Портальная гипертензия

Портальная гипертензия (ПГ) и сопровождающие ее осложнения в виде кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода, энцефалопатии и асцита остаются одной из наиболее сложных проблем в интенсивной терапии и хирургии. Возникает этот симптомокомплекс в результате нарушений поpтальной гемодинамики, вызванных препятствием в системе притока либо оттока крови.

Классификация

Большинство классификаций ПГ построено на принципе локализации обструкции в портальном кровотоке. Согласно этому выделяют две основные формы ПГ: внутрипеченочную и внепеченочную. Последнюю подразделяют на над- и подпеченочные формы.

Более точно учитывает уровень блока и этиопатогенетические механизмы развития патологического процесса классификация, предложенная McDermott, согласно которой все виды ПГ делят на три вида: пресинусоидальную, синусоидальную и постсинусоидальную.

I. Пресинусоидальная форма ПГ.

А. Внепеченочная — вызвана нарушением проходимости воротной или селезеночной вен вследствие тромбоза (пупочный сепсис, травмы и воспалительные заболевания брюшной полости, полицитемия) либо сдавления (перипортальная лимфаденопатия, опухоль, панкреатит).

Б. Внутрипеченочная — обусловлена закупоркой либо облитерацией крупных и средних внутрипеченочных ветвей воротной вены при атрезии желчных ходов: склерозирующем холангите, шистозоматозе, саркоидозе, иерсиниозе, врожденном печеночном фиброзе, миелопролиферативных заболеваниях, первичном билиарном циррозе, гепатопортальном склерозе (облитерирующая портальная венопатия печени).

II. Синусоидальная форма ПГ.

Встречается при первичном циррозе печени, токсическом гепатите, жировой трансформации печени.

III. Постсинусоидальная форма ПГ.

А. Внутрипеченочная — развивается при постнекротическом циррозе печени, портальном гемахроматозе, веноокклюзионной болезни печени (обструкция внутрипеченочных ветвей печеночных вен).

Б. Внепеченочная — связана с синдромом Бадда–Киари (СБК), мембранозным поражением устья печеночных вен, опухолью печени, применением оральных контрацептивов, беременностью, сердечной недостаточностью (констриктивный перикардит, ИБС), увеличением притока крови (артериовенозные фистулы: между селезеночной артерией и селезеночной веной, между печеночной артерией и воротной веной).

Эпидемиология

О распространенности синдрома ПГ судят по заболеваемости циррозом печени, которая в последние годы имеет отчетливую тенденцию к росту во многих странах мира. По данным вскрытий, частота циррозов печени колеблется между 1 и 11%, составляя в среднем 2–3%, в том числе в Европе около 1%. Наиболее часто это заболевание диагностируют у мужчин старше 40 лет. Смертность от цирроза печени составляет 14–47 случаев на 100 000 населения.

Более точно изучена статистика СБК, который чаще встречается в азиатских странах и в Японии. При этом определена распространенность этой патологии с учетом двух ее вариантов: тромбоза печеночных вен (классический СБК) и первичной обструкции ретропеченочного отдела НПВ. Частота встречаемости СБК среди всех пациентов с портальной гипертензией неопухолевого генеза составляет от 4,9 до 9%. В Японии зарегистрировано около 300 пациентов с СБК, в том числе 21 новый случай возникновения этой патологии ежегодно. Установлено также, что среди всех наблюдений СБК только у 5,7–9% больных отмечается тромбоз печеночных вен, у остальных эта патология связана с обструкцией НПВ.

В США тромбозы печеночных вен среди невыборочных вскрытий встречаются в 0,042–0,05% случаев.

Частота выявляемости мембранозной обструкции НПВ, по данным японского национального аутопсийного регистра, составляет 0,019% (92 случая на 473 520 вскрытий за период с 1975 по 1988 г.). В Непале среди всех пациентов с хроническими заболеваниями печени, включая опухоли, у 17,3% выявляется обструкция НПВ. В Южной Африке частота венозного блока среди умерших неестественной смертью составляет 0,047%, а среди пациентов с болезнями печени — 7,1%.