руководство для врачей-курсантов последипломного образования. Казань, 1996: 127–141.

8. Фицпатрик Т., Джонсон Р., Вульф К., Полано М., Сюрмонд Д. Дерматология. Атлас-справочник. М.: Практика, 1999.

	9. Brocker EB, Echternach-Happle K, Hamm H et al. Abnormal	гнездная
	expression of class 1 and class II major hystocompatibility antigens
	in alopecia areata: modulation by topical immunotherapy. J Invest
	Dermatol, 1987, 88: 564–568.
	10. Colombe BW, Price V, Khoury EL, and Lou CD. HLA class	Алопеция
	alleles in long -standing alopecia totalis/alopecia universalis and long
	standing patchy alopecia differentiate these two clinical groups. J Invest
	Dermatol, 1995; 104.

13

11. Colombe BW, Price VH, Khoury EL, Garovoy MR, Lou CD. HLA class II antigen associations help to define two types of alopecia areata. J Am Acad Dermatol 1995; 33: 757–64.

12. Fiedler-Weiss VC. Topical minoxidil solution (1% and 5%) in the treatment of alopecia areata. J Am Acad Dermatol 1987; 16: 7458.

13. Kern F, Hoffman WH, Hamdrick GW et al. Alopecia areata, Immunologic studies and treatment with prednisone. Arch Dermatol 1983; 107: 407–412.

14. Lebwohl M. New treatments for alopecia areata.Lancet 1997; 349 (9047): 222–3.

15. McDonagh AJG, Snowden JA, Stierle C, Elliot K, Messenger AG: HLA and ICAM-1 expression in alopecia areata in vivo and in vitro: the role of cytokines. Br J Dermatol 1993; 129: 250–256.

16. McDonald Hull, Wood M. L., Hutchinson P. E., Sladden M, Messenger A. G. Guidelines for the management of alopecia areata. Br J Dermatol 2003; 149: 692–699.

17.McElweKJ,TobinDJ,BystrynJC,KingLEJr,SundbergJP.Alopecia areata: an autoimmune disease? Exp Dermatol 1999; 8: 371–379.

18. Mitchel A, Douglas M. Topical photochemotherapy for alopecia areata. J Am Acad Dermatol 1985; 12: 644.

19. Price VH. Topical minoxidil in extensive alopecia areata, including 3-year follow-up. Dermatologica 1987; 175 (Suppl 2): 36–41.

20. Unger W, Schemmer R. Corticosteroids in the treatment of alopecia areata. Arch Dermatol 1978; 114: 1486.

		21. Welsh EA, Clark HH, Epstein SZ, Reveille JD, Duvic M. Human
	кожи	leukocyte antigen-DQB alleles are associatied with alopecia areata. J
		Invest Dermatol 1994; 103: 758–763.
		22. Welsh EA, Clark HH, Epstein SZ, Reveille JD, Duvie M. Human
	придатков	leukocyte antigen — DQB1*03 alleles are associated with alopecia
		alopecia areata Acta Derm Venereol (Stockh).1984; 64: 26–30.
		areata. J Invest Dermatol 1994; 103: 758–63.
		23. Рerret C, Wiesner-Mensel L, Happle R. Immunohistochemical
		analysis of T-cell subsets in the peribulbar and intrabulbar infiltrates of
	Болезни кожи и

14

Витилиго

МКБ-10: шифр L80

Определение

Приобретенное заболевание, характеризующееся появлением на коже депигментированных пятен и обесцвеченных волос.

Этиология и ключевые звенья патогенеза

Причина возникновения витилиго до сих пор окончательно не выяснена. В развитии патологического процесса предполагается участие большого количества факторов: наследственной предрасположенности, нейроэндокринных нарушений, психической травмы, изменений состояния вегетативной нервной системы, аутоиммунных процессов и др.

В настоящее время принято выделять следующие теории и гипотезы возникновения витилиго: генетическую, аутоиммунную, неврогенную, аутоцитотоксическую и конвергентную. По мнению большинства авторов, ведущее значение в повреждении меланоцитов и нарушении меланогенеза при витилиго придается иммунным механизмам.

Классификация

Локализованное витилиго:

■■ фокальная форма (наличие одного или нескольких очагов депигментации, расположенных в одной области, но не сегментарно);

■■ сегментарная форма (очаги депигментации расположены по ходу нерва или в пределах определенного дерматома);

■■ поражение слизистых оболочек.

Генерализованное витилиго:

■■ акрофациальная форма (поражены лицо и дистальные участки конечностей);

■■ вульгарное витилиго (очаги расположены на различных участках кожного покрова);

■■ смешанная форма (сочетание признаков акрофациальной и/или вульгарной и/ или сегментарной формы);

■■ универсальная форма витилиго (депигментирующий процесс захватывает более 80% площади кожного покрова).

Витилиго

15

Болезни кожи и придатков кожи

Клиническая картина

При обследовании следует осматривать всю кожу, обращая внимание на расположение пятен на характерных для витилиго участках: лицо, веки, вокруг глаз, вокруг сосков, на локтях, разгибательных поверхностях конечностей, коленях, кистях, кончиках пальцев, в области гениталий. При первичном осмотре рекомендуется фиксировать размеры и степень депигментации посредством фотографирования. Очаги витилиго обычно выявляются в виде пятен молочно-белого цвета, разнообразных по очертаниям и размерам, с четкими границами, склонных к периферическому росту. Пятна могут быть окружены ободком гиперемии и изредка сопровождаются зудом. Нередко очаги депигментации возникают на месте травматизации кожи (феномен Кебнера). Очаги могут быть как множественными, так и одиночными. На депигментированных участках возможно присутствие остаточной пигментации. Может наблюдаться обесцвечивание ресниц, бровей, волос на голове (лейкотрихия), а также на депигментированных участках кожи. Очаги витилиго часто сочетаются с одним или несколькими галоневусами (пигментный невус с депигментированным ореолом). У пациентов со светлой кожей (I, II типы кожи по классификации Т. Б. Фитцпатрика) для четкой визуализации депигментированных очагов рекомендуется обследование кожи под лампой Вуда.

Алгоритм обследования

Анамнестические данные:

■■ возможная причина возникновения, длительность существования высыпаний, наличие тенденции к увеличению в размерах;

■■ наличие витилиго у родственников пациента; ■■ сочетание витилиго с заболеваниями, имеющими аутоиммун-

ную природу (аутоиммунным тиреоидитом, алопецией, болезнью Аддисона, диабетом, системной красной волчанкой), у самого пациента или наличие этих заболеваний у членов семьи;

■■ связь возникновения высыпаний с избыточной инсоляцией, психоэмоциональным перенапряжением, травмой;

■■ наличие контакта с химическими веществами, способными вызывать депигментацию (бактерицидными средствами — производными фенола);

■■ наличие меланомы для исключения витилигоподобной депигментации при меланоме.

16

Общий осмотр

Обследование очагов под лампой Вуда для четкой визуализации пятен и проведения дифференциального диагноза.

Лабораторные исследования:

■■ общий анализ крови; ■■ общий анализ мочи;

■■ биохимический анализ крови (содержание глюкозы, функциональные показатели печени и почек).

Патоморфология

Биопсия показана в редких случаях, когда диагноз неясен и клинически нельзя определить вариант дисхромии кожи.

Диагноз основывается на клинической картине — наличии на коже приобретенных, увеличивающихся в размерах пятен молочно-белого цвета с четкими границами и типичной локализацией.

Дифференциальная диагностика

Заболевание	Особенности клинической картины и анамнеза
Вторичная лейкодер-
ма при хронических
дерматозах:
— атопический	— очаги гипопигментации возникают на местах разре-
дерматит	шившихся высыпаний типичной локализации; имеется
	выраженный зуд кожи; сухость кожи
— псориаз, красный	— типичные характер и локализация поражения, сезон-
плоский лишай,	ность течения
экзема
— склеродермия	— в области гипопигментных пятен часто наблюдаются
	воспалительные явления, склероз и/или атрофия кожи
	— депигментация в очагах поражения сочетается с атро-
— красная волчанка	фией кожи, гиперкератозом, множественными теле-
	ангиэктазиями; по периферии имеются инфильтрация
	и гиперпигментация кожи
Вторичная лейкодер-
ма при инфекционных
заболеваниях:
— разноцветный	— гипопигментные пятна, которые обычно расположе-
лишай	ны на коже грудной клетки, шее, плечах; положительный	Витилиго
	микроскопический анализ чешуек на патогенный гриб,
	положительная йодная проба; в лучах лампы Вуда высы-
	пания люминесцируют зеленовато-золотистым или ро-
	зоватым цветом; спонтанная медленная репигментация

17

		Заболевание	Особенности клинической картины и анамнеза
		— простой лишай	— встречается в детском возрасте. На открытых участках
			кожи имеются пятна, покрытые белесоватыми тонкими
			чешуйками. После излечения временно остается депиг-
			ментированное пятно с нечеткими границами.
		— сифилис	— сифилитическая лейкодерма (гипопигментные пятна
			от 1 до 2 см в диаметре, округлые или овальные, разбро-
			санные и не сливающиеся между собой), обычно имеет
			локализацию на шее — «ожерелье Венеры», сочетается
			с другими проявлениями вторичного рецидивного си-
			филиса и сопровождается положительными серологи-
			ческими реакциями
		— лепра	— очаги депигментации, похожие на витилиго, отлича-
			ются выраженной анестезией и сочетаются с другими
			проявлениями лепры
		— пинта	— эндемичный для стран Латинской Америки трепоне-
			матоз. Гипохромные пятна имеют розоватый оттенок,
			в сочетании с гиперхромными очагами формируют
			лейкомеланодермию, сопровождаются сильным зу-
			дом. В поздней стадии проявляется витилигоподобны-
			ми участками поверхностной атрофии кожи на верхних
			и нижних конечностях. Положительные серологические
			реакции; в соскобах кожи обнаруживают трепонемы
		Лишай белый	Наблюдается преимущественно в детском возрасте. На
			лице имеются округлые гипопигментные пятна с незна-
			чительным отрубевидным шелушением; по периферии
			очагов могут встречаться фолликулярные папулы. За-
			болевание часто развивается у пациентов, страдающих
			экземой, атопическим дерматитом
	кожи	Депигментация, ин-	Очаги депигментации на месте контакта с соединениями
		дуцированная хими-	фенола
		ческими веществами
	придатков	Вторичная лейко-	После восстановления целостности кожного покрова на-
		дерма в результате	блюдается полная репигментация
		травмы
		Гипомеланоз капле-	Диссеминированная мелкопятнистая депигментация
		видный идиопатиче-	преимущественно на разгибательной поверхности верх-
	и	ский	них конечностей и голеней. Отмечается тенденция к уве-
			личению количества высыпаний с возрастом. Значимым
	кожи
			патогенетическим фактором является избыточная инсо-
			ляция
	Болезни	Синдром Фогта —	Возраст начала заболевания от 10 лет и старше. Очаги
		Коянаги — Харады	депигментации могут наблюдаться на любых участках
			кожного покрова, сочетаются с увеитом, алопецией, по-
			лиозом, дизакузией. Возможны явления менингита

18