Ответы к задаче № 56

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная форма (хроническое течение), гематологический криз.

2. С острым лейкозом, с апластической анемией, с с гетеро-и изоиммунными формами ТПП, с ГУС и др.

3. Геморрагический

4. Аутоиммунный механизм.

5. В начале заболевания была необходима костно-мозговая пункция, цифровая коагулограмма, исследование крови на сенсибилизацию к изо-антигенам тромбоцитов, определение ауто-антител, группа крови и резус фактор, биохимия крови, определение функции тромбоцитов после нормализации их количества.

6. В костном мозге норма или раздражение мегакариоцитарного ростка, иногда, если антитела повреждают мегакариоциты, то их количество снижено, нет изоиммунной сенсибилизации, в цифр. Коагулограмме: удлинение АВР, АЧТВ-норма, остальное норма.

7. Преднизолон 1-2 мг/кг постоянным курсом на 1 мес, при неэффективности интерфероны, при неэффективности и сохранении геморрагического синдрома спленэктомия и если нет от нее эффекта цитостатики. Симптоматическое- дицинон, аминокапроновая кислота внутрь.

8. Гематолог, ЛОР, стоматолог.

9. Неблагоприятный.

10. Гематолог и педиатр ежемесячно первые 6 мес, затем ежеквартально.

Задача №57

Алла В., 4 года, поступила в стационар с жалобами на появление синяков на ногах, необильное носовое кровотечение. Больна с 1,5 лет, когда мать впервые заметила синяки на ногах. Затем стали появляться необильные носовые кровотечения.

При осмотре - девочка пониженного питания, бледная. Лимфатические узлы не увеличены. На ногах многочисленные синяки. На туловище единичные элементы петехиальной сыпи. Положительный симптом щипка, жгута. На слизистой рта и век мелкоточечные кровоизлияния. Тоны сердца ритмичные, на верхушке короткий систолический шум. Дыхание везикулярное, живот мягкий, печень и селезенка не увеличены.

В анализах: Общий анализ крови: Эритроциты 4,2х10¹²/л, Гемоглобин 110 г/л, тромбоциты 70 х10⁹/л, лейкоциты 5,6х109/л, п-3%, с-42%, э-1%, л-44%, м-9%, СОЭ 8 мм/ч.

Длительность кровотечения 6 мин., свертываемость крови по методу Моравица: начало 2 мин., конец 4 мин. Индекс ретракции кровяного сгустка 1/7, аутоантитела к тромбоцитам не найдены. Пунктат костного мозга: красный и белый росток не изменены. Количество мегакариоцитов несколько повышено, но отшнуровка тромбоцитов снижена. Анализ мочи без патологии. Лечение в течение месяца преднизолоном, аминокапроновой кислотой. К улучшению не привело.

Вопросы

1. Поставьте диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику.

3. Какие основные синдромы имели место в данном случае?

4. Каков патогенез заболевания и его основных синдромов?

5. Какие дополнительные методы исследования нужно провести больному?

6. Каковы на Ваш взгляд возможные результаты параклинических методов обследования?

7. Какое лечение можно назначить в данном случае?

8. В консультации каких специалистов нуждается больной?

9. Укажите прогноз заболевания?

10. Как наблюдать ребенка в поликлинике после выписки из стационара при типичном течении заболевания?

Ответы к задаче №57

1. Тромбоцитопеническая пурпура. .Неиммунная форма.. Гематологический криз. Средней тяжести. Непрерывно-рецидивирующее течение.

2. С иммунными формами тромбоцитопений, а также см п.2 в задании 56.

3. Геморрагический

4. Дефект тромбоцитов, мегакариоцитов.

5. Динамическое наблюдение за миелограммой, обязательно трепанобиопсия кости, ферментный статус мембран тромбоцитов.

6. В трепанобиоптате возможна парциальная гипоплазия мегакариоцитарного ростка, признаки начала опухолевого процесса и др. Возможно нарушение ферментативного статуса мембран тромбоцитов.

7. Заместительная терапия тромбоконцентратом, при подозрении на иммунный механизм лечение сандиммуном, можно данавал.

8. Гематолог, онколог, генетик

9. Неблагоприятный

10. Гематолог не реже 1 раза в месяц.