Приложение 3.2. Список слов для запоминания и категориальные подсказки в тесте «12 слов»

ДИВАН - МЕБЕЛЬ

БЛЮДЦЕ - ПОСУДА

ТИГР - ЖИВОТНОЕ

ПИДЖАК - ОДЕЖДА

АБРИКОС - ФРУКТ

ВЕРТОЛЁТ - ТРАНСПОРТНОЕ СРЕДСТВО

РЯБИНА - ДЕРЕВО

РЕКА - ВОДОЁМ

ПАЛЕЦ - ЧАСТЬ ТЕЛА

ГРОЗА - ПОГОДНОЕ ЯВЛЕНИЕ

ТЕННИС - СПОРТ

ФЛЕЙТА - МУЗЫКАЛЬНЫЙ ИНСТРУМЕНТ

Примером неспецифического мнестического теста, выполнение которого нарушается как при недостаточности запоминания, так и при дефиците воспроизведения может послужить тест на заучивание списка из 10 слов из батареи А.Р.Лурия. В соответствии с данной методикой, пациенту пять раз предъявляются для запоминания 10 слов, которые следуют в одном порядке; за каждым предъявлением следует непосредственное воспроизведение, а затем – однократно, после интерферирующего задания, - отсроченное воспроизведение. В норме, после первого заучивания пациент должен воспроизвести не менее 5 слов, после пятого – не менее 9. Разница между последним непосредственным и отсроченным воспроизведением у здоровых лиц, как правило, составляет не более одного слова балла [Лурия А.Р., 1969, Хомская Е.Д., 2005].

Таким образом, если пациент испытывает затруднения как в тесте А.Р.Лурия «10 слов», так и в тесте заучивания 5 (12) слов по методу Дюбуа, можно говорить о наличии первичных нарушений запоминания (так называемый, «гиппокампальный» тип мнестических расстройств). В то же время отклонение от нормативов в тесте «воспроизведение 10 слов» при нормальных результатах заучивания 5 (12) слов по методу Дюбуа, свидетельствует в пользу недостаточности воспроизведения при сохранной способности к запоминанию информации.

3. Исследование речи, чтения и письма

Устную речь оценивают во время сбора жалоб и анамнеза, обращая внимание на беглость речи (темп и плавность неподготовленного, самостоятельного речевого высказывания), используемый набор слов, соотношение различных частей речи (существительных, глаголов и др.). Следует обратить внимание на правильность произношения слов и построения фраз,интонацию речи. Для нарушений построения речевого высказывания (моторная, транскортикальная моторная, проводниковая афазии) характерно снижение беглости, уменьшение числа глаголов, грамматические ошибки. Напротив, при нарушениях восприятия речи (сенсорная, транскортикальная сенсорная афазия) беглость речи и грамматический строй не нарушены, но появляются неправильные, несуществующие в языке слова (парафазии, неологизмы). Механизм возникновения парафазий состоит в трудностях различения близких по звучанию элементов речи. Для выявления указанных трудности можно попросить пациента повторить за врачом близкие по звучанию пары слов (например, «коса-коза», «точка-дочка», «почка-бочка» «трава-дрова» и др.).

При исследовании речевого статуса оценивается как самостоятельная, неподготовленная речь пациента, так и способность к повторению слов и фраз за врачом («повторная речь»). При «транскортикальных» афазиях (транскортикальная сенсорная, транскортикальная моторная) не нарушен повтор слов и предложений,но возникаютошибки в самостоятельных речевых высказываниях. Обратная ситуация наблюдается при проводниковой афазии.

Понимание устной речи выясняют во время беседы, оценивая правильность ответов на вопросы и выполнения инструкций врача, повторения слов и фраз. Для оценки чтения предлагают прочесть вслух отдельные слова, предложения или короткий текст, обращая внимание на беглость и выразительность чтения, наличие ошибок. Для оценки понимания письменной речи можно попросить прочитать и выполнить определенную команду (например, «закройте глаза»). Для оценки письма просят написать отдельные слова, предложение или короткий текст, обращая внимание на почерк, скорость письма и наличие ошибок. В дифференциальном диагнозе речевых нарушений может иметь значение сопоставление самостоятельного письма пациента с письмом под диктовку или переписыванием текста. Оценивают также автоматизированную речь: счет от одного до десяти, перечисление букв алфавита, рассказ пословицы или стихотворения.

Пациентам с речевыми нарушениями часто трудно называть предметы (недостаточность номинативной функции). Для выявления данного симптома пациенту показывают реальные предметы или их изображения, прося назвать их. Проба с реальными предметами считается более простой и, следовательно, менее чувствительной. При недостаточности номинативной функции речи пациент видит предмет, может объяснить, что это такое и для чего предназначено, но не может его назвать. Недостаточность номинативной функции речи составляет клиническое ядро амнестической (аномической) афазии, она наблюдается также и при других речевых расстройствах (сенсорная, моторная афазия и др.).

4. Исследование гнозиса

Слуховой гнозис позволяет узнавать внешние объекты, процессы по характерным для них звукам (например, часы по их тиканию, собаку по лаю), различать известные музыкальные мелодии.

Способность определять предметы по осязанию (стереогнозис) определяют, попросив распознать простой предмет (например, ключ, ластик) на ощупь с закрытыми глазами.

Зрительно-предметный гнозис оценивают по узнаванию предметов, реальных или нарисованных. Как и при исследовании речевого статуса, проба с реальными предметами более проста, чем узнавание нарисованных, особенно при их наложении друг на друга. Пациент со зрительно-предметной агнозией, в отличие от пациента с недостаточностью номинативной функции речи, не только не называет, но и не определяет предназначение показываемого предмета.

К разновидностям зрительных агнозий относится также нарушение узнавания букв, которое приводит к трудностям или невозможности чтения (алексия). Следует отметить, что, как правило, чтение страдает в непропорционально большей степени по сравнению с узнаванием отдельных букв. При этом, в отличие от афазий, устная речь пациента не страдает.

Для исследования способности к узнаванию лиц, пациенту показывают фотографии его близких или хорошо знакомых людей.

Зрительно-пространственный гнозис изучают по результатам копирования геометрических фигур или простых рисунков. Весьма информативен тест узнавания часов: пациенту дают реальные или нарисованные часы и спрашивают, который час показывают стрелки. Используют как циферблат с цифрами (более простая проба), так и слепой циферблат, без цифр (усложненная проба). Ориентировка в системе формальных пространственных координат оценивается также в пробах Хэда: врач становится напротив пациента и просит копировать показываемое положение своих рук. При этом обязательно даётся инструкция использовать ту же руку («то, что я делаю правой рукой, то и Вы делайте правой»).

При исследовании соматического гнозиса проверяются знания пациента схемы своего тела. Можно попросить показать нос, глаз и т. д., однако, трудности при выполнении таких проб возникают лишь при очень тяжёлой патологии. Чаще в клинической практике встречается пальцевая агнозия: пациенты не различает пальцы на руке, не могут воспроизвести показываемую врачом позу пальцев. Следует также обратить внимание на различие в восприятии правой и левой стороны тела и стороны пространства, так как при поражении теменных долей головного мозга (особенно справа) пациент может игнорировать противоположную сторону собственного тела и/или противоположную сторону пространства.

5. Оценка праксиса

Праксис оценивается по способности выполнять целенаправленные действия. Следует раздельно оценить выполнение тех или иных действий самостоятельно, по словесной команде врача и по подражанию, так как при различных видах апраксий эти функции страдают в различной степени. При идеомоторной апраксии пациент испытывает затруднения при имитации целенаправленных действий по словесной команде, но выполняет их самостоятельно с реальными предметами и по подражанию. В отличие от этого при моторной (кинетической) апраксии страдают как самостоятельные действия, так и выполнение словесных команд, как имитация действий, так и действия с реальными предметами.

Обычно пациента просят выполнить простые бытовые действия: «покажите, как режут ножницами бумагу», «как расчесываются», «как чистят зубы» и др. При этом, обязательно следует предупредить пациента, чтобы он не использовал части своего тела как инструмент (например, при просьбе «покажите, как Вы режете ножницами бумагу» пациент может «резать» бумагу указательным и средним пальцем, а не воображаемыми ножницами). Часто, наряду с простыми бытовыми действиями, просят показать символические движения: как грозят пальцем, как отдают воинское приветствие, посылают воздушный поцелуй и др.

Идеаторный праксис проверяют по способности выполнить действие, состоящее из нескольких последовательных движений. Например, просят пациента «напишите себе письмо, вложите его в конверт, заклейте его и напишите на конверте свой адрес». Другой вариант: «Возьмите лист бумаги правой рукой, сложите его вдвое и положите на стол». Как правило, нарушения идеаторного праксиса развивается при тяжелой патологии головного мозга и наблюдается при деменциях различной этиологии.

Конструктивный праксис оценивают в пробах на складывание фигур из спичек, рисование геометрических фигур. При этом наиболее чувствительна проба на рисование трехмерных фигур (например, кубика). При наличии первичной конструктивной диспраксии пациент испытывает серьёзные затруднения как при самостоятельном рисовании, так и при копировании образца. Конструктивные способности пациента отражает также его способности расставить стрелки на готовом циферблате часов (к примеру, нарисованном врачом), так, чтобы они показывали заданное время.

Динамический праксис исследуют по способности повторить серию повторных последовательных движений, например: «кулак - ребро кисти - ладонь».

6. Управляющие функции (внимание, интеллект)

Выявление нарушений управляющих функций (внимание, интеллект) часто представляет собой непростую клиническую задачу. При легкой степени нарушений сохраненыосновные знания и навыки, накопленные в течение жизни. Будучи потенциально способным к познавательной деятельности, пациент в то же времячасто не может корректно поставить перед собой цель, спланировать свою деятельность в соответствии с этой цельюи/или следовать намеченной программе. Трудности планирования и контроля частонепостоянны. При этом пациент, решая когнитивные задачи одинаковой сложности, пациент может справиться с ними легко или испытывать непреодолимые затруднения.

Весьма чувствительны к нарушениям управляющих функций пробы на обобщение. Пациента просят найти обобщающее слово для двух предметов, относящихся к одной семантической категории. Например, спрашивают «что общего между яблоком и грушей, столом и стулом, пальто и курткой, велосипедом и лодкой, часами и линейкой?». Правильный ответ ― определение категории, к которой относятся указанные предметы (соответственно, «фрукты», «мебель», «одежда», «транспортные средства», «измерительные приборы»). Выполнение этого теста может быть нарушено по разным механизмам. При грубых расстройствах памяти пациент может забыть, что яблоко и груша относятся к фруктам (нарушения семантической памяти). При недостаточности управляющих функций в типичных случаях ответ пациента несоответствует поставленному вопросу: так, в ответ на вопрос «что общего между пальто и курткой» пациент может сказать «пальто – длинное, а куртка короткая» («лобная» импульсивность).

Для оценки интеллектуальных функций также предлагают объяснить значение известной пословицы, например, «готовь сани летом, а телегу зимой». Как в пробах на обобщение, трактовка пословицы может нарушаться как из-за снижения способности к абстрагированию (в этом случае, пациент трактует пословицу буквально), так ивследствие нарушения планирования и контроля (например, пациент трактует приведенную выше пословицу следующим образом: «это значит – делай всё наоборот»).

А.Р.Лурия для оценки управляющих функций и интеллекта предложил использовать следующую методику [А.Р.Лурия, 1969]. Пациента просят составить короткий рассказ по сюжетной картинке или серии картинок. При наличии патологии управляющих функций внимание пациента концентрируется только на каком-либо одном фрагменте изображения, и на основании только этого фрагмента составляется рассказ. Этот феномен называется фрагментарность восприятия. Так, посмотрев на приведенную картинку, пациент говорит «Это Кремль», обратив внимание лишь на башню на заднем плане.

Рисунок 3.1. Исследование управляющих функций по методу А.Р.Лурия. Описание сюжетной картинки. А.Р.Лурия, 1969. Е.Д.Хомская, 2005.

Произвольное внимание оценивается в пробах на «реакцию выбора». При этом пациенту нужно выполнить определенное оговоренное действие в ответ на действие врача (Таблица 3.1).

Таблица 3.1.

Реакции выбора [Dubois, 2000]

Простая реакция выбора.

Дается инструкция: "Сейчас я проверю Ваше внимание. Мы будет выстукивать ритм. Если я ударю один раз, Вы должны ударить два раза подряд. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз". После этого следует потренироваться, чтобы убедиться, что пациент усвоил инструкцию. Затем выстукивается следующий ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Оценка результата: правильное выполнение - 3 балла, не более 2 ошибок - 2 балла, более 2 ошибок - 1 балл, полное копирование ритма врача - 0 баллов.

Усложненная реакция выбора.

Дается инструкция: "Теперь если я ударю один раз, то Вы ничего не должны делать. Если я ударю два раза подряд, Вы должны ударить только один раз". Также вначале даётся тренировочное задание. Затем выстукивается тот же ритм: 1-1-2-1-2-2-2-1-1-2.

Оценка результата аналогично, как и простой реакции выбора.

Наиболее чувствительными пробами считаются те, в которых учитывается темп когнитивных процессах. Считается, что снижение психической активности, которое проявляется замедленностью мышления (брадифрения), раньше всего развивается при нарушении управляющих лобных функций. В настоящее время общепризнано, что для выявления нарушений управляющих функцийнаиболее информативентест связи цифр и букв (таблица 3.2.).

Таблица 3.2.

Тест связи цифр и букв [Lezak, 1983]

Часть А.

Положите перед пациентом тестовый листок (см. ниже) и карандаш и скажите: «Посмотрите, пожалуйста, на этот лист бумаги. Здесь расположены цифры от 1 до 25. Ваша задача соединить их карандашом по порядку. От цифры «1» Вы должны вести линию к цифре «2», потом к «3» и так дальше, до 25. Старайтесь делать это как можно быстрее, так как это задание на время, но не пропускайте ни одной цифры». Когда Вы убедитесь, что пациент правильно понял инструкцию, включаете секундомер и начинаете задание. Если пациент пропускает цифру, его следует исправить, при этом секундомер не выключается. На цифре «25» выключите секундомер и зафиксируйте время.

Часть Б. Положите перед пациентом другой тестовый листок (см. ниже) и скажите: «Теперь более сложное задание. На этом листке, как Вы видите, расположены не только цифры, но и буквы. Вы должны по порядку соединять цифру с буквой, потом букву с цифрой и так далее. Цифру «1» Вы соединяете с буквой «А», потом ведёте линию к цифре «2», потом к букве «Б» и так далее, по порядку, до цифры «13», где написано «конец». Как и в первый раз, постарайтесь делать это как можно быстрее, но не пропускайте, ни букв, ни цифр». Включается секундомер и начинается задание. Как и в части А, если больной пропускает цифры или буквы, его следует поправить, не выключая секундомера. На цифре «13» секундомер выключается и фиксируется время.

ЧастьA

7. Интегральная оценка когнитивных функций

В клинической практике широко используется упрощенное исследование психического статуса, которое включает 11 вопросов и требует 5—10 минут для его проведения (Краткая шкала оценки психического статуса –Mini-Mental State Examination).Данная методика оценивает когнитивные функции в целом, поэтому относится к так называемым «интегральным» когнитивным тестам (таблица 3.2).

Таблица 3.3.

Краткая шкала оценка психического статуса [Folstein M.F., 1975]

Максимальное число баллов	Исследуемая функция психического статуса
	Ориентировка во времени и пространстве (по одному баллу за правильный ответ)
5	Какой сейчас (год) (время года) (число) (день) (месяц)?
5	Где мы находимся?: (страна) (область) (город) (больница) (этаж)
	Немедленное воспроизведение
3	Называется три предмета (карандаш, дом, копейка), в течение секунды каждый, затем обследуемого просят их повторить. За каждый правильный ответ даётся 1 балл. Если больной не запоминает все предметы, их повторяют до тех пор, пока он их не запомнит.
	Внимание и счет
5	Отнимать от 100 по 7 последовательно 5 раз. 1 балл за каждый правильный ответ.
	Отсроченное воспроизведение
3	Попросить обследуемого вспомнить три предмета, названные при проверке немедленного воспроизведения. За каждый правильный ответ даётся 1 балл
2	Покажите карандаш и часы и попросите обследуемого назвать эти предметы (по одному за каждый правильный ответ)
1	Попросить больного повторить: «Никаких если, никаких но»
3 1 1 1	Попросите обследуемого выполнить последовательность из трех действий: «Возьмите бумагу в правую руку, сложите ее пополам и положите на пол» (по одному баллу за каждое выполненное действие) Попросите обследуемого выполнить письменную инструкцию: «Закройте глаза» Напишите предложение Скопируйте рисунок
Всего 30 баллов

В норме обследуемые набирают 28-30 баллов, снижение количества набранных баллов (27 и менее) указывает на возможность расстройства когнитивных нарушений.

Недостатки краткой шкалы оценки психического статуса ― отсутствие в ней проб на управляющие функции и чрезмерная простота. Поэтому данная методика неинформативна при легких и умеренных когнитивных нарушениях, в особенности, если в их структуре преобладают нарушения внимания и интеллекта. В настоящее время в качестве альтернативы краткой шкалы оценки психического статуса нередко используется Монреальская когнитивная шкала (так называемый, Мока-тест, рисунок 3.1). Выполнение Мока-теста занимает приблизительно столько же труда и времени, сколько и краткой шкалы оценки психического статуса. Однако в нём устранены указанные выше недостатки краткой шкалы.

Рисунок 3.1.

Монреальская когнитивная шкала [www.mocatest.org]

В качестве самого упрощенного экспресс-метода интегральной оценки когнитивных функций можно рекомендовать тест Мини-Ког. Данная методика выполняется за 2-3 минуты и позволяет оценить память, пространственные и управляющие функции. Методику Мини-Ког можно рекомендовать для оценки когнитивных функций в условиях амбулаторного приёма. Очевидно, что данная методикаплохо выявляет лёгкие и умеренные когнитивные расстройства.

Таблица 3.4

Методика Мини-Ког (по W.J.Lorentz и соавт., 2002)

1.Инструкция: «Повторите три слова: лимон, ключ, шар». Слова должны произноситься максимально чётко и разборчиво, со скоростью 1 слово в секунду. После того, как пациент повторил все три слова, просим «а теперь запомните эти слова. Повторите их ещё один раз». Добиваемся того, чтобы пациент самостоятельно вспомнил все три слова. При необходимости, предъявляем слова повторно – до 5 раз.

2.Инструкция: «Нарисуйте, пожалуйста, круглые часы с цифрами на циферблате и со стрелками. Все цифры должны стоять на своих местах, а стрелки должны указывать на 13.45. Больной должен самостоятельно нарисовать круг, расставить цифры, и изобразить стрелки. Подсказки не допускаются. Больной также не должен смотреть на реальные часы у себя на руке или на стене. Вместо 13.45, можно просить поставить стрелки на любое другое время.

3.Инструкция: «Теперь давайте вспомним три слова, которые мы учили в начале». Если больной самостоятельно не может припомнить слова, можно предложить подсказку. Например, «Вы запоминали ещё какой-то фрукт … инструмент … геометрическая фигура».

Интерпретация:существенные трудности рисования часов или трудности воспроизведения с подсказкой хотя бы одного слова свидетельствуют о наличии клинически значимых когнитивных нарушений.

8. Инструментальные и лабораторные методы исследования

Магнитно-резонансная томография и рентгеновская компьютерная томография у пациентов с когнитивными расстройствами позволяют выявить изменения, характерные для сосудистого процесса (последствия перенесенных инсультов, повреждения белого вещества головного мозга и др.) или болезни Альцгеймера (атрофические изменения головного мозга и др.). Проведение этих методов исключает другие заболевания (опухоль, внутричерепная гематома и др.), которые также могут проявляться когнитивными расстройствами.

В специализированных на болезни Альцгеймера научных центрах могут быть проведены современные методы её диагностики. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может выявить изменения (снижение метаболизма глюкозы, увеличение содержание бета-амилоида в головном мозге) еще до развития выраженных когнитивных расстройств. Диагностическое значение имеет снижение содержания бета-амилоида и увеличение концентрации тау-протеина в цереброспинальной жидкости. Установлено, что накопление бета-амилоида в головном мозге, выявляемое при ПЭТ, и изменение содержания бета-амилоида и тау-протеина в цереброспинальной жидкости возникают раньше, чем клинические проявления болезни Альцгеймера, поэтому эти биологические маркеры заболевания могут быть использованы для его ранней диагностики.

Большую роль в диагностике болезни Альцгеймера играют и генетические исследования (выявление встречающихся в 1-5% случаев наследственных случаев заболевания, обнаружение генов APOE). Исследование биологических маркеров деменции следует проводить людям, имеющим высокий риск развития болезни Альцгеймера: носителям гена APOEε4, родственникам пациентов с развитием болезни Альцгеймера в возрасте до 55-60 лет, когда высока вероятность редко встречающейся (0,5-1%) наследственной формы болезни Альцгеймера.