- •Министерство здравоохранения российской федерации
- •Читинская государственная медицинская академия
- •Кузник б. И.
- •Физиология и патология системы крови
- •Чита 2002
- •Предисловие
- •Основные термины и их условные обозначения
- •Внутренняя среда организма
- •1. Тканевая жидкость
- •2. Лимфа
- •2.1. Состав лимфы
- •Функции лимфы
- •2.3. Теоретические основы лимфотропной терапии
- •3. Система крови
- •Основные функции крови
- •3.2. Количество крови в организме
- •3.3. Депо крови
- •Состав плазмы крови
- •3.5. Белки плазмы крови
- •Белки плазмы у детей разного возраста
- •3.5.2. Острофазные белки и их значение для организма
- •3.6. Краткие сведения о процессах свободнорадикального (сро) и перекисного окисления липидов (пол)
- •3.7. Физико-химические свойства крови
- •3.7.1. Особенности физико-химических свойств крови ребенка
- •3.8. Сосудистый эндотелий как эндокринная сеть
- •3.9. Форменные элементы крови
- •3.9.1. Эритроциты
- •3.9.2. Гемоглобин и его соединения
- •3.9.3. Цветовой показатель и абсолютное содержание гемоглобина в одном эритроците
- •3.9.4. Деформируемость эритроцитов
- •3.9.5. Гемолиз
- •3.9.6. Функции эритроцитов
- •3.9.7. Эритрон
- •3.9.8. Гемопоэз. Немного истории.
- •3.9.8.1. Основные условия нормального гемопоэза
- •3.9.8.2. Физиология эритропоэза
- •3.9.8.3. Факторы, обеспечивающие эритропоэз
- •3.9.8.4. Нервная регуляция эритропоэза
- •3.9.8.5. Особенности эритропоэза у плода и ребенка
- •3.9.9. Лейкоциты
- •3.9.9.1. Физиологические лейкоцитозы
- •3.9.9.2. Лейкоцитарная формула
- •3.9.9.3. Характеристика отдельных видов лейкоцитов
- •3.9.9.4. Физиология лейкопоэза
- •3.9.9.5. Факторы, обеспечивающие лейкопоэз
- •3.9.9.6. Особенности белой крови у плода и ребенка
- •3.10. Неспецифическая резистентность
- •3.10.1. Адгезивные молекулы и их основные функции
- •3.10.2. Фагоцитоз
- •3.10.2.1. Движение фагоцита к лиганду
- •3.10.2.2. Контакт фагоцита и лиганда
- •3.10.2.3. Поглощение лиганда
- •3.10.2.4. Уничтожение лиганда
- •3.10.3. Система комплемента
- •3.10.4. Особенности неспецифической резистентности у плода и ребенка
- •3.11. Иммунитет
- •3.11.1. Общая характеристика антигенов
- •3.11.2. Антигены главного комплекса гистосовместимости
- •3.11.3. Характеристика основных классов иммуноглобулинов
- •3.11.4. Представление о клеточном и гуморальном иммунитете
- •3.11.5. Лимфоциты
- •3.11.5.1. Характеристика лимфоцитов
- •3.11.6. Моноциты и макрофаги
- •3.11.7. Цитокины
- •Функции цитокинов
- •3.11.7.1. Провоспалительные цитокины
- •3.11.7.2. Противовоспалительные цитокины
- •3.11.7.3. Цитокины, регулирующие иммунный ответ
- •3.11.8. Стадии иммунного ответа
- •3.11.9. Взаимодействие клеток в иммунном ответе
- •3.11.10. Супрессия иммунного ответа
- •3.11.11. Местный иммунитет
- •3.11.12. Регуляция иммунитета
- •3.11.13. Иммунитет как регуляторная система
- •3.11.14. Апоптоз
- •3.11.15. Особенности иммунной защиты у плода и ребенка
- •3.11.16. Основные направления иммуномодулирующей терапии
- •3.12. Группы крови
- •3.12.1. Немного истории
- •3.12.2. Система ab0
- •Серологический состав основных групп крови (система ав0)
- •3.12.3. Система резус (Rh) и другие
- •3.12.4. Группы крови и заболеваемость
- •3.12.5. Расовые особенности групп крови
- •3.12.6. Наследование групп крови
- •3.12.7. Формирование групп крови у плода и детей
- •3.12.8. Искусственная кровь
- •3.13. Тромбоциты
- •3.13.1. Функции тромбоцитов
- •3.13.2. Регуляция тромбоцитопоэза
- •3.13.3. Тромбоциты у плода и ребенка
- •3.14. Система гемостаза
- •3.14.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз
- •3.14.1.1. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз у ребенка
- •3.14.2. Процесс свертывания крови
- •3.14.2.1. Плазменные и клеточные факторы свертывания крови
- •3.14.2.2. Механизм свертывания крови
- •3.14.2.2.1. Образование протромбиназы и тромбина
- •3.14.2.2.2. Переход фибриногена в фибрин
- •3.14.2.3. Естественные антикоагулянты
- •3.14.2.4. Фибринолиз
- •3.14.2.5. Регуляция сосудисто-тромбоцитарного гемостаза, свертывания крови и фибринолиза
- •3.14.2.6. Особенности коагуляционного гемостаза у плода и ребенка
- •3.14.3. Патогенетические аспекты тромбофилий
- •3.14.4. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (двс)
- •3.15. Калликреин-кининовая система
- •3.16. Ренин-ангиотензин-альдостероновая система
- •4. Защитные функции полости рта
- •5. Инструментальные методы исследования системы крови
- •Заключение
- •6. Основные физиологические константы крови
- •Рекомендуемая литература
- •Оглавление
- •Внутренняя среда организма . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
3.13. Тромбоциты
Тромбоциты, иначе – кровяные пластинки, образуются из гигантских клеток красного костного мозга мегакариоцитов. В кровотоке они имеют характерную дисковидную форму, диаметр их колеблется от 2 до 4 мкм, а объем соответствует 6-9 мкм3. С помощью электронной микроскопии установлено, что поверхность интактных тромбоцитов (дискоцитов) гладкая с небольшими многочисленными углублениями, которые служат местом соединения мембраны и каналов открытой канальцевой системы. Дисковидная форма дискоцита поддерживается циркулярным микротубулярным кольцом, располагающимся у внутренней стороны мембраны. Тромбоциты, как и все клетки, имеют двуслойную мембрану, которая по своему строению и составу отличается от мембраны тканей большим содержанием асимметрично расположенных фосфолипидов (рис. 19).
При соприкосновении с поверхностью, отличающейся по своим свойствам от эндотелия, тромбоцит активируется, распластывается, принимает сферическую форму (сфероцит) и у него появляется до десяти отростков, которые могут значительно превышать диаметр тромбоцита. Наличие таких отростков чрезвычайно важно для остановки кровотечения. Одновременно происходит ультраструктурная перестройка внутренней части тромбоцита, заключающаяся в формировании новых структур актина и исчезновении микротубулярного кольца.
В структурной организации тромбоцита различают 4 основных функциональных зоны.
Периферическая зонавключает двуслойную фосфолипидную мембрану и области, прилегающие к ней с двух сторон. Интегральные мембранные белки пронизывают мембрану и осуществляют связь с цитоскелетом тромбоцита. Они выполняют не только структурные функции, но и являются рецепторами, насосами, каналами, ферментами и принимают непосредственное участие в активации тромбоцита. Часть молекул интегральных белков, богатых полисахаридными боковыми цепями, выступает наружу, создавая внешнее покрытие липидного бислоя – гликокалекс. На мембране адсорбируется значительное количество белков, принимающих участие в гемостазе, а также иммуноглобулины.
Значение периферической зоны тромбоцита сводится к осуществлению барьерной функции. Кроме того, она принимает участие в поддержании нормальной формы тромбоцита, через неё осуществляется обмен между интра- и экстрацеллюлярной областями, активация и участие кровяных пластинок в гемостазе.
Золь-гель зонапредставляет собой вязкий матрикс тромбоцитарной цитоплазмы и непосредственно прилегает к субмембранной области периферии. Состоит она, в основном, из различных белков (до 50% тромбоцитарных белков сконцентрировано в этой зоне). В зависимости от того, остается ли тромбоцит интактным, или на него действуют активирующие стимулы, состояние белков и их форма изменяется. В матриксе золь-гель сконцентрировано большое количество зёрен или глыбок гликогена, являющегося энергетическим субстратом тромбоцита.
Зона органеллсостоит из образований, беспорядочно расположенных по всей цитоплазме интактных тромбоцитов. Они включают митохондрии, пероксисомы и 3 типа гранул хранения:-гранулы,-гранулы (электроноплотные тельца) и-гранулы (лизосомы).
-гранулыпреобладают среди других включений. Они содержат более 30 белков, принимающих участие в гемостазе и других защитных реакциях. Вплотныхтельцаххранятся субстанции, необходимые для осуществления тромбоцитарного гемостаза – адениновые нуклеотиды, серотонин, Са2+. Влизосомахсодержатся гидролитические энзимы.
Зона мембранвключает каналы плотной тубулярной системы (ПТС), образуемые при взаимодействии мембран ПТС и открытой канальцевой системы (ОКС). ПТС напоминает саркоплазматический ретикулум миоцитов и содержит Са2+. Следовательно, зона мембран осуществляет хранение и секрецию внутриклеточного Са2+и играет чрезвычайно важную роль в осуществлении гемостаза.
На мембране тромбоцитов находятся интегрины, выполняющие функции рецепторов, хотя они характеризуются ограниченной специфичностью, т.е. молекулы агонистов могут вступать во взаимодействие не с одним, а с несколькими рецепторами. Особенностью интегринов является и то, что они принимают участие во взаимодействии тромбоцита с тромбоцитом, а также тромбоцита с субэндотелием, обнажающимся при повреждении сосуда. Интегрины по своему строению относятся к гликопротеинам и представляют собой гетеродимерные молекулы, состоящие из семействаи-субъединиц, различные комбинации которых являются участками для связывания различных лиганд. В зависимости от исходной доступности мест связывания на наружной мембране, рецепторы могут быть разделены на 2 группы: 1.Первичные, или основные рецепторы, доступные для агонистов в интактных тромбоцитах. К ним относятся многие рецепторы для экзогенных агонистов, а также для коллагена (GPIb-IIa), фибронектина (GPIc-IIa), ламинина (61) и витронектина (v3). Последний также способен узнавать и другие агонисты – фибриноген, фактор фон Виллебранда (vWF). Известно несколько рецепторов, являющихся по структуре не интегринами, и среди них богатый лейцином гликопротеиновый комплексIb-V-IX, содержащий рецепторные места связи дляvWF.2.Индуцированные рецепторы, которые становятся доступными (экспрессируются) после возбуждения первичных рецепторов и структурной перестройки мембраны тромбоцита. К этой группе, прежде всего, относится рецептор семейства интегринов –GP-IIb-IIIa, с которым могут соединяться фибриноген, фибронектин, витронектин,vWFи др.
В норме число тромбоцитов у здорового человека соответствует 1,5-3,51011/л, или 150-350 тысяч в 1 мкл. Увеличение числа тромбоцитов носит наименованиетромбоцитоз, уменьшение –тромбоцитопения. В естественных условиях число тромбоцитов подвержено значительным колебаниям (количество их возрастает при болевом раздражении, физической нагрузке, стрессе), но редко выходит за пределы нормы. Как правило, тромбоцитопения является признаком патологии и наблюдается при лучевой болезни, врожденных и приобретенных заболеваниях системы крови. Однако у женщин в период менструаций число тромбоцитов может уменьшаться, хотя редко выходит за пределы нормы (их содержание превышает 100000 в 1 мкл) и никогда не достигает критических значений.
Следует отметить, что даже при резкой тромбоцитопении, доходящей до 50 тысяч в 1 мкл, кровоточивости не бывает и врачебных вмешательств в подобных ситуациях не требуется. Только при достижении критических цифр – 25-30 тысяч тромбоцитов в 1 мкл – возникает легкая кровоточивость, требующая лечебных мероприятий. Приведенные данные свидетельствуют о том, что тромбоциты в кровотоке находятся в избытке, обеспечивая надёжный гемостаз в случае возникновения травмы сосуда.