Патогенез

Основной патогенетический механизм ПГ — повышение давления в системе воротной вены, которое развивается вследствие механического препятствия току портальной крови. Обструкция может локализоваться в любом участке портальной системы: на предпеченочном ее отрезке (предпеченочный блок или блок портального притока), на уровне внутрипеченочных разветвлений (внутрипеченочный блок), на уровне внепеченочных отделов печеночных вен или надпеченочного сегмента НПВ (постпеченочный блок или блок печеночного оттока).

Повышение давления в портальной системе наблюдается при циррозе печени любой этиологии и на любой стадии заболевания. Если в норме давление в воротной вене составляет около 7 мм рт. ст., то при развитии ПГ оно постепенно повышается, достигая максимума при показателях 25–30 мм рт. ст. Повышение механической резистентности току крови вследствие различных причин приводит к возникновению допеченочного сброса крови по естественным портосистемным коллатеральным путям. Анастомозы между системами воротной и нижней полой вен образуются в передней брюшной стенке, вокруг прямой кишки, между селезеночной и левой почечной венами. Особенно опасны анастомозы, направляющие портальную кровь через непарную вену и левую коронарную вену желудка в тонкостенные подслизистые венозные сплетения нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Количество протекающей через печень крови уменьшается в 4–5 раз, что отрицательно сказывается на ее регенераторной функции. Сокращение количества притекающей к печени крови по воротной вене в среднем на 50% сопровождается компенсаторным расширением артериальных сосудов внутренних органов, что еще больше усугубляет ПГ.

Клиника

Симптоматика ПГ при циррозе печени достаточно типична. Увеличение печени и селезенки, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, асцит, выраженное расширение подкожных вен передней брюшной стенки («голова Медузы»), общая слабость, диспептические расстройства, желтуха, «печеночные знаки» («лакированный язык», сосудистые звездочки, пальмарная эритема) и др. — характерные проявления нарушений портальной гемодинамики вследствие поражения печени. Большинство больных с этой патологией указывают на перенесенный в прошлом вирусный гепатит либо на злоупотребление алкоголем.

У многих пациентов болезнь в течение нескольких лет или даже десятилетий может протекать скрыто и первыми ее проявлениями становятся нередко такие осложнения ПГ, как кровотечение из варикозных вен пищевода или прямой кишки, асцит, гепатоцеллюлярный рак.

Выраженность клинических проявлений ПГ цирротического генеза (варикозное расширение вен пищевода и желудка, осложняющееся кровотечением; спленомегалия) коррелирует с двумя гемодинамическими параметрами (как правило, сочетающимися): величиной портального давления (>30 см вод. ст.) и удлинением кардиопортального времени (до 40 с и более), характеризующих степень застоя крови в воротной системе.

Клинические проявления внепеченочной формы ПГ не столь характерны и разнообразны в сравнении с цирротической. Среди них превалируют диспептические расстройства, повышение температуры, увеличение селезенки, асцит. В анамнезе отмечается пупочный сепсис, интермитирующая лихорадка, хирургические вмешательства на органах брюшной полости.

Клиника обструкции печеночного оттока характеризуется различными симптомами и зависит от локализации тромба и степени блока. Тромбоз печеночных вен обычно протекает остро, проявляясь болями в животе, гепатомегалией, асцитом, желтухой, лихорадкой. Эта патология может возникать в любом возрасте, но чаще у людей в возрасте от 30 до 50 лет. Тяжесть симптоматики зависит как от протяженности поражения, так и от развития коллатералей. Если тромбирована одна печеночная вена, то заболевание протекает, как правило, асимптомно. У половины пациентов отмечается увеличение хвостатой доли печени, так как остается проходимой дорсальная ветвь правой печеночной вены (она поражается редко), дренирующая этот отдел печени.

Обструкция НПВ проявляется менее выраженной симптоматикой в сравнении с тромбозом печеночных вен. Пик заболеваемости приходится на 3-ю декаду жизни, хотя в литературе приводятся наблюдения этой патологии в детском возрасте. В хронической стадии заболевание проявляется болями в животе, гепатомегалией, асцитом, частым рецидивом острых эпизодов с повышением температуры, лихорадкой и последующими признаками цирроза. Наиболее характерный симптом облитерирующих поражений ретропеченочного отдела НПВ — расширение подкожных вен туловища и отеки ног, чего не отмечается у пациентов с тромбозом печеночных вен.

Рецидив симптоматики у больных с обструкцией НПВ свидетельствует о формировании нового тромба в ретропеченочном отделе НПВ; это увеличивает степень ее стеноза, или закупоривает оставшиеся проходимыми устья печеночных вен. Исходом заболевания может быть выздоровление, наступающее через 4–5 недель и связанное с реканализацией сосудов, или переход в хроническую форму — цирроз печени.