Педиатрия. Л17. Неотложные состояния у детей
.pdfЭталон формулировки диагноза
•гепатит В, острая печеночная недостаточность, II стадия, острое течение
Схема патогенеза острой печеночной недостаточности
Повреждение печеночных клеток
Нарушение синтеза факторов свертывания Геморрагический синдром
Повышение содержания аммиака в крови при некрозах паренхимы печени
Желтуха
Адсорбция токсинов, появляющихся в кишечнике под воздействием бактериальной флоры на азотистые соединения
Образование аммиака, ароматических аминокислот, фенола и индола
Нарушение способности печеночных клеток синтезировать мочевину
Циркуляция аммиака по портокавальным анастомозам, минуя печень
Гипераммониемия
Диффузия аммиака внутрь мозговых клеток
Гиперглюкагонемия
Повышение катаболизма белка
Повышенное использование аминокислот с развернутой цепью
Накопление в ткани мозга ароматических аминокислот
Поступление в кровь значительных количеств ароматических аминокислот
Накопление в ЦНС ложных нейротрансмиттеров и серотонина
Торможение ферментной системы, снижение образования дофамина и норадреналина
Нейропсихический синдром
ОПН
Классификация острой печеночной недостаточности
I. Клинический вариант:
1.Печеночная энцефалопатия - метаболические нарушения в мозге, которые вызывают нейропсихический синдром, часто обратимый в начальной стадии и необратимый в конечной стадии.
2.Печеночная кома - тяжелая недостаточность печени, выражающаяся в нарушении сознания больного.
I стадия - продромальная;
II стадия - начинающаяся кома;
III стадия - ступор;
IV стадия - кома.
II. Течение:
•острое (продромальный период от 1 до 3 ч);
•медленное (продромальный период занимает несколько дней и даже недель).
Диагностическая программа для выявления острой печеночной недостаточности
Минимальная:
•сбор и анализ анамнеза заболевания;
•выявление синдромов поражения печени ;
•общий анализ крови;
•биохимический анализ крови.
Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности
•Интенсивный этап: уменьшение системных эффектов печеночной недостаточности - ускорение выведения из организма токсических продуктов межуточного обмена; снижение степени гипераммониемии; стимуляция гликогенеза; уменьшение некробиотических, экссудативных и склеротических процессов в печени.
•1. Стерилизация кишечника достигается высокими очистительными клизмами с введением средств (неомицин, мономицин, канамицин), подавляющих аммониегенную кишечную флору. Предпочтение отдают лактулозе (порталан), которая тормозит катаболизм аммиака бактериями в толстой кишке, уменьшая продукцию аммиака и других ароматических кислот, обладающих церебротоксическим эффектом.
•Для обезвреживания уже всосавшегося в кровь аммиака и других метаболитов применяют глутаминовую кислоту (1% раствор) - 1 мл/год жизни в сутки, аргинин (5% раствор) -7-15 мг/кг в сутки,
орницетил - 1 г/кг.
Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности
•2 Инфузионная терапия и парентеральное питание с исключением белка - раствор глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, электролитами (калия хлорид). При наличии отеков или асцита - ограничение введения поваренной соли.
•3 Стабилизации и улучшению обмена печеночных клеток способствуют эссенциале, ли-поевая кислота. С целью снижения проницаемости мембран лизосом гепатоцитов назначают
глюкокортикоиды в/в (преднизолон 4-5 мг/кг в сутки), который эффективен в стадии прекомы.
Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности
•4 При геморрагическом синдроме вводят свежезамороженную плазму.
•5 Активная детоксикация - заменные переливания крови, гемосорбция, гемодиализ.
•6 Поддержание гемодинамики и дыхания, борьба с отеком мозга, легких, нарушением функции почек.
•7. Лечение основного заболевания
Лечебная тактика при острой печеночной недостаточности
Восстановительный этап:
•диета с медленным наращиванием белковой нагрузки;
•улучшение функциональной способности печени - эссенциале.
Острая надпочечниковая недостаточность
•Это |
состояние, |
характеризующееся |
резким |
снижением |
концентрации глюко- и минералокортикоидов в сыворотке крови вследствие угнетения функции или повреждения надпочечников.