7.3. Клиника лимфомы Ходжкинв, группы симптомов, стадирование.

Клиника:

А. Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов

Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов,б/б,подвижны,кожа над ними не гиперемирована,чаще в начале поражаются узлы над диафрагмой

Частота поражения периферических лимфоузлов 90%, Шейно-надключичные –70%, Подмышечные 3%, Медиастинальные 15%, Паховые 4%, Забрюшинные. поражение лимфатических узлов средостения (10-20%) может привести к синдрому верхней полой вены, одышке, кашлю, болевому синдрому; локализация лимфатических узлов в забрюшинном пространстве (встречается редко) может привести к болям в животе, отекам нижних конечностей.

Б. Органное поражение = поражение экстралимфотических органов

Селезенка - 25% первичное поражение селезенки встречается крайне редко, симптомы, как правило, отсутствуют, Легкие - 20-30% иногда сопровождается плевритом, проявляется одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем, болями в грудной клетке , Печень - 10-12% болевым синдромом, тяжестью в правом подреберье, тошнотой, иногда сопровождается желтухой , Кости – 14-20%, Костный мозг – 10-12% оссалгиями, неврологическими проявлениями, парезами и параличами конечностей (при компрессии спинного мозга, Кожа – обычно паранеоплазии, Кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко ЖКТ – 3%, Щитовидная и молочные железы 1-3% ,Вилочковая железа- 3%.

В. Общие симптомы (46 %)

Лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.

Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)

1 стадия-Поражение 1 группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е).

2 стадия-Поражение 2 и > групп лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы. Локальное поражение эстралимфатического органа ±поражение л\у по ту же сторону диафрагмы.

3 стадия-Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа.

4 стадия- Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов. Поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у

Клиническая классификация

А – отсутствие общих симптомов

Б – наличие одного или нескольких общих симптомов:

1. Похудание более 10% за 6 месяцев

2. Температура свыше 38º

3. Профузные ночные поты.

7.4. Морфологическая классификация неходжкинских лимфом, клиника и диагностика.

Неходжкинские лимфомы - это гетерогенная группа злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию (ХТ), т.е. являются различными видами злокачественных опухолей.

Классификация – 1.из В клеток (из предшественников или зрелых) 2.из Т и NK клеток (из предшественников или зрелых –периферических)

Гистологическая классификация НХЛ (REAL)

Опухоли низкой степени злокачественности

• В-клеточные

• Фолликулярные 1-2 тип

• Диф. моноцитарная

• ПХЛ маргинальной зоны

• МАLТ-экстранодальная

• НХЛ селезенки

• Т-клеточные

• Грибовидный микоз

• Синдром Сезари

Опухоли средней степени злокачественности

• Фолликулярная 3 типа

• Лимфома зоны мантии

Опухоли высокой степени злокачественности

• В-клеточные

• Диф.крупноклеточная

• НХЛ Беркитта

• Т-клеточные

• Лимфобластная

• Периферическая Т-клеточная

• Иммунобластная

• Анапластическая крупноклеточная

Все симптомы при неходжкинских лимфомах подразделяются на: признаки поражения лимфатических узлов (у 45-50% пациентов); признаки экстранодального поражения (глоточное кольцо, селезенка, тимус, кожа, молочные железы, мягкие ткани, ЖКТ, яички, яичники, ЦНС, конъюнктива и др.) – более чем у 45% пациентов;

!Опухоли низкой степени злокачественности: 30-40% длительное отсутствие симптомов интоксикации;

ответ на специальное лечение с быстрым рецидивированием; невозможность полного излечения; медиана выживаемости до 7-10 лет при лечении и до 10 лет без лечения;

иногда отмечается трансформация в агрессивную форму с вероятностью полного излечения.

1)Медленное течение

2)Длительная выживаемость (5-летняя >80%, медиана 7-10 лет)

3)Умеренная чувствительность к ХТ

4)Невозможность излечения при стандартной ХТ

5)Средний возраст 50-55 лет

6)Обычно-генерализованная лимфаденопатия+ спленомегалия

7)Поражение костного мозга у 75% больных

8)Большая частота 4 стадии

!Опухоли высокой степени злокачественности: частое экстранодальное поражение (ЖКТ, молочные железы, щитовидная железа, яички, глоточное кольцо, кожа, слюнные железы и др.); при поражении лимфатических узлов образуются конгломераты, спаянные с окружающими тканями, вовлекающие кожу, нервы, кровеносные и лимфатические сосуды с формированием отеков конечностей, деструкции кожи над опухолью, выраженных болевых и неврологических проявлений; выраженные признаки компрессии органов и тканей; признаки интоксикации

вовлечение в процесс костного мозга (лейкемизация); быстрый ответ на специальное лечение (химиотерапия, лучевая терапия); возможность полного излечения.

1)Быстрое прогрессирование

2)Выживаемость – месяцы

3)Умеренно и высокочувствительны к ХТ

4)М.б излечены стандартными схемами ПХТ (у 80% больных)

5)Результаты лечения зависят от прогностических факторов5-летняя выживаемость: от 14% при лимфомах мантии, до 78% при анапластических крупноклеточных лимфомах

МALT-лимфома

1)Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.

2)Обычно- локальное экстранодальное поражение : желудок – 50%, легкие – 12%, паращитовидные железы – 6%, щитовидная железа – 3%

3)У 1\3 больных в момент диагностики – 4 стадия,нередко с поражением костного мозга.

4)Благоприятный прогноз: полная ремиссия - 70%, 5-летняя выживаемость – 86%, 10-летняя выживаемость – 80%.

Фолликулярная лимфома

1)Наиболее частый вариант НХЛ с благоприятным прогнозом у взрослых.

2)Средний возраст 55 лет

3)Длительная генерализованная лимфаденопатия и спленомегалия

4)Отсутствие общей симптоматики

5)Поражение костного мозга у 75% больных

6)Прогрессирование ведет к трансформации опухоли в иммунобластную крупноклеточную или мелкоклеточную с неизвитыми ядрами.5-летняя выживаемость-70%, 10-летняя выживаемость-15%

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

1)Наиболее частый вариант НХЛ высокой степени злокачественности

2)Может быть первичной или явиться следствием трансформации зрелоклеточных лимфом.

3)У 1\3 –1 или 2 стадия заболевания, у 2-3 – диссеминированные формы Частое поражение экстралимфатических зон: мягкие ткани, молочные железы.

Крайне неблагоприятный прогноз: медиана выживаемости у нелеченных больных <1 года, в 1-2 стадии – излечение у 80%.

Лимфома Беркитта :

1)Является В-клеточной лимфомой высокой степени злокачественности.

2)Связь с инфицированием вирусом Эпштейн-Барра.

3)В 80% - в Африке и Новой Гвинее, в 20% спорадическая.

4)Имеет очень короткое время удвоения клеток.

Своеобразие клиники: - поражение лицевого скелета и орбиты (при эндемии), -нехарактерна лимфаденопатия, -поражение ЖКТ и забрюшинных л\у (при спорадических случаях), -поражение костного мозга у 20%, -поражение ЦНС в 2\3 случаев (менингиты, поражение зрительного и лицевого нерва у 30%)

Первичные кожные лимфомы

1)Т-клеточные - 82% (грибовидный микоз), В-клеточные - 18%

2)Медленное развитие (5 лет и более)

3)Прогрессирование проявляется лимфаденопатией, чаще периферической, позже абдоминальной и медиастинальной, затем -органное поражение.

4)Общая выживаемость- 65-70%

Диагностика НХЛ Диагностика аналогична ЛГМ. Лейкоцитоз+лимфоцитоз+незрелые бластные клетки

Дополнительно: Уровень ЛДГ, Иммунофенотипирование, ФГДС, Колоноскопия, Люмбальная пункция, Консультация отолариноголога, Консультация невропатолога, Консультация офтальмолога, КТ головного мозга.