Топическая диагностика Нервных болезней

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

49

50 2 Двигательная система

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

51

52 2 Двигательная система

периферических нервов. Использование электромиографии обычно дает воз­ можность определить, вовлечены ли в патологический процесс передние рога, передние корешки, сплетение или пе­ риферические нервы. Здесь уместно на­ помнить сказанное ранее в отношении передних (вентральных) или задних (дорсальных) корешков спинномозго­ вых нервов. Задний корешок состоит в основном из афферентных, а перед­ ний — из эфферентных нервных воло­ кон. От каждого сегмента соответству­ ющий корешок направляется к своему межпозвонковому отверстию. Здесь зад­ ний корешок имеет локальное утолще­ ние, называемое спинномозговым узлом.

Передний корешок проходит узел, затем соединяется с задним корешком и об­ разует периферический нерв. Всего име­ ется 31 пара спинномозговых нервов. Самая верхняя пара покидает спинно­ мозговой канал между затылочной кос­ тью и атлантом, самая нижняя — со­ ответственно между первым и вторым копчиковыми позвонками. Поскольку корешки проходят через межпозвонко­ вые отверстия, они могут повреждаться при заболеваниях межпозвонковых дис­ ков. Атрофия дисков чаще встречается

вшейном отделе; она может вызывать стенозирующий процесс, ведущий к су­ жению межпозвонкового отверстия. Вы­ пячивание или выпадение диска, сдав­ ливающее корешки, чаще наблюдается

впоясничном отделе позвоночника (рис. 2.35). Существует целый ряд па­ тологических процессов, обусловливаю­ щих поражение корешков спинного мозга в месте их выхода из позвоноч­ ного канала, среди них — воспалитель­ ные заболевания позвоночника и со­ единительной ткани, опухоли и травмы.

После соединения друг с другом вентральные и дорсальные корешки об­ разуют периферические нервы. Кореш­ ки, идущие от грудных сегментов, дают начало более или менее самостоятель­

ным нервным стволам, основные ветви которых называются межреберными нервами, nervi intercostalis. В отличие от них, спинномозговые нервы, происхо­ дящие от корешков С2—С4, образуют шейное сплетение, plexus cervicalis, а про­ исходящие от С5—Т1 корешков — пле­ чевое сплетение, plexux brachialis, кото­ рое состоит из трех первичных стволов: верхнего (С5, С6), среднего (С7) и ниж­ него С8, Т1). Нервы, идущие от Т12—L4 сегментов, формируют поясничное спле­ тение, plexus lumbalis, а идущие от L5 и S1—S3, частично и от L4 сегментов —

крестцовое сплетение, plexus sacralis.

Поражение сплетений

Шейное сплетение расположено так, что оказывается хорошо защищенным (рис. 123, с. 23) и повреждается редко. Одноили двустороннее повреждение диафрагмального нерва (СЗ—С5) чаще вы­ зывается процессами в средостении, чем патологией самого сплетения.

Иначе обстоит дело с плечевым спле­ тением (рис. 1.24). Его верхний ствол (С5, С6) может повреждаться при ро­ довых травмах, что обуславливает раз­ витие верхнего паралича сплетения (па­ ралича Эрба-Дюшенна). Парализован­ ными оказываются дельтовидная, дву­ главая, плечевая и плечелучевая мыш­ цы. Мелкие мышцы кисти не страдают. Чувствительность нарушается в области дельтовидной мышцы и по лучевому краю предплечья и кисти.

Нижний паралич сплетения (пара­ лич Клюмпке) встречается реже и вы­ зывается поражением корешков С8 и Т1 нижнего первичного ствола при та­ ких заболеваниях, как опухоль Панкоста (опухоль легочной борозды). Чаще же нижний паралич развивается при сдавлении сплетения, например, шейным ребром (рис. 2.15). Поражаются мелкие мышцы кисти и сгибатели кисти. Иног­ да этому параличу сопутствует синдром

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

53

Горнера. Могут отмечаться выраженные трофические нарушения в кисти и паль­ цах.

Поясничное сплетение (LI—L3) (рис.

125) расположено так, что оказывается хорошо защищенным и поражается ред­ ко. Симптомы поражения этого спле­ тения возникают при таких патологи­ ческих состояниях, как абсцесс под­ вздошной мышцы, опухоль таза, травма или воспаление. Особенно ранимы запирательный и бедренный нервы.

Среди нервов, происходящих от

крестцового сплетения (рис. 1.25), име­ ются малоберцовый и болыиеберцовый нервы, вместе формирующие седалищ­ ный нерв. Эти два нерва отделяются от седалищного вблизи подколенной обла­ сти и следуют далее каждый своим пу­ тем. Паралич малоберцового нерва ха­ рактеризуется слабостью тыльных сги­ бателей стопы, ведущей к невозможно­ сти поднимания стопы (походка типа «степпаж»). Нарушение функции большеберцового нерва вызывает паралич по­ дошвенных сгибателей и нарушение ходьбы на носках. На всем своем про­ тяжении болыиеберцовый нерв защи­ щен лучше малоберцового, поэтому па­ ралич большеберцового нерва встреча­ ется реже, чем малоберцового. Паралич малоберцового нерва сопровождается нарушением чувствительности на лате­ ральной поверхности голени и на тыле стопы. При параличе большеберцового нерва чувствительные расстройства ло­ кализуются на подошвенной поверхно­ сти стопы.

Нарушения функций мышц при по­ ражениях отдельных периферических нервов приведены в таблице 2.1, а пат­ терны чувствительных расстройств — на рисунке 129. Часто отдельные нерв­ ные стволы страдают при механических воздействиях — хроническом сдавлении, травме. В зависимости от того, является ли нерв чисто чувствитель­ ным, чисто двигательным или смеша-

ным, возникают соответственно чувст­ вительные, двигательные или вегета­ тивные расстройства.

В каждом случае нарушения целост­ ности аксона через несколько часов или дней начинает развиваться дистальная прогрессирующая гибель аксона и мие­ линовой оболочки, завершающаяся обычно через 15—20 дней (вторичная,

или валлеровская дегенерация). В преде­ лах центральной нервной системы по­ врежденные аксоны не способны к ре­ генерации, а в периферических нервах они могут регенерировать при условии интактности оболочек нерва, которые служат как направители для растущего аксона. Даже при полном перерыве нер­ ва соединение его концов швом может привести к полной регенерации. Важ­ ным инструментом для определения интенсивности повреждения перифери­ ческих нервов является электромиогра­ фия.

Рис. 2.15 Скаленус синдром (синдром лестничной м ы ш ­ цы), вызванный сужением лестничного промежутка шей-

5»

542 Двигательная система

Втом случае, когда имеется синд­ ром поражения многих периферических нервов с клиникой обширных чувстви­ тельных, двигательных и вегетативных нарушений, диагностируют полиневрит или полинейропатию. Это может про­ являться в виде различных форм, на­ пример, как сложный синдром с во­ влечением различных частей тела од­ новременно, характеризующийся в большей степени дегенеративными, чем воспалительными изменениями во множестве периферических нервов. Неврологически дефицит чаще всего двусторонний и вовлекает в основном дистальные отделы конечностей. Боль­ ной предьявляет жалобы на парестезии и боль. При обследовании выявляется нарушение чувствительности с локали­ зацией по типу «перчаток» и «носков», вялый паралич мышц в сочетании с атрофией и нарушениями трофики ко­ жи. Если одновременно страдают и нервные корешки, то данное состояние именуют полинейрорадикулитом. В ред­

ких случаях болезнь	распространяется
и на спинной мозг, в	таких случаях она

называется полинейрорадикуломиелитом. Могут вовлекаться в процесс и черепные нервы. Термин «паралич Ландри» (синдром Гийена-Барре) обо­ значает генерализованый радикулонервит, возможно, инфекционного или им­ мунного происхождения.

Полинейропатия имеет много при­ чин, среди них — интоксикации (свин­ цом, мышьяком, таллием, изониазидом и др.), недостаточность питания (при употреблении алкоголя, кахексии, кар­ циноме и др. условиях), инфекции (дифтерия, лихорадка с высыпаниями, тиф и и др.) и метаболические нару­ шения (при сахарном диабете, порфирии, пеллагре, уремии и др.). Нередко никакой определенной причины вы­ явить не удается, при этом диагнос­ тируется идиопатическая полинейропа­

тия.

Часто встречающиеся синдромы поражения периферических нервов

Скаленус-синдром (Синдром Наффцигера, синдром шейного ребра). Как по­ казано на рис. 2.15, стволы плечевого сплетения проходят через отверстие, или щель, между передней и средней лестничными мышцами и первым реб­ ром. В норме лестничный промежуток достаточно велик, чтобы предоставить место и стволам плечевого сплетения,

иподключичной артерии. При откло­ нениях от нормы, например, при суще­ ствовании шейного ребра, этот проме­ жуток уменьшается. Стволы сплетения

иартерия проходят мимо сухожилия, соединяющего конец шейного ребра с первым грудным ребром, и легко трав­ мируются в этой точке. Ранним симп­ томом вовлечения сплетения является боль, иррадиирующая в руку. Интен­ сивность боли изменчива и зависит от положения руки. Кроме того, нередко возникает парестезия и гиперестезия, захватывающая преимущественно ульнарный край кисти. Затем развивается парез мышц по типу Клюмпке. Повреж­ дение сети симпатических волокон, ок­ ружающих подключичную артерию, часто вызывает вазомоторные расстрой­ ства в руке.

Запястный туннельный синдром

(рис. 2.16). Этот синдром обусловлен поражением срединного нерва в том месте, где он проходит через узкий за­ пястный канал под поперечной связкой запястья. Клинические проявления ха­ рактеризуются болями и парестезиями в области кисти, сильнее выраженными ночью (парестетическая ночная брахиалгия) и ощущением опухания кисти и запястья. Затем развиваются трофи­ ческие нарушения и атрофия мышц на­ ружной части возвышения большого пальца кисти. Срединный нерв содер­ жит множество вегетативных волокон;

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

55

при их поражении паралич срединного нерва может сопровождаться синдромом Зудека-Лериша (посттравматический остеопороз в сочетании с вазоспазмом) или каузалгией (жгучие боли).

Синдром поражения локтевого нер­ ва (рис. 2.17). Из всех периферических нервов локтевой нерв страдает наиболее часто. Он легко повреждается в области наружной поверхности локтевого суста­ ва. Травма может быть острой или хро­ нической, она возможна в том случае, когда рука опирается на твердую поверхность. Это неизбежно при заня­ тиях определенной профессиональной деятельностью, например, выдуванием стекла. Такое же повреждение может произойти при вывихах, когда локтевой нерв выходит из своей борозды. В ре­ зультате возникают парестезии и гипестезия на ульнарной поверхности кисти. Хроническая травматизация ведет к ат­

рофии мышц возвышения мизинца и мышцы, приводящей большой палец кисти (локтевой паралич с когтистой кистью).

Синдромы поражения спинного мозга

ипериферических нервов

Синдром спинномозгового узла (рис. 2.18). Вирусная инфекция является од­ ной из форм патологии, при которой вовлекается один или несколько спин­ номозговых узлов, чаще всего в грудном отделе. В соответствующих дерматомах возникают болезненные участки по­ краснения и затем — маленькие водя­ нистые пузырьки, число которых варьи­ рует. Синдром называется «герпес зостер». В пораженных дерматомах отме­ чаются парестезии и очень неприятная режущая боль. Воспаление может пе­ рейти и на спинной мозг, но чаще оно остается локализованным. Вялый пара­ лич, обусловленный поражением перед-

Рис. 2.17 Локализация повреждения локтевого нерва при сдавлении или вывихах.

562 Двигательная система

г- —

5 ч те

Герпес з«>; rep

Рис. 2.18 Синдром спинномоз­ гового узла.

них рогов спинного мозга, развивается редко, и также редко наблюдается синд­ ром поражения половины или всего по­ перечника спинного мозга. Иногда гер­ пес зостер присоединяется к уже суще­ ствующему заболеванию (метастазу ра­ ка в позвоночник, туберкулезному спон­ дилиту, лейкемии и др.). Механизм вос­ палительного процесса в коже с обра­ зованием везикул полностью не ясен. Вероятно, на нервные окончания в по­ раженном дерматоме действуют опре­ деленные вещества (гистамин? ацетилхолин?), вызывая вазодилатацию и экс­ судацию (антидромные импульсы).

Синдром задних корешков (рис. 2.19). Полный перерыв нескольких со­ седних задних корешков ведет к утрате

всех видов чувствительности в соответ­ ствующих дерматомах. При неполном поражении, однако, степень нарушения отдельных видов чувствительности раз­ личается; болевая чувствительность осо­ бенно уязвима при вовлечении ахилло­ ва сухожилия, яичек. Кроме того, нару­ шение целостности рефлекторной дуги ведет к мышечной гипотонии, а также к гипо — и арефлексии, как при спинной сухотке. Симптомом поражения задне­ го корешка также является сильная ре­ жущая, стреляющая боль. Во всех слу­ чаях развитие типичной клинической картины свидетельствует о поражении нескольких соседних корешков.

Синдром задних путей (рис. 220). Повреждение задних корешков приво-

Рис. 2.19 Синдром задних корешков.

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

57

дит ко вторичному поражению задних канатиков. Типичными клиническими проявлениями поражения задних про­ водящих путей являются астереогноз и утрата чувста положения, дискримина­ ционной и вибрационной чувствитель­ ности. Кроме того, выявляется симптом Ромберга, атаксия возникает при закры­ вании глаз. Нередко наблюдается повы­ шенная чувствительность к боли. Наи­ более частыми причинами поражения задних путей являются спинная сухотка (табес дорзалис), подострая сочетанная дегенерация спинного мозга, атаксия Фридрейха, травма и экстрамедулляр­ ная опухоль.

Синдром задних рогов (рис. 2.21). Синдром поражения заднего рога воз-

пикает при таких заболеваниях, как сирингомиелия, гематомиелия, иногда при интрамедуллярных опухолях. Зона распространения чувствительных нару­ шений соответствует сегментарному паттерну, такому же, как при поражении задних корешков. Однако грубо нару­ шается только болевая и температурная чувствительность в ипсилатеральном сегменте, в то время как эпикритическая и проприоцептивная чувствитель­ ность, проводимая по задним канати­ кам, остается интактной. В утративших болевую чувствительнось зонах могут возникать спонтанные болевые атаки. Потеря болевой и температурной чув­ ствительности при сохранности осталь­ ных видов чувствительности называется

«диссоциированным расстройством чув-

Рис. 2.21 Синдром заднего рога.

58 2 Двигательная система

ствительности». Волокна, несущие бо­ левые и температурные импульсы, пе­ реключаются в задних рогах на второй нейрон, дающий начало боковому и пе­ реднему спинно-таламическим путям. Оба они переходят через переднюю спайку на противоположную сторону. Вследствие того, что задние канатики остаются интактными, тактильная чув­ ствительность не снижается, несмотря на вовлечение переднего спинно-тала- мического пути. Сохранность болевой и температурной чувствительности ни­ же уровня поражения указывает на то, что спинноталамические пути, восходя­ щие в переднем и боковом канатиках, не повреждены.

Синдром серого вещества (рис.

222). Заболевания, поражающие серое вещество спинного мозга, такие, как си-

рингомиелия, гематомиелия и интрамедуллярная опухоль, прерывают все пути, перекрещивающиеся в передних отде­ лах серого вещества перед центральным каналом. В результате развиваются дву­ сторонние чувствительные расстройст­ ва. При сирингомиелии чаще вовлека­ ется шейный отдел спинного мозга, при этом утрачивается болевая и темпера­ турная чувствительность в руке и надплечье. Характерные для сирингомие­ лии центральные полости распростра­ няются обычно на несколько сегментов.

В окружающих тканях часто развива­ ются дегенеративные изменения, час­ тично обусловленные, вероятно, давле­ нием наполняющей полость жидкости. Если поражены оба передних рога, воз­ никает вялый паралич рук в сочетании с мышечной атрофией. При вовлечении боковых рогов наблюдаются трофиче­ ские нарушения в руках, иногда столь выраженные, что пальцы кисти оказы­ ваются деформированными. Может раз­ виться дегенерация пирамидных путей и спастический парез ног. Нередко сирингомиелитический процесс распрост­ раняется на продолговатый мозг и по­ ражает двигательные ядра, иннервирующие мышцы, участвующие в органи­ зации речи и глотания (сирингобульбия).

Синдром сочетанной дегенерации задних канатиков и корково-спинно-

мозговых путей (подострая сочетанная
дегенерация спинного	мозга)	(рис.
222). Это заболевание	обычно	связано

с пернициозной анемией, хотя также мо­ жет быть вызвано и другими анемиями и различными формами недостаточ­ ности питания. В прогрессирующий процесс вовлекаются задние канатики и пирамидные пути; серое вещество не страдает. Поражение задних канатиков вызывает утрату мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительно-

Слаоический паралич
Вялый паралич
Ааналгеэия.	Рис. 2.22 Синдром серого ве­
гермоанестсэия ^,	щества.