I. Нейродегенеративные заболевания

1.Болезнь Альцгеймера.

2.Деменция с тельцами Леви.

3.Лобно-височная (ФТД)

4.Кортико-базальная дегенерация.

5.Болезнь Паркинсона.

6.Прогрессирующий надъядерный паралич

7.Хорея Гентингтона

8.Другие дегенеративные заболевания головного мозга.

II. Сосудистые заболевания головного мозга.

1.Постинсультные когнитивные расстройства.

2.Хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия).

III. Смешанные (сосудисто-дегенеративные) когнитивные нарушения

IV.Нейроинфекции и демиелинизирующие заболевания

1.ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия

2.Губчатый энцефалит (болезнь Крейцфельда-Якоба)

3.Прогрессирующие панэнцефалиты

4.Последствия острых и подострых менингоэнцефалитов.

5.Прогрессирующий паралич.

6.Рассеяный склероз

7.Прогрессирующая дизимунная мультифокальная лейкоэнцефалопатия

V.Черепно-мозговая травма

VI.Опухоль головного мозга

VII.Ликвородинамические нарушения

Нормотензивная (арезорбтивная) гидроцефалия

VIII. Другие

5.2. Легкие когнитивные расстройства

Легкие когнитивные расстройства (легкое когнитивное снижение) характеризуются отдельными когнитивными симптомами (повышенная забывчивость, трудности сосредоточения, быстрая утомляемость при умственной работе), которые не образуют целостного синдрома и наблюдаются непостоянно, обычно в состоянии утомления или эмоционального стресса. Поэтому лёгкие когнитивные нарушения трудно объективизировать: использование даже высокочувствительных нейропсихологических методик часто не выявляет отклонений от среднестатистических нормативов или эти отклонения незначительны и не всегда воспроизводимы при повторных исследованиях. Однако пациент может предъявлять жалобы когнитивного характера, так ощущает снижение своих интеллектуальных способностей по сравнению с исходным уровнем (индивидуальной нормой). Лёгкие когнитивные расстройства никак не влияют на бытовую, профессиональную и социальную деятельность пациента, даже наиболее сложные ее виды.Они могут оставаться стабильными или прогрессируют в умеренные когнитивные расстройства, а далее в деменцию.

Если на основании жалоб пациента можно предположить легкое когнитивное расстройство, целесообразно провести оценку эмоционального статуса, исключить наличие депрессии и(или) повышенной тревожности, При их наличии требуется лечение, которое может привести как к улучшению эмоционального статуса, так и когнитивных функций.

5.3. Умеренные когнитивные нарушения

Умеренные когнитивные нарушения (УКН) – моно- или полифункциональные расстройства когнитивных функций, которые значимо выходят за рамки среднестатистической возрастной нормы, но не вызывают нарушений адаптации в повседневной жизни, хотя могут приводить к трудностям в сложных и непривычных для пациента ситуациях. В отличие от лёгких когнитивных нарушений, умеренные представляют собой не отдельные симптомы, а клинически очерченный синдром. При этом когнитивные расстройства носят как субъективный (отражаются в жалобах), так и объективный характер (подтверждаются нейропсихологическими методиками). УКН не вызывают расстройств профессиональной и социально-бытовой адаптации пациента, но могут приводить к повышенному психофизиологическому напряжению при интеллектуальной работе. Другими словами, пациенту приходится прилагать больше усилий для решения тех задач, с которыми раньше он легко справлялся.

Термин и диагностические критерии синдрома УКН (англ. mild cognitive impairment, MCI), были предложены в 1999 году специалистами из клиники Мейо, США. Первоначально этот диагноз предназначался для обозначения недементных когнитивных нарушений неизвестной этиологии, предположительно связанной с продромальными стадиями болезни Альцгеймера (как известно, согласно формальным диагностическим критериям основным условием постановки диагноза болезнь Альцгеймера является наличие деменции). Поэтому оригинальные диагностические критерии синдрома УКН, предложенные R.Petersen описывали, по сути, начальные стадии альцгеймеровской дегенерации [Petersen R., 1999]:

• снижение памяти, по словам пациента и/или окружающих его лиц;

• объективные свидетельства мнестических нарушений по данным нейропсихологических методов исследования;

• относительная сохранность других когнитивных функций;

• отсутствие выраженных нарушений повседневной активности;

• отсутствие деменции.

Однако вскоре диагноз УКН стал использоваться более широко, применительно как к неопределенным, так и к установленным заболеваниям головного мозга с клиникой когнитивных нарушений, не достигающих выраженности деменции. В литературе появились описания синдрома УКН сосудистой этиологии, УКН при болезни Паркинсона и др. Клинические особенности когнитивных расстройств при этих заболеваниях существенно отличаются от предположительно альцгеймеровского типа УКН. Так, при сосудистом УКН на первое место выходят нарушения управляющих лобных функций, а не памяти. Поэтому в 2006 году были принятые новые, пересмотренные диагностические критерии синдрома УКН. В новых критериях [Portet F., Ousset P.J., Visser P.J. et al., 2006] для диагностики УКН не является более необходимым наличие нарушений памяти, но расстройства могут отмечаться в других когнитивных сферах (праксис, гнозис, речь, управляющие функции):

• наличие умеренного когнитивного дефицита, не достигающего выраженности деменции;

• жалобы пациента когнитивного характера или свидетельства когнитивных нарушений со стороны третьих лиц;

• объективные свидетельства когнитивных нарушений по данным нейропсихологических методов исследования;

• отсутствие выраженных нарушений повседневной активности.

В настоящее время выделяют 4 клинических варианта синдрома УКН, из которых амнестический вариант (страдает только память) предположительно связан с продромальным периодом болезни Альцгеймера (рисунок 5.1).

Рисунок 5.1. Клиническая классификация умеренных когнитивных нарушений.

с нарушениями памяти

без нарушений памяти

амнестический тип

(страдает только память)

Неамнестический тип

(страдает какая-либо другая когнитивная функция)

Согласно эпидемиологическим исследованиям, от 3 до 24% лиц старше 60 лет имеют когнитивные нарушения, соответствующие критериям синдрома УКН (таблица 5.1.). Столь широкий разброс данных связан с различием нейропсихологических методик, которые использовались для верификации диагноза УКН в различных исследованиях.

Таблица 5.1

Распространённость синдрома УКН среди пожилых людей по данным международных эпидемиологических исследований.

Название исследования и/или страна	Число наблюдений	Возраст	Распространённость УКН
США [Unverzagt F.W и соавт., 2001 ]	2212	>65 лет	23,4%
Финляндия [Hanninen T. и соавт., 2002 ]	806	60-76 лет	5.3%
CardiovascularHealthStudy, США [Lopez O.L. и соавт., 2003 ]	1690	>75 лет	22%
Monongahela Valley Independent Elders Survey, США [Ganguli M. И соавт., 2004]	1248	>65 лет	3,2%
Итальянское долговременное исследование старения [DiCarlo A. и соавт. 2007]	2830	65-84 лет	16,1%
Австрия [Fisher P. и соавт., 2007]	697	75 лет	24,3%
США [Mannly J.J. и соавт., 2008]	2364	> 65 лет	21,8%
Швеция [Palmer K. и соавт., 2008]	379	75 – 95 лет	11,1%
Aging, Demographics and Memory Study, США [Plassman B.L. и соавт., 2008]	856	> 71 лет	22,2%
Mayo Clinic Study of Aging, США [Langa K.M. и соавт., 2008]	3000	70-89	14,8%

В исследовании «ПРОМЕТЕЙ», выполненном в Российской Федерации, распространённость недементных когнитивных нарушений составила 44% [Захаров В.В., 2005]. Столь высокая частота УКН среди обследованных лиц обусловлена дизайном исследования. В отличие от международных, «Прометей» не был сплошным и популяционным. Когнитивные функции в рамках данного исследования оценивались лишь у пожилых лиц, пришедших на амбулаторный приём к неврологу. Очевидно, что в подобной выборке распространённость когнитивных расстройств может и должна быть существенно большей, чем в популяции в целом.

Диагноз «синдром УКН» весьма серьезен в прогностическом отношении. По ретроспективным данным, у 10-15% пациентов с данным диагнозом в течение года развивается деменция, что в 5-15 раз чаще среднестатистических популяционных показателей (1-2%) [Petersen, 1999]. За 6 лет наблюдения до 80% пациентов переходят на стадию деменции. В более достоверных с позиций «доказательной медицины» проспективных исследованиях, разброс данных по переходу синдрома УКН в деменцию существенно больше и составляет от 3 до 26% в год [Petersen R.C, 2009]. Наиболее высок риск развития деменции в ближайшем будущем у пациентов более пожилого возраста, с низкими исходными результатами нейропсихологических тестов, при носительстве патологического гена АПОЕ4 и при наличии параклинических признаков БА: атрофии медиальных отделов височных долей по данным МРТ, гипометаболизме в височно-теменных отделах по данным ПЭТ, наличии специфических нейрохимических изменений в цереброспинальной жидкости.

Среди проспективных исследований синдрома УКН особого внимания заслуживает крупный международный проект «Нейровизуализация при болезни Альцгеймера» (англ. Alzheimer Disease Neuroimaging Initiative) [Mueller S.G. и соавт., 2005, Petersen, 2009]. Целью данного проекта было уточнение роли современных нейрорадиологических и нейрохимических методов исследования в диагностике БА на додементной стадии и оценке динамики патологического процесса. В исследовании вошли 200 пожилых лиц с сохранными когнитивными функциями, 400 пациентов с амнестическим типом синдрома УКН и 200 пациентов с БА и деменцией лёгкой степени выраженности. Помимо нейропсихологических методов исследования, пациентам в динамике проводится МРТ, ПЭТ и исследование цереброспинальной жидкости. Исследование продолжается, однако уже сегодня представлены некоторые его промежуточные результаты. Так, показано, что ежегодный риск развития синдрома УКН у пожилых лиц без когнитивных нарушений составляет 3% в год, а риск развития деменции у пациентов с амнестическим типом УКН достигает 26% в год. В то же время, у 4% пациентов с изначальным диагнозом УКН нейропсихологические показатели в течение одного года нормализуются.