7.4. Диагноз

Диагноз ДТЛ основывается на клинических данных (таблица 7.1).КТ или МРТ головного мозга, как правило, не выявляет специфических признаков заболевания,изменения при МРТ сходны с таковыми при БА и включают атрофию коры преимущественно височных, теменных и затылочных отделов головного мозга, а также внутреннюю атрофию с расширением боковых желудочков. Возможно наличие перивентрикулярного лейкоареоза, несколько больше выраженного в передних отделах головного мозга, однако его распространенность и выраженность, как правило, невелики.

Таблица 7.1.

Международные диагностические критерии ДТЛ по McKeith и соавт.[ ]

1. Обязательнопрогрессирующее нарушение когнитивных функций, степень которого нарушает социальную и профессиональную адаптацию пациента (деменция). Нарушения памяти не обязательны на начальных стадиях заболевания, но выраженына стадии развернутой клинической картины. Наличие лобно-подкоркового компонента когнитивных нарушений (нарушение внимания, зрительно-пространственных функций, мышления, регуляторные изменения праксиса и гнозиса).

2. Не менее двух признаков необходимо для диагноза "вероятной" ДТЛ, и один - для диагноза "возможной" ДТЛ:

• флюктуация когнитивных и эмоционально-аффективных нарушений;

- преходящие зрительные галлюцинации, подробные, детальные, хорошо очерченные;

- паркинсонизм, не связанный с предыдущим приемом нейролептиков.

3. Дополнительные критерии ДТЛ:

- падения,

- повторяющиеся потери сознания,

- повышенная чувствительность к нейролептикам,

- иллюзии,

- галлюцинации других модальностей,

- периферическая вегетативная недостаточность,

- нарушение сна,

- клинические или электрофизиологические изменения стадии быстрого сна (отсутствие фазы быстрого движения глаз).

4. Диагноз ДТЛ маловероятен при наличии:

- очаговой неврологической симптоматики, связанной с перенесенным инсультом, диагностированным на основании клинических, анамнестических и нейровизуализационных данных;

- другой церебральной или соматической патологии, достаточной для объяснения клинических симптомов.

Международные диагностические критерии ДТЛ были разработаны в 1996 году и с тех пор подверглись незначительной модификации. Так, в раздел «дополнительные симптомы» были добавлены периферическая вегетативная недостаточность, нарушение сна и отсутствие фазы быстрых движений глаз (rapideyemovement, REM). Временной промежуток от развития паркинсонизма и деменции был удлинен. В первой редакции этот промежуток составлял один год, в настоящее время диагноз ДТЛ может быть установлен, если деменция развилась в течение трех лет от возникновения симптомов паркинсонизма. Таким образом, часть случаев, которые раньше диагностировали бы как сочетание БП и деменции, теперь будут считаться вероятной ДТЛ.

Диагностические критерии ДТЛ прошли длительную оценку чувствительности и специфичности для правильного установления диагноза. Было показано, что клинический диагноз вероятной ДТЛ, установленный с помощью этих критериев, соответствует патоморфологическому диагнозу более чем в 85% случаев. Достоверный диагноз ДТЛ, как и при БА, устанавливается только на основании выполнении патоморфологического исследования.

Наиболее часто дифференциальный диагноз проводится между ДТЛ и БА и БП с деменцией.

Для ДТЛ характерно преобладание замедленности психической деятельности в сочетании с грубыми нарушениями внимания, зрительно-пространственными расстройствами и истощаемостью психической деятельности у пациентов в отличие от БА, при которой преобладают модально-неспецифические гиппокампальные нарушения памяти у пациентов с БА.

Для ДТЛ характерен симметричный паркинсонизм с преобладанием брадикинезии, сочетающийся с акционным и постуральным тремором и ранним развитием постуральных расстройств, по сравнению с преимущественно асимметричным паркинсонизмом, с примерно одинаковой выраженностью ригидности и брадикинезии, сочетающимся с тремором покоя у пациентов с БП. Однако часто картина двигательных расстройств неотличима у пациентов с ДТЛ и пациентов БП с деменцией. В таком случае диагноз ставится по формальному признаку, а именно по времени развития деменции и паркинсонизма: развитие деменции в течение менее 3 лет после появления симптомов паркинсонизма – ДТЛ, более 3 лет – деменция с БП.