Данные дополнительных методов исследования.

Общий анализ крови:

Эритр.	Гемогл.	ЦП	Тромбоц.	Ретик.	Лейк.	п/я	с/я	Лимф.	Моноц.	СОЭ
4,0Т/ л	127 г/л	0,95	440 Г/л	15‰	5,9Г/л	1%	73%	25%	1%	14мм/ч

Общий анализ мочи:

Цвет	Прозрачность	рН	Белок	Эпит.	Лейк.	Эритр.	Слизь
корич.	прозрачная	нейтр.	нет	+	0-2-1 в п/зр	10-15-14 в п/зр	+

Анализ мочи по Нечипоренко:

лейкоциты – 750, эритроциты – 4500, цилиндры – 0

Биохимический анализ крови:

Мочевина	Креатинин	Общий белок	Билирубин прям.	Билирубин непрямой	АСТ	АЛТ	Сахар
5,5 ммоль/л	45,4 мкмоль/л	80,8 г/л	нет	11,5 мкмоль/л	0,36 мкмоль/л	0,12 мкмоль/л	4,2 ммоль/л

Коагулограмма:

Длительность кровотеч. по Шитиковой	Время сверт. крови по Ли Уайту	АПТВ	Протромбино-вый индекс	VIII фактор	IX фактор
2 мин 30 сек	более 15 мин	70 сек	92%	80%	<1%
норма – 3-4 мин	норма – 6-12 мин	норма – 40-60 сек	норма – 80-104%	норма – 60-200%	норма – 50-150%

Вопросы:

1. Оцените физическое развитие

2. Дайте заключение по анамнезу

3. Сделайте заключение по результатам физикального обследования ребенка

4. Дайте интерпретацию анализов и данных инструментальных методов исследования

5. Перечислите выявленные патологические синдромы, объясните их патогенез

6. Укажите критерии тяжести состояния ребенка

7. Назовите АФО системы крови

27. Больной Б., 10 лет, поступил в детское гематологическое отделение с жалобами на увеличение, болезненность и ограничение движений в левых тазобедренном и коленном суставах.

Анамнез болезни. С 1 года у мальчика отмечаются частые кровотечения из носовых ходов, отсроченные кровотечения после порезов, образование синяков без видимых причин. В 3 года после травмы у ребенка отмечалось появление отечности, болезненности, изменение конфигурации и ограничение подвижности левого коленного сустава. Ребенок был обследован в детском гематологическом отделении. В коагулограмме выявлено: удлинение времени свертывания крови и АПТВ, уровень фактора VIII – 0-1%, фактор IX- 90%.

Анамнез жизни. Ребенок от первой нормально протекавшей беременности, первых родов.Масса при рождении 3600 г, длина тела 52 см. Естественное вскармливание до 1 года. В 4 года перенес коревую краснуху, ОРВИ болеет редко.Наследственность отягощена по материнской линии (дедушка по материнской линии страдал гемофилией, умер от кровоизлияния в головной мозг).

При поступлении состояние мальчика средней тяжести. Сознание ясное. Походка нарушена. Занимает вынужденное положение, левая нога согнута в тазобедренном и коленном суставах. Над левым тазобедренным суставом отечность, подкожная гематома, кожа горячая на ощупь, движения в суставе резко ограничены (разгибание на 10^о), левый коленный сустав увеличен в объеме, шаровидной формы, кожа над суставом гиперемирована, горячая на ощупь, движение в суставе болезненные и резко ограничены. Кожные покровы, видимые слизистые чистые, бледные. Кариес зубов. Пальпируются шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые лимфоузлы: эластичные, безболезненные, подвижные, единичные, размером 0,5- 0,7 см. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, звучные, ясные, небольшое усиление II тона над легочной артерией, там же – короткий систолический шум дующего тембра, без зоны проведения, исчезает в положении стоя. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Моча обычного цвета. Стул оформленный, обычной окраски, без патологических примесей.

Рост 142 см, масса тела 30 кг.