3. Опухоли слюнных желёз.

Опухоли слюнных желёз - доброкачественные, злокачественные и промежуточные опухоли, происходящие из тканей слюнных желёз.

Доброкачественные:

1. Аденома слюнных желёз

Встречается редко. Обычно локализуется в околоушных желёзах и состоит из эпителиальных структур, напоминающих саму железу. Безболезненный гладкий и мягкий узел опухоли растёт медленно, отграничиваясь от соседних тканей капсулой.

2. Аденолимфома слюнных желёз

Редко встречающаяся опухоль, состоит из эпителиальных железистоподобных структур со скоплениями лимфоидной ткани и чаще всего располагается в толще околоушной железы. Опухолевый узел мягкий и безболезненный, растёт медленно, от окружающих тканей отграничивается капсулой. Опухоль сопровождается воспалительными процессами и на разрезе имеет вид ломких бледно-жёлтых тканей с мелкими кистами.

3. Полиморфная аденома

Встречается часто — в 60 % случаев и чаще всего располагается в околоушных слюнных желёзах. Растут обычно безболезненно, медленно, могут достигать значительных размеров. Опухоль плотная и бугристая.

У полиморфных аденом есть ряд особенностей:

• Часто возникают в виде множественных узлов;

• Капсула опухоли не полностью покрывает опухоль;

• Ткань опухоли имеет сложную структуру, состоящую из эпителиальных, миксохондроподобных и костных клеток;

• В 5 % случаев малигнизируются, приобретая все свойства злокачественного роста, что проявляется парезом лицевого нерва.

Злокачественные:

1. Мукоэпидермоидная опухоль

Встречается в 10% случаев, чаще всего у женщин 40-60 лет, поражает в основном околоушные слюнные желёзы. В половине случаев протекает доброкачественно, клиническм похожа на полиморфную аденому.

Злокачественная разновидность опухоли представляет собой болезненный плотный узел без чёткой границы, в 25% случаев дающий метастазы. Новообразование сопровождается изъязвлением, нагноением образованием свищей с выделением гноевидного содержимого. Чувствительна к лучевой терапии.

2. Цилиндрома

Новообразование встречается в 9-13% случаев. На разрезе ткань опухоли напоминает саркому. Представляет собой плотный бугристый узел с псевдокапсулой, сопровождается болью, парезом или параличом лицевого нерва. Цилиндрома растёт инфильтративным ростом, часто рецидивирует, в 8-9% случаев даёт метастазы. Отдалённые метастазы поражают лёгкие и кости.

3. Карциномы

Карциномы слюнных желёз встречаются в 12-17% наблюдений. Морфологически представляют собой плоскоклеточный рак, аденокарциному и недифференцированный рак. В 21% случаев образуются в результате малигнизации доброкачественной опухоли. Чаще страдают женщины старше 40 лет. Около 2/3 карцином развиваются в больших слюнных железах.

Опухоль возникает как плотный безболезненный узел с нечёткими границами. Впоследствии присоединяются боли, явления пареза лицевого нерва. Новообразование прорастает мышцы и кости вплоть до контрактуры жевательных мышц. Метастазы поражают регионарные лимфатические узлы, отдалённые метастазы развиваются в лёгких и костях.

4. Саркомы

Саркомы встречаются очень редко и возникают из гладких и поперечно-полосатых мышц, элементов стромы слюнных желез, сосудов. К этим видам опухолей относятся рабдомиосаркомы, ретикулосаркомы, лимфосаркомы, хондросаркомы, гемангиоперицитомы, веретеноклеточные саркомы.

Хондро-, рабдо- и веретеноклеточные саркомы представляют собой плотные узлы, четко отграниченные от соседних тканей. Быстро растут в размерах, изъязвляются и разрушают соседние органы, особенно кости, дают обширные гематогенные метастазы.

Ретикуло- и лимфосаркомы имеют эластическую консистенцию, нечеткие границы. Очень быстро растут в размерах, на соседние области распространяются иногда в виде нескольких узлов. Более склонны к регионарному метастазированию, отдаленные метастазы сравнительно редки. Соседние кости не поражаются.

Гемангиоперицитома встречается крайне редко как доброкачественном, так и в злокачественном виде.

Местнодеструирующие опухоли

Ацинозно-клеточная опухоль

Опухолевая ткань состоит из базофильных клеток, имеющих сходство с серозными клетками ацинусов нормальной слюнной железы. Опухолевый узел имеет капсулу, но иногда проявляет инвазивный рост, внедряясь в соседние ткани.

БИЛЕТ №17

1)Закономерности альтерации

В патологии под повреждением, пли альтерацией (от лат. alteratio - изменение), понимают изменения структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, которые сопровождаются нарушением их жизнедеятельности. Альтеративные изменения в органах и тканях как филогенетически наиболее древний вид реактивных процессов встречаются на самых ранних этапах развития человеческого зародыша.

Повреждение способны вызывать самые разнообразные причины. Они могут действовать на клеточные и тканевые структуры непосредственно или опосредовано (через гуморальные и рефлекторные влияния), причем характер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, структурно-функциональных особенностей органа или ткани, а также от реактивности организма. В одних случаях возникают поверхностные и обратимые изменения, касающиеся обычно лишь ультраструктур, в других - глубокие и необратимые, которые могут завершиться гибелью не только клеток и тканей, но и целых органов. Повреждение имеет различное морфологическое выражение на клеточном и тканевом уровнях. На клеточном уровне оно представлено разнообразными ультраструктурными изменениями клетки, что составляет содержание большого раздела общей патологии - патологии клетки. На тканевом уровне повреждение представлено двумя общепатологическими процессами - дистрофией и некрозом, которые нередко являются последовательными стадиями альтерации.

2)Болезнь ШегНера (ШегРена ?)

Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез, секретирующих преимущественно IgA, прежде всего слюнных и слезных, с постепеннным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Описана шведским офтальмологом Шегреном в 1933 г.

Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита и ксеростомии при аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.

Болезнь и синдром Шегрена встречаются у женщин в 20-25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20-50 лет.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA B₈, DW₃, DW₂. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson).

Основным патогенетическим фактором является развитие аутоиммунных реакций с появлением антител к ткани протоков слюнных, слезных и других экзокринных желез (поджелудочной железы, париетальным клеткам желудка). Аутоиммунный характер заболевания подтверждается обширной лимфоидной инфильтрацией пораженных слезных и слюнных желез, а также обнаружением не только органоспецифических (к слезным и слюнным железам), но и органонеспецифических аутоантител (РФ, антиядерных антител, антител к антигенам SA/Ro и SS-B/La). Лимфоидные инфильтраты при болезни Шегрена продуцируют большое количество интерлейкина-2, интерлейкина-6 и интерлейкина-10, способствующих развитию аутоиммунных реакций. При генерализованном течении заболевания (у 30% больных) в процесс вовлекаются мышцы (миозит), почки (интерстициальный нефрит), сосуды (продуктивно-деструктивный васкулит).

Клиническая картина

Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита, что проявляется ощущением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением роговицы.

Поражение слюнных желез - паротит со снижением секреции слюны, сухость во рту (ксеростомия). Околоушные, поднижнечелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов, стоматит.

Поражение других экзокринных желез со снижением функции, что проявляется сухостью кожи, влагалища, пищевода, носа, глотки, трахеитами, бронхитами, дисфагией, ринитами, гастритом с секреторной недостаточностью, вплоть до ахилии, хроническим панкреатитом со снижением внешнесекреторной функции.

Полиартралгии или развитие полиартрита по типу ревматоидного артрита.

Системные проявления: лихорадка, лимфаденопатия, васкулиты, миозиты, увеличение печени, селезенки, поражение почек, синдром Рейно.

Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При хроническомтечении превалируют признаки поражения экзокринных желез, при подостром- дополнительно в процесс вовлекаются почки, легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной системы (периферическая полинейропатия, невриты, цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия.

На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая связь высыпаний с переохлаждением.

Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа (гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим развитием гипотиреоза).

Классификация

Течение

1. подострое;

2. хроническое.

Стадии развития

1. начальная;

2. выраженная;

3. поздняя.

Степень активности

1. минимальная (I);

2. умеренная (II);

3. высокая (III).

Хроническая форма болезни Шегрена наблюдается у 40% больных более пожилого возраста, она преимущественно железистая; подострая форма встречается у 60-70% больных более молодого возраста, характеризуется не только железистыми, но и внежелезистыми проявлениями.

Высокая степень активности - характеризуется выраженной клиникой паротита, стоматита, кератоконъюнктивита, неэрозивного артрита, системными поражениями, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, выраженными лабораторными признаками воспаления.

Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности.

Минимальная активность - преобладают функциональные, дистрофические, склеротические изменения слезных, слюнных желез с развитием тяжелых явлений сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита. Лабораторные признаки воспаления выражены слабо.

Лабораторные данные

Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкопения, повышение СОЭ.

Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот.

Иммунологические исследования: повышение в крови уровня IgM и IgG, появление РФ в средних и высоких титрах, антител к ДНК, изредка - волчаночных клеток, антител к выводным протокам экзокринных желез, коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д., снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов.