8.4. Диагноз

Критерии лобно-височной деменции приведены ниже (таблица 8. 1). Диагноз вероятной лобно-височной деменции может быть установлен пациенту прижизненно на основании имеющейся у него клинической симптоматики. Для установления диагноза необходимо сочетание нескольких клинических проявлений: прогрессирующего нарушения поведения, расстройства речи по типу динамической дисфазии. Для установления диагноза требуется подробное обследование пациента с целью исключения других возможных причин лобного синдрома. Черепно-мозговая травма, алкоголизм, сосудистые когнитивные расстройства и сосудистая деменция - наиболее частая причина поражения передних отделов головного мозга, в целом, они встречаются чаще, чем лобно-височные деменции. При МРТ в случаях лобно-височной деменции обычно обнаруживается выраженная локальная атрофия коры преимущественно лобных и височных долей головного мозга. При выполнении функциональной МРТ или ПЭТ отмечается снижение перфузии и метаболизма в лобных и височных отделах. Для установления диагноза важен наследственный анамнез, большое значение имеет проведение молекулярно-генетического исследования.

Таблица 8.1.

Критерии лобно-височной деменции

I. Основные диагностические симптомы

- Постепенное прогрессирование

- Раннее асоциальное поведение

- Раннее нарушение регулирования личного поведения

- Раннее эмоциональное притупление

- Ранний распад личности

II. Поддерживающие диагностические симптомы

А. Поведенческие нарушения

- Нарушение личной гигиены и самообслуживания

- Умственная ригидность и негибкость

- Расторможенность

- Булемия и диетические изменения

- Персеверативное и стереотипное поведение

В. Речь

- Аспонтанная и экономная речь

- Печатная речь

- Стереотипии

- Эхолалия

^-  Персеверации

^-  Мутизм

С. Физические симптомы

-  Аксиальные рефлексы

^-   Противоудержание

^-   Акинезия, ригидность и тремор

D. Данные исследований

-  Нейропсихологические: значительное ухудшение выполнения тестов на лобную дисфункцию при отсутствии выраженной амнезии, афазии или зрительно-пространственных функций

-   ЭЭГ: норма даже при клинически достоверной деменции

- Нейровизуализация (структурная и/или функциональная): преимущественно лобные и/или височные изменения

Е.         Дополнительные диагностические симптомы включения

-          Начало до 65 лет: наличие семейного анамнеза подобного заболевания у родственников первой линии

-         Бульбарный паралич, мышечная слабость, фасцикуляции

III.             Диагностические критерии исключения

А. Анамнестические и клинические

-                     Внезапное начало

-                    Предшествующая ЧМТ

-                    Ранняя выраженная амнезия

-                    Пространственная дезориентация

-       Миоклонии

-                    Пирамидный синдром

-                    Мозжечковая атаксия

-                    Хореоатетоз

B. Исследования

1.     Нейровизуализация: преимущественная атрофия постцентральных структур или функциональный дефицит тех же областей

2.     Лабораторные анализы, указывающие на вовлечение головного мозга в метаболические или воспалительные нарушения, такие как рассеянный склероз, сифилис, СПИД, герпетический энцефалит.

IV.              Дополнительные диагностические симптомы исключения

·        Хронический алкоголизм в анамнезе

·        Устойчивая артериальная гипертензия

·        Анамнез сосудистого заболевания

У пациентов с комплексом БАС-деменция лобного типа необходимо выполнять электромиографию; для установления диагноза необходимо подтверждение нейронального уровня поражения на двух и более уровнях, в сочетании с симптомами поражения центральных двигательных путей (повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные и кистевые знаки).