Этиология

Портальная гипертензия в 70–80% случаев вызвана циррозом печени различного происхождения (преимущественно вирусного и алкогольного).

Подпеченочный блок портального кровообращения диагностируется в 6–27% наблюдений. В подавляющем большинстве случаев он — следствие различных воспалительных или опухолевых процессов в брюшной полости (сепсис, омфалит, тромбофлебит селезеночной, брыжеечной либо воротной вен; травма брюшной полости), а также врожденных аномалий развития портальной системы.

Надпеченочная форма портального блока включает различные патологические процессы окклюзионного характера, затрагивающие как мелкие и средние (веноокклюзионная болезнь), так и крупные печеночные вены, а также ретропеченочный отдел НПВ. Реже она может быть вызвана сдавлением печеночных вен или полой вены опухолями, паразитарными кистами и образованиями (эхинококкоз печени).

Синдром Бадда–Киари длительное время рассматривался как проявление окклюзионной патологии печеночных вен. Впервые она была описана в 1845 г. Баддом, позже, в 1899 г., аналогичные случаи облитерирующего флебита крупных печеночных вен обнаружены на вскрытии Киари. Во всех этих наблюдениях начальной зоной тромбообразования были печеночные вены, но НПВ была также вовлечена в процесс.

Главная причина тромбоза печеночных вен — различные нарушения свертывающей и противосвертывающей активности крови (лейденовская мутация, дефицит АТ-III, протеинов С и S). В соответствии с недавно полученными данными, у значительного числа этих пациентов имеются скрытые миелопролиферативные заболевания, диагностика которых возможна только после пункции костного мозга. В большинстве же случаев точная этиология этого патологического процесса неизвестна.

В последующем появились данные о различных облитерирующих процессах, первично вовлекающих ретропеченочный сегмент НПВ и устья печеночных вен. Патологическая анатомия этих идиопатических обструктивных поражений различна. Это — и практически полная окклюзия НПВ, и наличие тонкой либо толстой мембраны с центральным каналом или отверстиями по периферии, и даже обструкция, захватывающая протяженный участок НПВ. Такая вариабельность поражений привела к появлению терминов «мембранозная» обструкция и «коарктация» полой вены. С развитием методов визуализации, а также на основе гистологических исследований доказано, что мембранозная обструкция НПВ и стеноз НПВ являются последствием тромбоза НПВ.

Общим как для первичного тромбоза печеночных вен (классический СБК), так и для облитерируюших заболеваний, преимущественно поражающих печеночный сегмент НПВ, является блокада венозного оттока. Следствие этого — повышение давления в синусоидах с их переполнением и дилатацией, что ведет к гепатомегалии. В течение нескольких недель обструкции печеночных вен, начинает развиваться центролобулярный фиброз. Ишемические поражения печени способствуют формированию интра- и экстрапеченочных коллатералей, которые в основном и определяют прогноз. В случаях обструкции НПВ формируются выраженный окольный кровоток между полой веной и расширенными подкожными венами туловища.