3. Синдром холестаза Клинические признаки:

2. кожный зуд (при внутрипеченочном холестазе появляется за несколько дней или недель до желтухи);

2. следы расчесов на коже;

3. желтуха разной степени выраженности;

4. ксантомы и ксантелазмы (при длительном холестазе);

5. боли в костях, спонтанные переломы (из-за развития остеопороза);

6. геморрагический синдром (из-за нарушения всасывания втамима К).

Лабораторно-биохимические индикаторы:

1. Повышение в крови:

2. щелочной фосфатазы (ЩФ, N 80-280 Ед/л), при холестазе ≥ 3 норм:

2. ГГТП (N 0-50 Ед/л);

3. 5-нуклеотидазы (5-НТ, N 11-122 нмоль/с.л);

4. лейцинаминопептидазы (ЛАП, N 33-100 нмоль/с.л);

5. желчных кислот.

2. Дополнительные индикаторы:

2. повышение конъюгированного (связанного, прямого) билирубина крови;

2. наличие в моче желчных пигментов крови;

3. повышение β-глобулинов и α2-глобулинов крови;

4. повышение общего ХС, ХС ЛПНП, снижение эфиров ХС вследствие дефицита ЛХАТ (лецитинхолестеринацилтрансферразы);

5. повышение меди и церулоплазмина в сыворотке крови.

4. Мезенхимально-воспалительный синдром

Клинические проявления (дополнительно к признакам ПКН, СЦ):

2. артралгии,

2. артриты,

3. серозиты,

4. кожные проявления (эритема, сыпи),

5. альвеолиты,

6. васкулит,

7. поражения почек (гломерулонефрит),

8. гепатомегалия,

9. синдром Шегрена,

10. лимфоаденопатия, спленомегалия,

Лабораторно-биохимические индикаторы:

2. повышение тимоловой пробы (норма до 5 Ед);

2. гипергаммаглобулинемия (норма 14-21,5% или 8-17 г/л);

3. повышение уровня иммуноглобулинов, дисиммуноглобулинемия;

4. снижение сулемового титра ниже 1,8 мл;

5. изменение клеточного и гуморального иммунитета;

6. не специфические индикаторы воспаления - ускоренная СОЭ, наличие СРБ, повышение ДАП и сиаловых кислот;

7. дополнительные индикаторы: гаптоглобин, орозомукоид, α₂-макроглобулин, β₂-микроглобулин, оксипролин, проколлаген.

28. Циррозы печени: этиология, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Цирроз печени (ЦП) - диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и образованием узлов регенерации вследствие некроза гепатоцитов с выраженными в различной степени признаками печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Этиология цирроза печени

(Цитируется по Шелли Ш.. Дули Дж., 1999 г.)

1) Вирусный гепатит В, В+Д, С.

2) Алкоголизм.

3) Метаболические нарушения:

1. гемохроматоз наследственный,

2. болезнь Вильсона-Коновалова,

3. недостаточность α₁-антитрипсина,

4. гликогеноз IV типа,

5. галактоземия,

6. наследственный тирозиноз.

4) Длительный внутри- и внепеченочный холестаз.

5) Нарушение венозного оттока из печени:

1. веноокклюзионная болезнь,

2. синдром Бадда-Киари,

3. констриктивный перикардит.

6) Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит).

7) Интоксикации, токсическое действие лекарств.

8) Детский индийский цирроз.

9) Криптогенный цирроз (цирроз неясной этиологии).

Классификация ЦП по морфологии

Мелкоузловой (микронодулярный) ЦП - характерны мелкие узлы регенерации до 0,3 см (одинаковые по размеру) и широкие, регулярные септы.

Крупноузловой (макронодулярный) ЦП - узлы более 0,3 см, внутри крупных узлов возможно наличие нормальных долек; септы разных размеров.

Смешанный (микро-макронодулярный) ЦП.

Модифицированная классификация печеночноклеточной дисфункции

(класса тяжести) цирроза печени по Чайлду-Пью

Балл	Билирубин сыворотки (мкмоль/л)	Альбумин сыворотки (г/л)	Протромбиновый индекс (%)	Печеночная энцефалопатия (стадия)	Асцит
1	34 и менее	> 35	80 и более	нет	нет
2	35-51	35-30	79-60	I-II	небольшой, транзиторный
3	52 и более	29 и менее	59 и менее	III-IV	большой, стойкий

Класс А - компенсированный ЦП, 5-6 баллов

Класс В - субкомпенсированный ЦП, 7-9 баллов

Класс С - декомпенсированный ЦП, 10 и более баллов