дерматовенерология 2010

Лабораторные исследования

1.Данные клинического анализа крови, мочи, биохимические показатели для постановки диагноза не имеют каких-либо характерных особенностей и диагностической ценности.

2.Гистологическое исследование.

Гистологические признаки являются определяющими при подтверждении диагноза ихтиоза.

Для вульгарного ихтиоза характерно: умеренный гиперкератоз с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов; истончение или отсутствие зернистого слоя. В дерме скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, сальные железы атрофичные, количество волосяных фолликулов и потовых желез не изменено.

Для Х-сцепленного ихтиоза характерно: выраженный гиперкератоз, зернистый слой не изменен или слегка утолщен (до 3–4 рядов клеток), умеренный акантоз, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты в дерме.

Дополнительные лабораторные исследования

■■ Пренатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза — обнаружение дефицита стероидной сульфатазы в культуре клеток амниотической жидкости или в ткани хориона, с помощью блотгибридизации ДНК периферических лимфоцитов по Саузерну.

■■ Антенатальная диагностика Х-сцепленного ихтиоза — исследование мочи беременной на эстрогены. Снижение содержания эстрогенов является косвенным признаком наличия у плода Х-сцепленного ихтиоза.

■■ Определение уровня сульфата холестерина в плазме крови пациента методом количественной спектрометрии — выявляет повышение его уровня при Х-сцепленном ихтиозе.

■■ Электронно-микроскопическое исследование.

Для вульгарного ихтиоза характерно резкое снижение количества гранул кератогиалина, их мелкие размеры, локализация у края пучков тонофиламентов; снижение количества пластинчатых гранул; единичные зернистые эпителиоциты.

При Х-сцепленном ихтиозе в зернистом слое количество кератогиалиновых гранул не изменено, они обычной величины; содержание пластинчатых гранул снижено.

■■ Исследование иммунного статуса для оценки состояния клеточного и гуморального иммунитета (у пациентов с вульгар-

Ихтиоз

39

Болезни кожи и придатков кожи

ным ихтиозом часто наблюдается снижение относительного и абсолютного числа Т-лимфоцитов, уменьшение синтеза JgА, JgG, JgM и повышение содержания в сыворотке крови JgЕ, а также дисбаланс в популяции розеткообразующих нейтрофилов).

Показания к консультации других специалистов

Показано медико-генетическое консультирование.

При наличии сопутствующей патологии необходимы наблюдение и лечение у окулиста, гастроэнтеролога, аллерголога.

Дифференциальная диагностика

Приобретенный ихтиоз

В отличие от наследственного ихтиоза он появляется в зрелом возрасте, чаще внезапно, встречается в 20–50% случаев при злокачественных образованиях ( наиболее часто при лимфогрануломатозе, лимфоме, миеломе, карциномах легких, яичников и шейки матки). Кожные проявления могут быть первой манифестацией опухолевого процесса или развиваются по мере прогрессирования заболевания. Похожее на вульгарный ихтиоз шелушение развивается также при нарушениях пищеварительного тракта (синдроме мальабсорбции), при аутоиммунных­ заболеваниях ( СКВ, дерматомиозит), эндокринных расстройствах (сахарный диабет), заболеваниях крови, болезнях почек, редко — при приеме некоторых лекарственных препаратов — циметидина, никотиновой кислоты, антипсихотических препаратов.

Гистологическая картина при приобретенном ихтиозе не отличается от таковой при наследственных формах ихтиоза. Постановке правильного диагноза помогает тщательный сбор анамнеза, осмотр родственников пациента, наличие у больного сопутствующей патологии.

Лишай волосяной (keratosis pilaris)

Тип наследования не установлен.

Процесс в основном локализован на разгибательных поверхностях конечностей, представлен симметричными, фолликулярными роговыми папулами красно-коричневого, серовато-белого цвета на фоне неизмененной кожи. Кожа ладоней и подошв не поражена. С возрастом наступает улучшение процесса. Гистологически выраженный фолликулярный гиперкератоз, зернистый слой сохранен.

40

Ихтиозиформные дерматозы

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (эпидермоли-

тический гиперкератоз)

Наследуется аутосомно-доминантно.

При рождении кожа ребенка гиперемирована, мягкая, влажная. С первых дней или недель жизни образуются крупные, вялые пузыри, эрозии, заживающие без образования рубцов. С возрастом появление пузырей прекращается и нарастает тенденция к развитию гиперкератотических образований, имеющих папилломатозно-бородавчатый характер, с преимущественной локализацией в крупных складках, на шее, кистях и стопах. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Волосы и ногти в патологический процесс не вовлекаются.

С возрастом и в жаркое время года состояние больных ухудшается.

Гистологическая картина характеризуется признаками эпидермолитического гиперкератоза.

Врожденная небуллезная (сухая) ихтиозиформная эритродермия

Наследуется аутосомно-рецессивно.

Ребенок рождается в коллодийной пленке (коллодийный плод). После отшелушивания пленки на фоне эритродермии отмечается универсальное шелушение мелкими, серебристого цвета чешуйками. Кожа лица стянута, эктропион развивается редко. На ладонях и подошвах наблюдается гиперкератоз в виде плотной блестящей пленки. Кожа на кончиках пальцев рук и ног истончена, папиллярные линии сглажены.

Клинические симптомы с возрастом уменьшаются. Выраженной сезонности заболевания нет, однако в сухом жарком климате, после инсоляции отмечается усиление эритемы и шелушения.

Гистологическое исследование выявляет: гиперкератоз, очаговый паракератоз, акантоз, утолщение местами до 5 рядов зернистого слоя. В шиповатом слое — очаговый спонгиоз. Воспалительные изменения в дерме умеренно выражены. Сально-волосяные фолликулы атрофичные, их количество уменьшено, потовые железы не изменены.

Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз

Наследуется аутосомно-рецессивно, возможен аутосомнодоминантный тип наследования.

Ихтиоз

41

Болезни кожи и придатков кожи

Ребенок рождается в коллодийной пленке (коллодийный плод) грязно-желтого цвета, после отшелушивания которой все тело покрывается крупными, темными, блюдцеобразной формы чешуйками на фоне умеренной эритемы. Характерно наличие выраженного эктропиона, диффузной кератодермии ладоней и подошв, ониходистрофии. Часто — деформация и малый размер ушных раковин. С возрастом состояние не улучшается.

Гистологическое исследование выявляет: массивный гиперкератоз, умеренный акантоз, папилломатоз, скудные периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты в дерме.

ЛЕЧЕНИЕ

Немедикаментозное лечение (режим, диета)

Особого режима, а также специальных рекомендаций по поводу питания не существует.

Следует ограничить контакт с аллергизирующими веществами бытовой химии — чистящими, моющими и косметическими средствами, контакт с шерстью животных и синтетическими материалами. Желательно носить одежду из хлопчатобумажной ткани.

Физиотерапевтическое лечение

■■ Солевые ванны (35–38 °С) в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10–15 мин, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире.

■■ Ванны с морской солью, крахмалом ( 1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями, содой, отваром ромашки (38 °С), продолжительностью 15–20 мин.

■■ При санаторно-курортном лечении рекомендуются: сульфидные ванны — по умеренно интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37 °С, длительность процедуры 8–12 мин (на курс 12–14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6 кПа, (36 °С), продолжительностью 10–15–20 мин.

■■ При выраженной клинической картине ихтиоза эффективна комбинированная фотохимиотерапия (ПУВА) с аевитом, на курс 15–20 процедур.

■■ Селективная фототерапия (СФТ), на курс 15–20 процедур.

Наружная терапия

Наружная терапия включает в себя:

■■ кератолитические средства: мазь, крем с мочевиной, салициловой, молочной и гликолевой кислотами разных концентраций

42

(2–15%). При сочетании вульгарного ихтиоза и атопического дерматита не рекомендуется применение гликолевой кислоты, а также ванн с морской солью;

■■ смягчающие и увлажняющие средства: крем с эргокальциферолом (Радевит), мазь с 0,5% ретинолом (Видестим), крем Иктиан. Для мытья не следует пользоваться щелочным мылом;

■■ при Х-сцепленном ихтиозе применяют кремы на основе холестерина.

Медикаментозная терапия

Этиотропного лечения ихтиоза в настоящее время не существует. Основными средствами общей терапии при вульгарном и Х-сцепленном ихтиозе являются препараты витамина А (ретинола пальмитат, аевит) и в меньшей степени производное ретиноевой кислоты — ацитретин (неотигазон).

Дозы препаратов зависят от выраженности шелушения и массы тела пациента. При вульгарном ихтиозе применяют главным образом ретинола пальмитат в дозе от 3500 — до 6000 МЕ/кг/сут в течение 7–8 недель, в дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза и переходят на поддерживающую терапию. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3–4 месяца. Применение ацитретина при вульгарном ихтиозе нецелесообразно, учитывая токсичность препарата и относительно незначительный косметический дефект.

При Х-сцепленном ихтиозе применяют ацитретин (неотигазон) 0,3–0,5 мг/кг/сут не менее 6–8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной; ретинола пальмитат- 6–8 тыс.МЕ/кг/сут в течение 2 месяцев, поддерживающая доза также является по возможности низкой.

Вкомплексной терапии ихтиоза применяют препараты цинка,

вчастности цинка сульфат (цинкит, цинктерал). Цинктерал назначается по 2–3 капсулы в сутки, после еды. Курс — не менее трех месяцев, с постепенным снижением дозы до 1 кап/сут. Витамины группы В, С. При сочетании с атопическим дерматитом в схему лечения обязательно включают седативные препараты (беллатаминал, седуксен), а также биопрепараты (энтерол, линекс, бифиформ) и кишечные ферменты (мезим-форте, вобэнзим).

Дальнейшее ведение

Необходимы наблюдение у дерматолога, коррекция поддерживающих доз препаратов, определение времени проведения повторного курса основной терапии.

Ихтиоз

43

Клинический осмотр проводится 1 раз в месяц, регулярно проводят биохимический анализ крови (включая липидный профиль), а при длительном лечении — рентгенографию (для исключения диффузного гиперостоза).

ПРОГНОЗ

Для выздоровления при вульгарном аутосомно-доминантном и Х-сцепленном ихтиозе неблагоприятный. Заболевание обостряется зимой и при смене климата на более холодный.

В отличие от вульгарного ихтиоза при Х-сцепленном ихтиозе состояние с возрастом не улучшается.

Болезни кожи и придатков кожи

Кольцевидная гранулема

МКБ-10: шифр L92.0

Определение

Распространенное заболевание, в основе имеющее гранулематозное воспаление кожи и проявляющееся кольцевидно расположенными папулами.

Этиология и ключевые звенья патогенеза

Причина заболевания неизвестна. Предполагается полиэтиологичностьдерматоза,приэтомопределеннаярольотводитсяхронической инфекции, эндокринным нарушениям, возможно, сахарному диабету. Иногда обнаруживают связь с аутоиммунным тиреоидитом. Провоцирующую роль в возникновении кольцевидной гранулемы может играть травма. Описывается ассоциация кольцевидной гранулемы с туберкулиновой кожной пробой и БЦЖ-вакцинацией. Большое значение в развитии процесса придается аллергической реакции и иммунологическим нарушениям.

Классификация

■■ Локализованная кольцевидная гранулема. ■■ Папулезная кольцевидная гранулема.

44

■■ Глубокая (подкожная) кольцевидная гранулема. ■■ Диссеминированная кольцевидная гранулема. ■■ Перфорирующая кольцевидная гранулема.

Клиническая картина

Локализованная кольцевидная гранулема характеризуется появлением мелких (0,1–0,5 см в диаметре), плотных, гладких полушаровидных, слегка уплощенных блестящих узелков розоватого цвета или цвета нормальной кожи, расположенных в типичных случаях кольцевидно или группами в виде полукольца на тыльной поверхности кистей, стоп, голеней, предплечий. Диаметр очагов постепенно увеличивается, составляя 1–5 см и более, в центральной части очага кожа нормальная или слегка синюшная. Периферический край очага составляют соприкасающиеся узелки. Субъективные ощущения отсутствуют. При папулезной форме узелки расположены изолированно друг от друга.

Глубокая кольцевидная гранулема характеризуется подкожным расположением узелков. Наблюдается практически исключительно у детей младше шести лет в виде единичных или множественных клинически не выраженных, глубоких дермальных или подкожных узлов на голенях, предплечьях, локтях, тыльной стороне кистей, пальцах и особенно на волосистой части головы. Узлы на конечностях обычно подвижные, хотя могут быть связаны с фасциями, на волосистой части головы — всегда плотно соединены с надкостницей.

При диссеминированной кольцевидной гранулеме имеются множественные очаги высыпаний на различных участках тела. Подавляющее большинство больных старше 50 лет.

	Перфорирующая кольцевидная гранулема отличается тем, что	гранулема
	в процессе своего развития узелковые элементы выделяют жела-
	тиноподобное содержимое, преобразуются в очаги с пупковид-
	ным вдавлением и могут оставлять на месте разрешения атро-
	фические рубчики. Обычно наблюдается на кистях или пальцах,	Кольцевидная
	может быть травматическим вариантом локализованной кольце-
	видной гранулемы.

45

Алгоритм обследования

Анамнестические данные

Заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. Обычно протекает бессимптомно, отмечается склонность к самопроизвольному разрешению очагов высыпаний.

Лабораторные исследования

■■ общий анализ крови, общий анализ мочи; ■■ биохимический анализ крови (глюкоза, функциональные по-

казатели печени и почек); ■■ микроскопия препарата для исключения микоза;

■■ гистологическое исследование.

Патоморфология

Вверхнем и среднем слоях дермы хронические инфильтраты

игранулематозное воспаление. Очаги некробиоза соединительной ткани, окруженные частоколом гистиоцитов; гигантские многоядерные клетки.

Дифференциальная диагностика

	Заболевание	Особенности клинической картины и анамнеза
	Липоидный некробиоз	Развивается преимущественно в среднем возрасте,
		нередко у лиц с нарушением углеводного обмена.
		Предпочтительная локализация высыпаний на голе-
		нях. Для точной верификации диагноза показано про-
		ведение гистологического исследования
	Мелкоузелковый саркоид	Высыпания обычно локализованы на лице. Цвет
		синюшно-буроватый. Заболевание чаще возникает
кожи		у взрослых. Характерен феномен запыленности при
		диаскопии. Отсутствуют типичные очаги кольце-
		видной гранулемы. Для точной верификации диа-
придатков	Стойкая возвышающаяся	гноза показано проведение гистологического ис-
		Высыпания чаще локализуются вокруг крупных су-
		следования
	Красный плоский лишай	Для высыпаний характерна полигональность, блеск,
		фиолетовый оттенок. Субъективно беспокоит выра-
		женный зуд
и	эритема	ставов. Узелки более многочисленны, большего раз-
кожи		мера, имеют более островоспалительный характер,
		более твердой консистенции, без выраженной тен-
Болезни		денции к кольцевидной группировке. Сыпь отлича-
		ется большей стойкостью. Для точной верификации
		диагноза показано проведение гистологического ис-
		следования

46

Заболевание	Особенности клинической картины и анамнеза
Ревматоидные узелки	Чаще локализуются в области крупных суставов, боль-
	шей величины, залегают более глубоко, болезненны
	при надавливании. Характерно наличие артрита, из-
	менения острофазных показателей крови, наличие
	общей симптоматики (слабость, недомогание, лихо-
	радка). Для точной верификации диагноза показано
	проведение гистологического исследования
Дерматофитии	Обнаружение при микроскопическом исследовании
	возбудителя микоза

Лечение

Медикаментозная терапия

1.Витаминотерапия

1)Токоферола ацетат (витамин Е) 5–10% масляный раствор, капсулы по 100, 200, 400 мг для приема внутрь. В возрасте от 3 до 10 лет по 50–100 мг/сут, старше 10 лет — 100–200 мг/сут, взрослым 200–400 мг 20–40 дней

или Аевит 1 драже 1–3 раза в день — 1 месяц.

2)Аскорбиновая кислота+рутин. Детям до 5 лет — 1/2 табл. 1–2 раза в день, с 5 до 10 лет — 1 табл. 2 раза в день, старше 10 лет 1 табл. 3 раза в день — 20–40 дней.

2.Глюкокортикостероиды

Гидрокортизона бутират 0,1%, или

Бетаметазона дипропионат 0,025%, 0,05%, или Метилпреднизолона ацепонат 0,1%, или

Мометозона фуроат 0,1%, или

Алклометазона дипропионат 0,05%, или Бетаметазона валерат 0,1%, или

Клобетазола пропионат 0,05%.

Применять наружно в виде аппликаций крема или мази 1–2 раза в сутки на протяжении 2–4 недель.

Кольцевидная гранулема

47

Болезни кожи и придатков кожи

Возможно обкалывание очагов суспензией гидрокортизона, триамцинолона.

3.Нестероидные противовоспалительные средства

Индометациновая мазь или бутадионовая мазь.

Применять наружно в виде аппликаций крема или мази 1–2 раза в сутки на протяжении 2–4 недель.

4. Мази и пасты, содержащие нафталан 2–5%, или мази и пасты, содержащие деготь 2–5%, или мази и пасты, содержащие АСД

3 фракции 2–5%.

Применять наружно в виде аппликаций 1–2 раза в сутки на протяжении 2–4 недель.

Немедикаментозная терапия

Терапия низкоинтенсивным лазером. На курс 10–15 процедур. Через 2–3 недели курс можно повторить.

Критерии эффективности лечения

Разрешение высыпаний.

Наиболее частые ошибки в лечении

■■ Неверно установленный диагноз опухолевидного новообразования или заболеваний соединительной ткани, особенно в случае папулезной или глубокой подкожной кольцевидной гранулемы, или когда очаги расположены над суставами.

■■ Необоснованное направление к онкологу.

■■ Незнание течения заболевания и возможности спонтанного самопроизвольного регресса высыпаний.

Профилактика

Санация очагов хронической инфекции, профилактика сахарного диабета.

Литература

1.Альтмайер П. Терапевтический справочник по дерматологии

иаллергологии. М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. С. 1244

2.Беренбейн Б. А., Студницин А. А. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М.: Медицина, 1989.

3.Мордовцев В. Н., Скрипкин Ю. К. Справочник дерматолога. С.-Петербург.: Гиппократ, 1999. С. 254

4.Фицпатрик Т. Дерматология. Атлас-справочник. М.: Практика, 1999. C. 1044

48