Топическая диагностика Нервных болезней

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

59

	Вялый
Рис. 2.24 Синдром передних рогов.	паралич

сти в ногах. Выявляется также атаксия и положительный симптом Ромберга. Одновременно за счет вовлечения пи­ рамидных путей развивается нижний спастический парапарез с повышением сухожильных рефлексов и двусторон­ ний положительный симптом Бабинского.

Синдром передних рогов (рис. 2.24). Нейроны передних рогов избирательно поражаются при остром полиомиелите и хронической прогрессирующей спинальной мышечной атрофии. Особенно ранимы нейроны шейного и пояснич­ ного утолщений.

При полиомиелите гибнет так много клеток передних рогов, что развивает­

ся вялый паралич соответствующих мышц. Нарушение иннервации ведет к атрофии мышечной ткани, иногда столь выраженной, что мышечная ткань пол­ ностью исчезает и замещается соеди­ нительной и жировой тканью. Степень вовлечения в патологический процесс мышц варьирует и зависит от степени поражения спинного мозга. Целиком мышцы всей конечности страдают ред­ ко в связи с тем, что клетки передних рогов к различным мышцам группиру­ ются в столбики, которые внутри перед­ них рогов распространяются на неко­ торое расстояние(см. рис. 2.10).

При прогрессирующей спинальной мышечной атрофии и при боковом амиотрофическом склерозе клетки пе-

редних рогов гибнут медленно. Между зонами полной дегенерации находятся участки с пораженными в меньшей сте­ пени или интактными нейронами. Воз­ можно, именно они ответственны за фасцикуляции в пораженных мышцах. Так как иннервация мускулатуры явля­ ется полисегментарной, для развития полного паралича необходимо пораже­ ние нескольких соседних сегментов. В дополнение к вялому параличу, спустя некоторое время развиваются вторич­ ные контрактуры. За счет вовлечения симпатических волокон, отходящих от боковых рогов, возможны вазомотор­ ные расстройства в парализованных об­ ластях и преходящие нарушения пото­ отделения.

Кроме полиомиелита, прогрессиру­ ющей спинальной атрофии и бокового

амиотрофического склероза, передние рога могут поражаться при сирингомиелии, гематомиелии, миелите и на­ рушениях спинального кровообраще­ ния.

Синдром комбинированного пора­ жения переднего рога и пирамидного пути (рис. 2.25). Такое сочетание пора­ жений называется «амиотрофическим боковым склерозом». Оно ведет к мы­ шечной атрофии вследствие патологии передних рогов и к парезу других мышц вследствие дегенерации пирамидных путей. Поражение передних рогов вы­ зывает развитие вялого паралича, а па­ тология пирамидных путей — спасти­ ческого паралича. Соответственно, при обследовании больного выявляется комбинация вялого и спастического па-

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

61

Рис. 2.27 Синдром корковоспинномозговых путей (прогрес­ сирующий спастический спи - нальный паралич).

	Спастический паралич г
	Гипостеэия I
	Спинномоэжеч-
Рис. 2.28 Синдром сочетай-	коеая атаксия
нОго поражения задних путей,
спинномозжечковых путей и,	Атаксия, асинергия
возможно, пирамидных путей.

резов. Например, может обнаруживать­ ся атрофия мышц рук и кистей и сни­ жение тонуса в них, однако можно вы­ явить и симптомы спастичности в этих мышцах. Хотя имеется атрофия и су­ хожильные рефлексы должны были бы отсутствовать, нередко наблюдаются нормальные рефлексы, что предполага­ ет сохранность функции некоторых во­ локон пирамидных путей и некоторых клетое передних рогов. В случае вовле­ чения ядер двигательных черепных нер­ вов возникают расстройства речи и гло­ тания (прогрессирующий бульварный па­

ралич).

Синдром передних и задних кореш­ ков и периферических нервов (рис. 226). Этот синдром называется невральной мышечной атрофией. Он включает

сочетание чувствительных расстройств с вялым парезом. Также беспокоят па­ рестезии и периодически — боли. Пе­ риферические нервы на ощупь утолще­ ны и часто чувствительны к давлению. Невральная мышечная атрофия-гереди- тарное заболевание, встречается глав­ ным образом у молодых мужчин. Те­ чение его хроническое, на фоне пре­ грессирования отмечаются длительные периоды ремиссий. Характерными при­ знаками заболевания являются атро­ фии, локализующиеся преимуществен­ но в дистальных отделах ног («ноги аис­ та»), и походка по типу «степпаж».

Синдром корково-спинномозговых путей (рис. 227). Этот синдром прояв­ ляется погрессирующим спастическим спинальным параличом. Дегенерация и

62

2

Двигательная

система

исчезновение

нейронов

в двигательной

заднего канатика. Вследствие этого ут­

коре ведет к дегенерации корково-спин-

рачивается ощущение положения, дис­

номозговых путей. Это редкое состояние

криминация и стереогноз. Температур­

имеет

возможно

гередитарный харак­

ная и болевая чувствительность, если и

тер. Заболевание начинается в раннем

страдают, то незначительно. С пораже­

детском возрасте и прогрессирует край­

нием заднего канатика связан положи­

не медленно. Вначале больной предъяв­

тельный симптом Ромберга и атаксия.

ляет жалобы на сильную тяжесть в но­

Атаксия

нередко

является

ведущим

гах. За этим симптомом следует нарас­

симптомом из-за дегенерации спинно-

тающая

слабость. Постепенно развива­

мозжечковых

путей. Атаксия

заметна

ется спастический парапарез ног и спас­

при ходьбе, стоянии, сидении и отчет­

тическая походка. Мышечный тонус по­

ливо выявляется при пальцево-носовой

вышен по спастическому типу, рефлек­

и пяточно-коленной пробах. Больной

сы высокие. Спастический парез рук

ходит, широко расставляя ноги, «по зиг­

развивается

позднее.

загу». Позднее можно обнаружить спас­

Спастический парапарез ног не яв­

тический

компонент, указывающий на

ляется редким состоянием. Этот синд­

дегенерацию

пирамидных

путей. Для

ром обычно

вызывается

рассеянным

этого

заболевания

характерна

«полая

склерозом

или

опухолью. Боковой

стопа», так называемая стопа Фридрей­

амиотрофичесский склероз также может

ха, которая выявляется в 75% случаев.

привести к раннему спастическому па-

Нередко она имеется уже в детском воз­

рапарезу ног.

расте, но может появиться и в более

Синдром

сочетанного

поражения

позднем периоде жизни. Иногда такая

стопа

является единственным

симпто­

заднего канатика, спинно-мозжечковых

мом у членов семьи. 80% больных име­

путей и, возможно, пирамидных путей

ют кифоз или сколиоз. В целом исче­

(рис. 2.28). Поражение указанных

зают проприоцептивные рефлексы. Они

структур составляет основу заболевания,

могут

восстановиться при

дегенерации

называемого

атаксией

Фридрейха.

пирамидных путей, при этом выявля­

Симптоматология

отражает

патологию

ется патологический рефлекс большого

различных

систем. Заболевание начи­

пальца. Вариантами

данного

синдрома

нается с дегенерации нейронов спинно­

является гередитарная атаксия Мари в

мозгового узла, ведущей к дегенерации

сочетании

со

спастическим

парапаре-

	Спастический паралич
	Вялый паралич
	Нарушение всех видов
	чувствительности
Аналгезия	Гиперестезия,	Рис. 2.29 Синдром половины
(температурная	утрата ощущения	поперечного сечения спинного
анестезия)	положения	мозга (синдром Броун-Секара).

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

63

зом и синдром Штрюмпеля-Лоррейна с

атрофией перонеальных мышц.

Синдром поражения половины по­ перечника спинного мозга (рис. 229). Это состояние известно также как «син­ дром Броун-Секара». Истинное попереч­ ное поражение половины спинного моз­ га встречается редко и может явиться результатом ножевого ранения. Обычно страдает только часть половины попе­ речника спинного мозга. Симптомато­ логия при этом следующая: на стороне поражения прерываются нисходящие двигательные пути, и после окончания начального периода с явлениями спи­ нального шока развивается ипсилатеральный спастический паралич ниже уровня поражения, с гиперрефлексией и патологическим рефлексом большого пальца. Повреждение заднего канатика сопровождается утратой ощущения по­ ложения, вибрации и тактильной дис­ криминации ниже уровня поражения. Может возникнуть атаксия, но ее не­ возможно обьективизировать изза па­ ралича. Болевая и температурная чув­ ствительность ниже уровня поражения на ипсилатеральной стороне не утрачи­ ваются, так как волокна бокового спин- но-таламического пути уже перешли на противоположную сторону. Напротив, на контрлатеральной здоровой стороне теряется болевая и температурная чув­ ствительность до уровня поражения, по­ скольку ее перекрещивающиеся волокна прерываются на уровне половинного поперечного поражения спинного моз­ га. Простая тактильная чувствитель­ ность не снижается, так как волокна, проводящие эти импульсы, идут в сос­ таве двух путей: заднего канатика и пе­ реднего спинноталамического пути. По­ мимо перерыва нисходящих путей, от­ мечается гибель клеток переднего рога на уровне поражения. Это вызывает раз­ витие вялого пареза в соответствущих миотомах; наблюдаются также паресте­

зии и иногда радикулярные боли вслед­ ствие ирритации задних корешков.

Синдром полного поражения попе­ речника спинного мозга (рис. 2.30). Полное поперечное поражение спинно­ го мозга может возникать при миелите

(поперечном миелите), но наиболее час­ то оно имеет травматическое происхож­ дение. Внезапный перерыв спинного мозга вызывает развитие так называе­ мого спинального шока. Ниже уровня поражения отмечается полный вялый паралич и потеря всех видов чувстви­ тельности. Утрачивается произвольный контроль над мочевым пузырем и пря­ мой кишкой, а также сексуальная по­ тенция. Ниже уровня поражения наблю­ даются трофические изменения кожи, особенно нарушается потоотделение, а также терморегуляция;имеется выра­ женная склонность к образованию про­ лежней. Верхняя граница потери чувст­ вительности обычно характеризуется зоной гипералгии.

Механизм развития спинального шо­ ка до сих пор не ясен. Предполагают, что он частично обусловлен внезапным прекращением поступления централь­ ных стимулирующих импульсов, кото­ рые непрерывно поступают и тонизи­ руют внутренний нейрональный аппа­ рат спинного мозга. Требуются дни или недели, чтобы спинномозговые нейро­ ны постепенно восстановили свои функ­ ции хотя бы частично. В это время появляются спиналъные автоматизмы:

нанесение болевых раздражителей ниже уровня поражения вызывает внезапное сгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (сгибательный рефлекс). При частичном поперечном параличе йоги вначале согнуты, но позднее приходят в свое исходное по­ ложение. Постепенно восстанавливается перистальтика кишечника и сокраще­ ния мочевого пузыря; однако они ав­ томатические и непроизвольные. Авто-

64 2 Двигательная система

Рис. 2.30 Параплегия при попе­ речном поражении спинного мозга на трех различных уровнях.

матическое опорожнение мочевого пу­ зыря происходит тогда, когда опреде­ ленное давление в наполненном моче­ вом пузыре вызывает спонтанное реф­ лекторное сокращение. Со временем мо­ гут восстановиться мышечные рефлек­ сы и тонус. Рефлексы при этом часто гиперреактивные. Сексуальная потен­ ция остается утраченной.

Спинальный шок не возникает при постепенно развивающемся попереч­ ном параличе, как в случае роста опу­ холи. В таких ситуациях поперечный паралич обычно неполный. В конечном итоге нарастающий спастический пара­

лич ниже уровня поражения сочетается с нарушением контроля над мочевым пузырем и прямой кишкой, импотен­ цией, вегетативными расстройствами, такими, как паралич вазомоторов, на­ рушение потоотделения, тенденция к образованию пролежней. Определенные виды чувствительности остаются более или менее сохранными.

Полное поперечное поражение над уровнем третьего шейного позвонка

смертельно из-за возникающей при этом остановки дыхания вследствие па­ ралича диафрагмальных и межребер­ ных нервов. Если поперечное поражение

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

65

локализуется в нижнешейном отделе спинного мозга, царалич межреберной мускулатуры ведет к дыхательной не­ достаточности и критическому для больного состоянию. Руки парализова­ ны частично. Более или менее четкая граница расстройства чувствительности позволяет определить уровень пораже­ ния спинного мозга.

При поперечном поражении верхне­ грудного отдела спинного мозга руки и дыхание не страдают. Однако возможно вовлечение висцеральных нервов с раз­ витием паралитического илеуса.

Поражение нижнегрудного отдела спинного мозга оставляет интактной аб­ доминальную мускулатуру. Дыхание не нарушается.

Поперечное поражение в поясничном отделе спинного мозга может быть очень обширным, так как часто оно свя­ зано с патологией главной артерии люмбосакрального отдела — большой радикулярной артерии (рис. 2.38). При закупорке или пересечении этой арте­ рии инфаркт разрушает полностью по­ ясничный и крестцовый отделы спин­ ного мозга.

Пока поясничный и крестцовый от­ делы спинного мозга остаются интактными, любое поражение корково-спин- номозговых путей или даже двигатель­ ной части коры парацентральной доль­ ки вызывает спастический паралич мо­ чевого пузыря и прямой кишки. Моче­ вой пузырь работает автоматически, то есть автоматически рефлекторно опо­ рожняется после наполнения до опре­ деленного уровня. Стимуляция промеж­ ности или соседних тканей также часто вызывает рефлекторное сокращение мо­ чевого пузыря. Произвольный контроль более невозможен.

Синдром эпиконуса (от L4 до S2). Область, называемая эпиконусом, изо­ бражена на рис. 231 . Синдром эпико­ нуса относительно редок. В отличие от

Epiconus

Conus torminalis

Cauda equina

2 Ganglia coccygeum

Рис. 2.31 Синдром эпиконуса. конуса и конского хвоста.

синдрома конуса высота уровня пора­ жения при этом синдроме определяет, разовьется ли парез или вялый паралич. Полностью или частично нарушаются наружная ротация (от L4 до S1) и тыль­ ное сгибание в тазобедренных суставах (L4, L5), а также сгибание в коленных суставах (от L4 до S2) и сгибание и разгибание в суставах стоп и пальцев (от L4 до S2).-Ахилловы рефлексы от­ сутствуют, коленные сохранены. Име-

66 2 Двигательная система

ются чувствительные нарушения в дерматомах L4—S5. Опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки происходит только рефлекторным путем. Иногда наблюдается приапизм, хотя потенция отсутствует. Возможен преходящий па­ ралич вазомоторов и отсутствие пото­ отделения.

Синдром конуса (от S3 до С). Часть спинного мозга, называемая конусом, изображена на рис. 2.31. Синдром также встречается довольно редко и может быть вызван такими патологическими процессами, как интрамедуллярная опу­ холь, метастазы рака или недостаточ­ ность кровоснабжения. Симптомы изо­ лированного поражения конуса следую­ щие:

1. Вялый паралич мочевого пузыря в сочетании с недержанием мочи (не­ прерывное выделение мочи по кап­ лям).

Рис. 2.32 Межпозвонковые отвер­ стия в шейном отделе позвоночника между третьим и седьмым шейными позвонками, а нормальные отвер­ стия; б сужение отверстий вследствие атрофии межпозвонковых дисков (рисунок с препарата); в плоскость разреза; г нормальные крючковидные отростки; д десрормированные крючковидные отростки при атрофии межпозвонковых дисков.

2.Недержание прямой кишки (недер­ жание кала).

3.Импотенция.

4.Анестезия в области «седла» (S3—S5).

5.Отсутствие анального рефлекса.

6.Отсутствие паралича в ногах и со­

хранность	ахилловых	рефлексов
(L5-S2).

Опухоль, ограниченная вначале об­ ластью конуса, в дальнейшем распро­ страняется на соседние поясничные и крестцовые корешки (рис. от 2.31 до 2.34). Поэтому на исходную симптома­ тику поражения одного лишь конуса на­ кладываются симптомы поражения конского хвоста, включающие парез и более интенсивные чувствительные рас­ стройства.

Синдром конского хвоста (рис. 2.31). Субъективные и объективные симптомы поражения длинных нерв­ ных корешков, образующих конский

Сегментарная и периферическая иннервация мышц

67

хвост, наиболее часто вызываются опу­ холями, такими, как эпендимома и ли­ пома. Вначале возникают радикулярные боли в зоне иннервации седалищного нерва и сильные боли в области моче­ вого пузыря, усиливающиеся при кашле и чихании. Позднее в различной сте­ пени нарушаются все виды чувстви­ тельности по радикулярному паттерну вниз от уровня L4. Если поражаются ростральные отделы конского хвоста, чувствительные расстройства из облас­ ти «седла» распространяются вниз на ноги. При более каудальной локализа­ ции поражения вовлекается только об­ ласть «седла» (S3—S5). Ростральное по­ ражение может также вызвать вялый паралич ног с утратой рефлексов, не­ держание мочи и кала и нарушение по­ тенции.

В отличие от опухолей конуса, опу­ холи конского хвоста вызывают мед­ ленное и нерегулярное развитие симп­ томатики, так как корешки прежде, чем начинается их дисфункция, некоторое время толерантны к смещению.

Кроме опухолей наиболее частой причиной синдрома конского хвоста или конуса, или сразу двух этих синд­ ромов является выпадение межпозвон­ кового диска. Это заболевание чаще все­ го вызывает развитие спинальных ра-

дикулярных синдромов и заслуживает особого обсуждения.

Спинномозговые радикулярные синдромы, обусловленные патологией диска (остеохондроз, протрузия, пролапс или грыжа)

Центр диска занимает студнеобразное пулыюзное ядро, которое считается ос­ татком эмбриональной хорды. Оно ок­ ружено и поддерживается фиброзным кольцом, состоящим из волокнистохрящевой и соединительной ткани. После завершения развития позвоноч­ ника диски утрачивают свои кровенос­ ные сосуды. На протяжении жизни они становятся менее эластичными и менее эффективно выполняют роль аморти­ заторов механических ударов. Эти из­ менения могут привести к нарушениям

внаиболее подвижных отделах позво­ ночника: в шейных и поясничных сег­ ментах. Так как толщина дисков умень­ шается, тела соседних позвонков при­ ближаются друг к другу. Следовательно, межпозвонковые отверстия уменьша­ ются, подвергая опасности находящиеся

вних мягкие ткани (рис. 2.326; см. рис. 2.376). Прогрессирующая атрофия дис­ ков и сближение позвонков называются

остеохондрозом.

Шейный радикулярный синдром почти всегда обусловлен остеохондро-

6 - 1 8 7 3

68 2 Двигательная система

Рис. 2.34 а Терминальный конус и конский хвост в позвоночном канале. Вид сбоку после удаления половин дужек позвонков и вскрытия дурального мешка, демонстрирующий топографию позвоноч­ ного столба, межпозвонковые диски и нервные корешки, б Воронкообразное расширение твер­ дой мозговой оболочки с двумя отверстиями, для переднего корешка (вентрально) и заднего ко­ решка (дорсально).

зом. Верхние компактные костные слои тел шейных позвонков по бокам заги­ баются кверху, образуя крючковидные отростки, (processus uncinatus) струк­ туры седловидной формы (см. рис. 2.32г). Когда диски оседают, тело каж­ дого вышележащего позвонка клином вдавливается в седлообразное простран­ ство тела нижележащего позвонка и ока­ зывает давление на боковые крючковид­ ные отростки. Эти отростки претерпе­ вают структурные изменения и разра­

стаются в боковом и заднем направле­ ниях, угрожая межпозвонковому от­ верстию (см. рис. 2326).

Остеохондроз шейного отдела по­ звоночника поражает шейные позвонки от СЗ и ниже, а также первый грудной позвонок. Наиболее часто происходит сужение пространства между пятым и шестым, а также между шестым и седь­ мым шейными позвонками. Может быть сужение одного или нескольких межпозвонковых отверстий с одной или