29. Портальная гипертензия, причины, клиника, диагностика.

Портальная гипертензия — повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление — 7 мм рт.ст.), развивающееся в результате затруднения кровотока на любом участке этой вены.Повышение свыше 12—20 мм рт.ст. приводит к расширению воротной вены. Варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Причины

Внутрипеченочные причины портальной гипертензии

Цирроз печени

Узловое разрастание (при ревматоидном артрите, синдроме Фелти)

Острый алкогольный гепатит

Прием цитостатиков (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)

Интоксикация витамином А

Шистосомоз

Саркоидоз

Альвеококкоз

Болезнь Кароли

Болезнь Уилсона

Врожденный фиброз печени (печеночно-портальный склероз)

Болезнь Гоше

Поликистоз печени

Опухоли печени

Гемохроматоз

Миелопролиферативные заболевания

Воздействие токсичных веществ (винилхлорид, мышьяк, медь)

Предпеченочные причины

Сдавление ствола воротной или селезеночной вены

Хирургические вмешательства на печени, желчных путях; удаление сеоезенки

Повреждение воротной вены в результате травмы или ранения

Увеличение селезнки при полицитемии, остеомиелофиброзе, геморрагической тромбоцитемии

Врожденные аномалии воротной вены

Постпеченочные причины портальной гипертензии

Синдром Бадда—Киари

Констриктивный перикардит (например, при кальцификации перикарда) вызывает повышение давления в нижней полой вене, усиливая сопротивление венозному кровотоку в печени

Тромбоз или сдавление нижней полой вены.

Основное значение имеет расширение вен нижней трети пищевода и дна желудка, т.к. варикозно расширенные вены легко разрываются, что приводит к кровотечению.

Проявления портальной гипертензии

Расширение подкожных вен передней брюшной стенки ("голова Медузы"), вен нижних 2/3 пищевода, желудка, геморроидальных вен

Кровотечение из варикозно расширенных вен — пищеводно-желудочные кровотечения (рвота «кофейной гущей», черный кал), геморроидальные кровотечения

Боли в подложечной области, чувство тяжести в подреберье, тошнота, запоры и т.д.

Отеки

Может быть желтуха

Обследование

В общем анализе крови — снижение тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов

В функциональных пробах печени — изменения, характерные для гепатита и цирроза печени

Определение маркеров вирусных гепатитов

Выявление аутоантител

Определение концентрации железа в сыворотке крови и в печени

Определение активности альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови

Определение содержания церуллоплазмина и суточной экскреции меди с мочой и количественное определение содержания меди в ткани печени.

Эзофагография

Фиброгастродуоденоскопия позволяет выявить варикозно-расширенные вены пищевода и желудка

Ректороманоскопия: под слизистой оболочкой прямой и сигмовидной кишок отчетливо видны варикозно-расширенные вены

УЗИ позволяет оценить диаметр портальной и селезеночной вен, диагностировать тромбоз воротной вены.

Допплерография

Венография

Ангиография

Лечение портальной гипертензии

При лечении портальной гипертензии важно устранение причин основного заболевания. Также применяется:

Пропранолол 20—180 мг 2 раза в сутки в сочетании со склеротерапией или перевязкой варикозных сосудов

Остановка кровотечения: терлипрессин 1 мг в/в струйно, затем 1 мг каждые 4 часа в течение 24 часов — действует более стабильно и длительно, чем вазопрессин. Соматостатин при портальной гипертензии по 250 мг внутривенно болюсно, далее 250 мг внутривенно капельно в течение часа (инфузии можно продолжать до 5 дней) уменьшает частоту повторных кровотечений в 2 раза. Соматостатин ухудшает кровообращение в почках и водно-солевой обмен, поэтому при асците его следует назначать осторожно.

Эндоскопическая склеротерапия («золотой стандарт» лечения): предварительно проводят тампонаду и вводят соматостатин. Склерозирующий препарат, введенный в варикозно расширенные вены, приводит к их закупорке. Манипуляция эффективна в 80% случаев.

Тампонада пищевода с помощью зонда Сенгстейкена—Блэйкмора. После введения зонда в желудок в манжеты нагнетают воздух, прижимая вены желудка и нижней трети пищевода. Пищеводный баллон не следует держать в надутом состоянии более 24 часов.

Эндоскопическая перевязка варикозно-расширенных вен пищевода и желудка эластичными кольцами. Эффективность такая же, как при склеротерапии, но процедура сложна в условиях продолжающегося кровотечения. Предотвращает повторные кровотечения, но не влияет на выживаемость.

Плановое хирургическое лечение варикозно-расширенных вен пишевода и желудка выполняют для предупреждения повторных кровотечений в случае неэффективности профилактики кровотечений пропранололом или склеротерапией. Выживаемость определяется функциональным состоянием печени. После операции снижается вероятность асцита, перитонита, гепаторенального синдрома

Трансплантация печени показана больным с циррозом, перенесшим не менее 2 эпизодов кровотечений, потребовавших проведения переливания крови

Прогноз

Прогноз при портальной гипертензии зависит от основного заболевания. При циррозе он определяется выраженностью печеночной недостаточности. Смертность при каждом кровотечении составляет 40%.