Эталон ответа к задаче № 9.

1. Диагноз: Синдром Картагенера. Вторичная хроническая, неспецифическая пневмония с мешотчатыми бронхоэктазами S8,9,10 слева и S8,9,10 справа, средней тяжести, период обострения. Хронический двусторонний гайморит. Формирующееся легочное сердце.

2. Синдром Картагенера относится к числу генетически детерминированных заболеваний. Тип наследования аутосомно-рецессивный с 50% пенетрантностью патологического гена. Синдром Картагенера в равной степени относится как к наследственным заболеваниям, так и к порокам развития. В основе данного заболевания лежит врожденный дефект реснитчатого эпителия слизистой оболочки респираторного тракта. Этот дефект проявляется отсутствием динеиновых ручек, радиальных мостиков, потеря их приводит к неподвижности ресничек, т.е. первичной цилиарной недостаточности

3. Триада симптомов – обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, синусит. Оценка результатов обследования: общий анализ крови – признаки анемии, лейкоцитоз, ускорение СОЭ, При бронхолегочном обследовании – выраженные проявления гнойного эндобронхита и наличие бронхоэктазов. При функциональном обследовании – нарушения вентиляции легких по смешанному типу, по ЭКГ – признаки легочной гипертензии.

4. Дифференциальный диагноз: хроническая бронхо - легочная патология, сопровождающаяся декстрапозицией. Такая ситуация может быть при агенезии, аплазии или гипоплазии правого легкого, когда сердце смещается в правую половину грудной клетки.

5. Тактика лечения: стол № 10, обогащенная калием с ограничением соли. Режим свободный без физических нагрузок; антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры, постоянное применение средств, улучшающих дренажную функцию бронхиального дерева (постуральный дренаж, массаж грудной клетки, ингаляции с муколитическими препаратами, лечебная бронхоскопия).

Эталон ответа к задаче № 10.

1. Предварительный диагноз: Нарушение ритма сердца: экстрасистолия суправентрикулярная. Пролапс митрального клапана. Дискинезия желчевыводящих путей? Дуоденит? Вегетососудистая дистония?

2. Механизм аритмии: нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца девочке 11 лет – препубертатный период.

3. Дополнительное обследование: (кроме уже выполненных):

- тилд-тест или клиноортостатическая проба

- кардиоинтервалография

- велоэргометрия

- осмотр глазного дня

- рентгенограмма черепа

- ЭЭГ, ЭХОКГ

- консультация невропатолога

- ЭФГДС

- УЗИ органов брюшной полости

- дуоденальное зондирование

4. Дифференциальный диагноз: экстрасистолия органического генеза:

- кардиты

- кардиомиопатия

- миокардиодистрофия

- ревматизм, порок сердца

5. Тактика лечения: редкая частота экстрасистолии специальной терапии не требует, необходимо нормализовать режим дня, учебную нагрузку;

диета: контроль употребления соли, животных жиров, увеличить – овощи, фрукты, курагу, изюм. Если будет диагностирована патология ЖКТ, ВСД (и ее тип) – соответствующая медикаментозная терапия.

ЭТАЛОН ОТВЕТА К ЗАДАЧЕ № 11.

1. Приобретенная апластическая анемия, острая.

2. - исследование костного мозга

- исследование ликвора

- биохимический анализ крови.

3. Лейкоз

4. - Угнетение кроветворной функции костного мозга, проявляющееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов.

- Дефекты в системе гемостаза по типу ДВС-синдрома.

5. Трансплантация костного мозга.

Гематологические расстройства (тромбоцитопения, кровотечения и т.д.). Профилактика: охранительный режим, санация очагов инфекции, профилактика простудных заболеваний и т.д.

ЭТАЛОН ОТВЕТА К ЗАДАЧЕ № 12.

1. Острый первичный инфекционный эндокардит аортального клапана, НКIIА. Формирующийся порок сердца: недостаточность аортального клапана.

Лихорадка интермиттирующего характера с ознобом, проливным потом; симптомы интоксикации; кожные покровы: бледные, с иктеричным оттенком, геморрагической сыпью, наличие грубого шума над областью сердца; увеличение печени и селезенки.

2. Клинический анализ крови; трехкратный посев крови на стерильность; острофазовые белки воспаления (СРБ, сиаловые, серомукоид, ДФА); ДЭХОКГ, кровь на САСС, ЭКГ.

3. Зеленящий стрептококк.

4. Первичный, в анамнезе нет данных о поражении сердца.

5. Режим, диета; антибактериальная терапия- пенициллин – до 250 тыс ЕД/кг в/в капельно; НПВП – ортофен (вольтарен) – 1-3мг\кг; сердечные гликозиды – осторожно по показаниям, минимальные дозы; гипериммунная плазма; кардиотрофики – рибоксин в\в.