_на слухового нерва. И при непосредственной стимуляции элект­рическим током они способны посылать в мозг сигналы, обеспе­чивающие возникновение слуховых ощущений. Именно на этом основан принцип действия кохлеарного импланта.

Кохлеарные импланты — микроэлектроды — предназначены для продолжительного пользования (идеальным сроком службы явля­ется длительность человеческой жизни) и работают в условиях электрохимической и химической коррозии. Современными мо­делями кохлеарных имплантов пользуются около 70 тыс. пациен­тов. Их безопасность и эффективность — результат многолетних научных поисков и достижений. Если раньше КИ производилась преимущественно взрослым и детям, потерявшим слух после ов­ладения речью, то сейчас значительное число пациентов состав­ляют дети с врожденной глухотой. О распространении КИ свиде­тельствует тот факт, что в США имплантами используются 7 % детей, имеющих значительные потери слуха в возрасте до 15 лет, а среди детей в возрасте 3 — 5 лет число имплантированных со­ставляет более 20 %, что связано с большей эффективностью ре­абилитации в этом возрасте. Операции КИ начинают проводиться во все более раннем возрасте, есть даже имплантированные дети в возрасте до года.

Одна из самых распространенных систем КИ — 22-, 24-ка-нальные кохлеарные импланты «Nucleus», производимые фирмой «Cochlear». Эти системы разрешены к применению в Австралии, США и Европе для взрослых и детей, имеют определенные пре­имущества перед имплантами других фирм и в настоящее время являются наиболее распространенными в мире.

В России проводятся операции с применением систем КИ та­ких фирм, как «Cochlear» (Австралия) и «Med El» (Австрия). С введением имплантов «Nucleus-22» и «Nucleus-24» в Москве про­оперировано 26 человек (с 1991 г.), из них более половины — оглохшие. Импланты «Combi-40» и «Combi-40+» фирмы «Med El» вживлены 16 глухим в Санкт-Петербурге (с 1997 г.) и трем в Моск-^Ве (с 1998 г.). Директор Российского научно-практического цент-Ра аудиологии и слухопротезирования Г. А. Таварткиладзе подчер­кивает, что позитивные результаты КИ зависят от своевременно-⁰ выявления глухоты и проведения операции до наступления ^обратимых изменений в речевом центре мозга¹. Он также указал J* Желательность проведения КИ для детей, переболевших ме-

Нгитом и из-за этого потерявших слух, до того, пока «улитка»

зарастет костной тканью. В подобной операции ежегодно нуж­даются около 3 тыс детей.

Пе_Р1ш^М'^: Таварткиладзе Г. А. Современное состояние и тенденции развития экс-20оз ^{ентальной} и клинической аудиологии // Вестник оториноларингологии. —

ные языки. Среди воспитанников материнской школы немало людей, состоящих в браке не только с глухими и слабослышащи­ми, но и со слышащими партнерами.

В настоящее время под руководством Э.И.Леонгард разрабаты­вается «Программа абилитации, реабилитации и интеграции глу­хих и слабослышащих детей в общество слышащих», которая вхо­дит в число программ Международной Федерации Свободного об­разования (МФСО). Ее целью является организация помощи роди­телям и педагогам в воспитании и обучении детей с нарушениями слуха разной этиологии. В рамках этой программы проводятся ис­следования, позволяющие выявлять условия, при которых ход пси­хического развития глухих и слабослышащих детей может соответ­ствовать нормальному развитию детей с сохранным слухом; изуча­ются формы интеграции в общество слышащих, а также условия реабилитации родителей глухих и слабослышащих детей.

Кохлеарная имплантация как способ реабилитации глухих людей

Кохлеарная имплантация (КИ) — это метод радикального вос­становления слуха на основе определенного вида хирургического вмешательства. Операция состоит в введении и вживлении элект­родных систем во внутреннее ухо слухового анализатора человека. При этом слуховые ощущения достигаются непосредственной элек­трической стимуляцией чувствительных волокон слухового нерва. В улитку внутреннего уха имплантируют кохлеарные электроды -проводники специальной формы, которые непосредственно кон­тактируют с биологической системой органа слуха и осуществля­ют ее электрическую связь с кохлеарным протезом. Для простой стимуляции улитки достаточно двух электродов, однако более сложная стимуляция осуществляется многоэлектродными устрой­ствами — кохлеарными электродными системами. Они могут быть одноканальными — подающими электрический сигнал на элект­роды или электродную систему по одному каналу; многоканаль­ными — преобразующими звуковой сигнал в группы электричес­ких импульсов, передаваемых на электродную систему по отдель­ным каналам.

Подобное хирургическое вмешательство помогает, например: людям с сенсоневральной тугоухостью не только в усилении зву­ка, но и в замене волосковых клеток внутреннего уха и осуществ лении передачи звуковой и речевой информации слуховому нерИ с помощью слабых электрических разрядов. Известно, что сенс невральная тугоухость — результат повреждения внутреннего У* его волосковых клеток. Несмотря на значительные нарушения се^ сорных клеток, у большинства таких пациентов сохранены воло

позволяют прогнозировать эффективность использования кох-У_арного импланта.

Операция, проводимая на ухе, выполняется под общим нар­козом хирургом-отоларингологом и длится в среднем около 3 ча-_с0Б. Риск от нее сопоставим с риском обычных хирургических вме­шательств на среднем ухе. Какие-либо серьезные последствия после операции КИ неизвестны. К числу возможных осложнений, кото­рые иногда встречаются, можно отнести задержку заживления раны, чувство боли и онемения вокруг импланта, временное из­менение вкусовых ощущений. Существует также минимальный риск повреждения лицевого нерва. Все эти нарушения проходят доста-_точно быстро.

Послеоперационная слухоречевая реабилитация пациентов состо­ит из программирования и включения речевого процессора, что происходит через 3 — 4 недели после операции, когда пациент приходит в клинику для подключения импланта. Во время перво­го включения аудиолог присоединяет речевой процессор к компью­теру и посылает сигналы через разные электроды системы. Эти сигналы создают звуки, различающиеся по громкости и высоте. Пациент оценивает самые слабые звуки и звуки комфортной гром­кости. Полученная информация используется для программиро­вания речевого процессора. На ее основе имплант будет преобра­зовывать обычные звуки окружающего мира и обеспечивать их комфортное восприятие. После начальной настройки процессора пациент может попытаться послушать с его помощью окружаю­щие звуки и речь. В среднем первая программируемая настройка занимает 40 — 60 минут.

Несколько по-другому проводится настройка импланта у ма­леньких детей, которые не могут адекватно сообщить о своих ощущениях. Во время настройки в момент подачи сигналов аудиолог и сурдопедагог наблюдают за разными реакциями и общим поведением ребенка. В этот момент он может прекратить играть, у него могут расшириться зрачки, появиться поза насто­роженности и др. Для того чтобы такие проявления были более очевидными, у ребенка предварительно вырабатывают услов­но-рефлекторные двигательные реакции, на основании кото­рых можно косвенно судить о результатах настройки речевого Процессора.

После операции кохлеарный имплант всем пациентам обеспе­чивает возможность слышать даже тихие звуки. Однако качество ^СлУхового восприятия речи с его помощью у разных пациентов Имеет определенные отличия. К сожалению, на сегодняшний день *|^ет достоверных методов, позволяющих точно предсказать сте­пень понимания речи после КИ.

На результаты слухоречевой реабилитации влияют следующие акторы.

9

^Анлреена

Операция может быть рекомендована при следующих объектив, ных показателях:

• двусторонней тугоухости с потерей слуха более 90 дБ в зоне речевых частот (500 — 4000 Гц), не поддающейся коррекции обьщ-ными слуховыми аппаратами;

• отсутствии противопоказаний для хирургического вмешатель­ства;

• согласии на операцию с обязательным последующим обуче­нием (для детей необходимо согласие родителей);

• возрасте старше одного года (максимальный возраст ограни­чивается только состоянием здоровья пациента);

• сформированное™ устной речи и чтения с губ для пациен­тов старшего возраста, потерявших слух в раннем детстве;

• наличии сохранного интеллекта.

Решение об операции принимается с учетом комплекса крите­риев. При этом отдельные из них могут не выполняться, однако обязательным является добровольное согласие на операцию и по­следующую слухоречевую реабилитацию.

Перед операцией каждый пациент проходит диагностическое предоперационное обследование, которое включает:

• обследование слуха различными методами (тональная и ре­чевая аудиометрия, для маленьких детей — игровая аудиомет-рия, импедансометрия, регистрация слуховых вызванных потен­циалов и вызванной отоакустической эмиссии, электрофизио­логическое тестирование возбудимости волокон слухового нер­ва), что позволяет оценить степень потери слуха и состояние слухового нерва;

• компьютерную и/или ЯМР-томографию для определения воз­можности введения электрода во внутреннее ухо;

• электроэнцефалографическое и реоэлектроэнцефалографи-ческое обследования для изучения состояния структур мозга и мозгового кровообращения;

• общее медицинское обследование для того, чтобы исклю­чить наличие противопоказаний для проведения операции под общим наркозом;

• психоневрологическое обследование для исключения нервно-психических нарушений;

• педагогическое обследование, при котором определяется, на­сколько пациент владеет устной и письменной речью, навыками чтения с губ, уровнем сформированности слухоречевого поведе­ния и др.;

• психологическое тестирование, которое включает оценку эмо­циональных особенностей пациента, состояния невербального ин­теллекта, внимания, памяти, обучаемости и др.

Результаты такого комплексного обследования дают объектив­ные данные для решения о возможности КИ для каждого пацие-Я'

/Ьеренциацию речевых единиц, узнавание их в разнообразных кон­текстах. Отдельные этапы слуховой тренировки в работе с ними ^огут быть очень кратковременными, поскольку активное разви­тие слухового опыта происходит естественным образом вне заня­тий-

У долингвальных пациентов реабилитация занимает несколько _лет. Как мы уже отмечали, ее результаты зависят от возраста, в котором была проведена имплантация, от наличия у пациента слухового опыта (при потере слуха не от рождения, а в раннем _в0зрасте или благодаря применению слуховых аппаратов), от ис­пользования им устной речи, уровня языковой компетенции и мотивации речевой деятельности.

Педагогическая помощь таким пациентам начинается со слу­ховых тренировок. Кроме того, ведутся занятия по развитию уст­ной речи и формированию языковых навыков. Особенности слу­хоречевой работы с такими пациентами определяются тем, что речеязыковая система у них либо не сложилась совсем, либо сфор­мировалась неадекватно новым слуховым возможностям. Среди них могут быть как взрослые, так и дети.

Взрослые долингвальные пациенты, не обладающие слуховым опытом, не могут понять испытываемые ощущения. Им требуется длительное время, чтобы научиться узнавать звуки окружающего мира и воспринимать передаваемые кохлеарным имплантом сиг­налы. Главная задача педагогической помощи — развитие речи. При этом следует учитывать, что их слуховое восприятие вступает в определенный конфликт со сложившейся ранее невнятной речью и необходима настойчивая, продолжительная работа по перестрой­ке уже имеющихся речевых стереотипов.

К долингвально оглохшим пациентам относятся и глухие дети, которым КИ была сделана в 2 — 3 года. При овладении ими речью работающие с ними сурдопедагоги основываются на том, что у них еще не завершен сензитивный период ее формирования. Та­ким малышам оказывается комплексная слухоречевая помощь в ^сУРДоцентрах, на базе отделений научно-исследовательских цен­тров, где проводятся операции по КИ. Эта работа предусматри-^Вает занятия по развитию слухового восприятия и устной речи, ^По формированию невербального интеллекта и тренировке мел­кой моторики. Отличительная особенность таких занятий — иг-Ровая форма их проведения и опора на разнообразные виды Д^еятельности. Кроме того, проводятся учебные консультации Родителей по ознакомлению их с общими принципами разви­ли У ребенка слухоречевых, языковых и когнитивных навыков,

Уточняется содержание и объем заданий, выполняемых с ним Дома.

Если в начале подключения импланта у таких малышей отсут-^ТвУют какие-либо реакции на акустические сигналы, то посте-

3. Возраст, в котором произошла потеря слуха (врожденная гду, хота или глухота, наступившая до либо после овладения речью) Хороших результатов достигают постлингвально оглохшие пац^ енты, среди долингвально оглохших лучшие результаты у малень­ких детей, особенно у тех, кто какое-то время после рождения слышал и имел слуховой опыт (например, потерял слух в возра. сте 2 — 3 лет).

4. Длительность периода между потерей слуха и КИ: чем оц короче, тем лучших результатов можно ожидать.

5. Индивидуальные особенности пациента — обучаемость, па­мять, внимание, степень мотивации к пользованию имплантом и др. При КИ детей обязательным является активное участие роди­телей в послеоперационном процессе реабилитации.

6. Техническая характеристика используемого импланта — спо­соб кодирования речевых сигналов, число электродов и др.

После операции с пациентами проводятся специальные заня­тия.

Особенности организации коррекционно-педагогической и реабилитационно-восстановительной помощи различным группам имплантированных пациентов подробно раскрыты в исследова­ниях И.В.Королевой, О.С.Жуковой, О.В.Зонтовой (2001) и дру­гих. Определены направления педагогической помощи и особен­ности слухоречевой работы, продолжительность которой и резуль­таты зависят от указанных выше факторов. Поэтому всех пациен­тов с КИ делят на две группы: постлингвальные, потеряв­шие слух после овладения речью, имеющие речевой опыт и, воз­можно, даже сохранившие речь, и долингвальные, потеряв­шие слух до овладения речью.

Основной целью слухоречевой работы с такими пациентами является развитие восприятия звуковых сигналов с помощью имп­ланта. Такая работа проводится поэтапно и включает обнаруже­ние наличия (отсутствия) акустических сигналов и различий между ними (одинаковые — разные); выделение голоса человека из дру­гих бытовых сигналов; опознавание бытовых сигналов; определе­ние разных характеристик звуков (интенсивность, длительность, высота и др.); различение и опознавание отдельных звуков речи, интонации, ритма и других фонемных признаков (назадизован-ность, твердость — мягкость, место артикуляции и др.); узнава­ние изолированных слов, предложений; понимание слитной речи, понимание речи и распознавание бытовых звуков в условиях по­мех.

Пациенты с постлингвальной глухотой, даже несмотря на то, что сначала воспринимаемые ими звуковые сигналы и речь пер^е даются имплантом с искажениями, быстро приспосабливаются | их пониманию. Оказываемая им помощь направлена на ^в°^сС^, новление речевого слуха — адаптацию к слухоречевой среде, ДйФ